皮膚は内臓を映す鏡―デルマドロームの「正しいペア」を見抜く

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  Sweet病 ―― 慢性膵炎

   Sweet病（急性熱性好中球性皮膚症）は、発熱と末梢血好中球増多を伴い、顔面・頸部・四肢などに有痛性で境界明瞭な隆起性紅斑（浮腫性紅斑や偽水疱を伴う局面）が急に出現する疾患で、真皮に密な好中球浸潤がみられる。上気道感染が先行することが多く、骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病などの造血器腫瘍に合併しやすい点が重要である。ほかに固形癌、Behçet病、炎症性腸疾患、G-CSF製剤などの薬剤との関連も知られる。慢性膵炎との関連は乏しい。膵疾患（膵炎や膵腺房細胞癌）に関連する皮膚病変としては、皮下脂肪組織が膵酵素で壊死する膵性脂肪織炎が知られる。

2. ×b.  環状肉芽腫 ―― 甲状腺機能亢進症

   環状肉芽腫は、手背・指・肘・足背などに常色～淡紅色の小丘疹が環状に配列して拡大する良性の肉芽腫性疾患で、組織学的には膠原線維の変性を組織球が柵状に取り囲む柵状肉芽腫を示す。多くは原因不明の限局型であるが、全身に多発する汎発型は糖尿病との関連が指摘されている。ほかにHIV感染症やウイルス性肝炎（B型・C型）などとの関連も報告されている。甲状腺機能亢進症に特徴的な皮膚病変ではない。

3. ×c.  壊疽性膿皮症 ―― Fabry病

   壊疽性膿皮症は、膿疱や結節で始まり、急速に拡大して周囲が暗紫色で堀れ込むような辺縁をもつ有痛性の潰瘍を形成する好中球性皮膚症で、下腿に好発する。軽微な外傷を契機に悪化する（パテルギー）ことがある。患者の多く（約7割）が基礎疾患をもち、潰瘍性大腸炎やCrohn病などの炎症性腸疾患、高安動脈炎〈大動脈炎症候群〉、関節リウマチ、白血病・骨髄異形成症候群などの造血器疾患が代表的である。皮膚病変の活動性は腸病変の活動性と必ずしも並行しない。Fabry病はα-ガラクトシダーゼA欠損によるX連鎖性のライソゾーム病で、皮膚病変としては被角血管腫（びまん性体幹被角血管腫）や発汗低下がみられるが、壊疽性膿皮症とは関連しない。

4. ○d.  浮腫性硬化症 ―― 糖尿病

   浮腫性硬化症（Buschke浮腫性硬化症）は、項部（後頸部）から上背部・肩にかけての皮膚が、圧しても圧痕を残さない硬い浮腫状に肥厚する疾患で、真皮が肥厚し膠原線維間にムチン（ヒアルロン酸など）が沈着する。発症の背景は、①溶連菌感染症などの急性感染症に続いて主に小児・若年者に急性に生じ、数か月～2年程度で自然軽快することが多い型、②単クローン性γグロブリン血症（多発性骨髄腫など）に伴う型、③糖尿病に伴う型に大別される。糖尿病に伴う型は、肥満を伴う中年以降の男性で、長期にわたり血糖コントロール不良の2型糖尿病患者に多く、先行感染なく緩徐に発症して慢性に経過する。したがって浮腫性硬化症をみたら糖尿病を疑うのは正しい。

5. ×e.  脛骨前粘液水腫 ―― 潰瘍性大腸炎

   脛骨前粘液水腫は、下腿伸側（脛骨前面）に、毛孔が目立ちオレンジの皮様を呈する、境界明瞭な非圧痕性の隆起性局面・結節が生じる病変で、真皮にムコ多糖（ヒアルロン酸）が沈着する。Basedow病（甲状腺機能亢進症）の甲状腺外症状として知られ、甲状腺眼症（眼球突出など）を伴うことが多い。TSH受容体抗体が線維芽細胞を刺激することが関与すると考えられている。頻度は低いが橋本病などで甲状腺機能低下症の状態でもみられることがある。潰瘍性大腸炎とは関連しない。潰瘍性大腸炎に伴う皮膚病変としては、壊疽性膿皮症や結節性紅斑が代表的である。