StudyMed医師国家試験

繰り返す「突然の腹痛」はねじれのサイン―脂肪を抱えた卵巣腫瘍にどう向き合うか

第114回医師国家試験 A問題 第62問

国試問題にチャレンジ

第114回 A問題 第62問

23歳の女性。左下腹部痛を主訴に来院した。3日前の朝,通勤中の電車内で急に左下腹部痛を自覚した。痛みは2時間ほどで自然に軽快したという。2か月前にも同様の疼痛発作があったため心配して受診した。既往歴と家族歴に特記すべきことはない。月経は周期28日型,整,持続5日間。身長158cm,体重48kg。体温36.6℃。脈拍72/分,整。血圧100/64mmHg。呼吸数18/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。恥骨上から臍上6cmにかけて腹部腫瘤を触知し,軽度の圧痛を認める。子宮は正常大で圧痛は認めない。血液所見:赤血球380万,Hb 10.1g/dL,Ht 32%,白血球4,000,血小板19万。血液生化学所見:総蛋白7.0g/dL,AST 22 U/L,ALT 20 U/L,LD 190 U/L(基準120~245),α-フェトプロテイン〈AFP〉5ng/mL(基準20以下),CA19-9 35 U/mL(基準37以下),CA125 30 U/mL(基準35以下)。下腹部MRIのT2強調像(A),T1強調像(B)及び脂肪抑制T1強調像(C)を別に示す。  治療として適切なのはどれか。

第114回 A問題 第62問の問題画像
  1. a.外科的切除
  2. b.放射線治療
  3. c.分子標的薬投与
  4. d.ホルモン薬投与
  5. e.副腎皮質ステロイド投与

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、若い女性の下腹部腫瘤をMRIで見極め、治療方針を選ぶ問題だ。着眼点は3つ。腫瘤がどこから来ているか、MRIで中身が何か、そして「急に痛くなって自然に治まる」発作が何を意味するか。まず、腫瘤の由来から考えてみよう。
医学生医学生
若い女性の下腹部腫瘤なら、まず妊娠と子宮筋腫を考えます。でも子宮は正常大なので、卵巣でしょうか。
ドクタードクター
その通り。子宮が正常大で圧痛もないから、妊娠子宮や筋腫などの子宮由来は考えにくく、付属器、つまり卵巣の腫瘤を疑うのが自然だ。では中身の話。MRIでは、T1強調像で高信号の部分が、脂肪抑制T1強調像では信号が落ちている。これはどう解釈する?
医学生医学生
T1で白いのは脂肪か出血、と放射線医学の講義で習いました。出血だとするとチョコレート嚢胞も考えたくなります。
ドクタードクター
いいところに気づいたね。T1高信号の代表は「脂肪」と「亜急性期の血液」で、それを区別するのが脂肪抑制像だ。脂肪なら信号が抑えられて暗くなり、出血なら白いまま残る。今回は抑制されているから、腫瘤には多量の脂肪が含まれていると判断できる。
医学生医学生
脂肪を含む卵巣腫瘍ということは、成熟嚢胞性奇形腫、皮様嚢腫ですね。病理実習で毛髪や歯が入った標本を見て驚いた記憶があります。
ドクタードクター
まさにそれ。三胚葉由来の成熟した組織からなる良性の胚細胞腫瘍で、皮脂、毛髪、歯、骨などを含み、毛髪と皮脂が丸まった毛球がみられることもある。若年であること、腫瘍マーカーが正常であることも良性の成熟嚢胞性奇形腫に合う。では、反復する一過性の腹痛はどう考える?
医学生医学生
急に痛くなって2時間で治まるのは、捻転してまた戻っている、ということでしょうか。
ドクタードクター
その通り。茎がねじれては戻る、不完全な間欠的茎捻転が疑われる。成熟嚢胞性奇形腫は脂肪を含んで比重が軽く、周囲との癒着も少ないため動きやすい。卵巣腫瘍の中でも特に茎捻転を起こしやすい腫瘍なんだ。逆に、癒着しやすいチョコレート嚢胞や、浸潤を伴う悪性腫瘍は捻転しにくい。
医学生医学生
では治療ですが、良性なら経過観察でもいい気がしてしまいます。
ドクタードクター
そこが大事な判断だね。この腫瘍は薬や放射線で小さくなるものではなく、治療は手術による摘出しかない。しかも本例は臍の上まで達する大きさで、すでに捻転を疑う発作を繰り返している。完全に捻転すれば卵巣の血流が途絶えて壊死するし、破裂すれば内容物で化学性腹膜炎を起こしうる。だから、そうなる前に外科的切除を行うのが適切だ。
医学生医学生
放射線治療は、良性腫瘍には効かないうえに卵巣も傷めてしまいますよね。
ドクタードクター
そう。分化した組織からなる良性腫瘍は照射で縮小せず、骨盤照射は卵巣機能を障害して妊孕性を失わせかねない。分子標的薬も、ベバシズマブやPARP阻害薬のように卵巣癌などの悪性腫瘍に使う薬で、良性の奇形腫には適応がない。
医学生医学生
ホルモン薬は、産婦人科の実習でチョコレート嚢胞の患者さんにジエノゲストが処方されていました。
ドクタードクター
よく見ているね。ホルモン薬は子宮内膜症や子宮筋腫のようなエストロゲン依存性の疾患に使うもので、成熟嚢胞性奇形腫はホルモン依存性に大きくなる腫瘍ではない。副腎皮質ステロイドも炎症や免疫異常を抑える薬だから、この腫瘍の縮小には役立たない。
医学生医学生
23歳なので、卵巣を全部取るのではなく腫瘍だけを取るんですよね。
ドクタードクター
その通り。妊孕性を温存するため、多くは腹腔鏡下に正常卵巣組織を残して腫瘍だけを摘出する卵巣嚢腫摘出術、いわゆる核出術を選ぶ。両側性が約1割あるので、反対側の卵巣も確認しておきたい。
医学生医学生
完全な茎捻転を起こして救急に来た場合は、卵巣を取るしかないのでしょうか。
ドクタードクター
かつては摘出が多かったけれど、近年は捻転を解除して卵巣の色調が回復すれば温存する方針がとられることが多い。突然の激しい下腹部痛と悪心・嘔吐で来る若い女性では、虫垂炎や異所性妊娠と並んで茎捻転を必ず鑑別に挙げよう。発展知識として、成熟嚢胞性奇形腫はまれに悪性転化し、主に高齢者で扁平上皮癌になることがあり、SCCが指標になる。また奇形腫内の神経組織が抗原となって抗NMDA受容体抗体脳炎を起こすことも知られているよ。
医学生医学生
若い女性が精神症状やけいれんで発症したら、卵巣奇形腫を探す、ということですね。神経内科の講義で聞いた話とつながりました。
ドクタードクター
その通り。婦人科の疾患が他科の病気の原因になる好例だね。画像で脂肪を証明して診断し、捻転のリスクを踏まえて手術を選ぶ、という流れをしっかり押さえておこう。

まとめ

子宮が正常大の若年女性に下腹部腫瘤を認めた場合は卵巣腫瘍を考え、MRIでT1強調像の高信号が脂肪抑制で低下すれば脂肪を含む成熟嚢胞性奇形腫と診断できます(出血なら抑制されず、チョコレート嚢胞などを考えます)。成熟嚢胞性奇形腫は比重が軽く癒着が少ないため茎捻転を起こしやすく、突然発症して自然に軽快する腹痛の反復は間欠的捻転を示唆します。治療は手術による摘出のみで、放射線、分子標的薬、ホルモン薬、ステロイドはいずれも無効であり、若年者では妊孕性温存のため腹腔鏡下の腫瘍核出術が基本です。まれな悪性転化(扁平上皮癌)や抗NMDA受容体抗体脳炎との関連も押さえておくと、画像診断から治療選択、他科疾患との結びつきまで一貫して理解できます。

解答・解説

正解はaです

所見の整理

・23歳の女性。通勤中に突然の左下腹部痛が起こり、約2時間で自然に治まった。2か月前にも同じような発作があった(反復する急性・一過性の下腹部痛)。 ・月経周期は整で、既往歴に特記事項なし。 ・体温36.6℃で発熱はなく、脈拍・血圧も安定している。 ・恥骨上から臍上6cmに達する腹部腫瘤を触れ、軽い圧痛がある。一方で子宮は正常大で圧痛はない。 ・Hb 10.1g/dLと軽度の貧血があるが、白血球は増えておらず炎症を示す所見はない。 ・AFP、CA19-9、CA125はいずれも基準範囲内。 ・MRI:骨盤から腹部に及ぶ大きな境界明瞭な嚢胞性腫瘤で、T1強調像で高信号を示す部分が、脂肪抑制T1強調像では信号が低下(抑制)している。

診断のプロセス

若年女性の下腹部腫瘤の原因として、妊娠子宮、子宮筋腫などの子宮の腫瘤、卵巣腫瘍が主に挙がる。子宮は正常大であり、子宮由来の腫瘤や妊娠は考えにくく、付属器(卵巣)由来の腫瘤が疑われる。 T1強調像で高信号を示す成分は主に「脂肪」と「血液(亜急性期の出血)」である。両者を区別するのが脂肪抑制T1強調像で、脂肪なら信号が抑制されて低くなり、出血(卵巣チョコレート嚢胞など)なら高信号のまま残る。本例では信号が抑制されており、腫瘤内に多量の脂肪が含まれると判断できる。脂肪を含む卵巣腫瘍の代表は成熟嚢胞性奇形腫(皮様嚢腫)であり、内部には毛髪と皮脂が丸まった毛球(hair ball)などがみられることがある。若年であること、腫瘍マーカーが正常であることも良性の成熟嚢胞性奇形腫に合致する。 突然発症し短時間で自然軽快する腹痛を繰り返している点は、腫瘍の茎がねじれては戻る不完全な茎捻転(間欠的捻転)を示唆する。成熟嚢胞性奇形腫は脂肪を含んで比重が軽く、周囲との癒着が少ないため可動性が高く、卵巣腫瘍の中でも茎捻転を起こしやすい。

治療の考え方

成熟嚢胞性奇形腫は胚細胞由来の良性腫瘍で、薬物や放射線で縮小させる方法はなく、治療は手術による摘出である。本例は径が大きく、すでに捻転を疑う症状を繰り返しているため、完全な茎捻転による卵巣の壊死や破裂を起こす前に手術を行うべきである。23歳で妊孕性の温存が重要であるため、通常は腹腔鏡下に正常卵巣組織を残して腫瘍だけを摘出する卵巣嚢腫摘出術(核出術)が選ばれる。

選択肢考察

  1. ○a.  外科的切除

    成熟嚢胞性奇形腫は良性腫瘍で、有効な非手術的治療はなく、手術での摘出が唯一の根治的治療である。本例は臍上まで達する大きな腫瘤で、反復する腹痛から間欠的な茎捻転が疑われ、放置すると完全捻転による卵巣の血流障害・壊死、腫瘍の破裂(内容物による化学性腹膜炎)を起こすおそれがある。また頻度は低いが、悪性転化(主に扁平上皮癌)が生じることもある。若年女性であるため、妊孕性温存を考えて患側卵巣を残す腫瘍核出術(多くは腹腔鏡下)を行う。

  2. ×b.  放射線治療

    成熟嚢胞性奇形腫は分化した組織(皮膚、毛髪、脂肪、歯、骨など)からなる良性腫瘍で、放射線では縮小しない。さらに骨盤への照射は卵巣機能を障害し、妊孕性の喪失や早発卵巣不全を招くため、若年女性の良性腫瘍に行う理由はない。

  3. ×c.  分子標的薬投与

    分子標的薬は、悪性腫瘍の増殖にかかわる特定の分子(受容体や血管新生因子など)を阻害する薬で、卵巣癌では血管新生阻害薬ベバシズマブやPARP阻害薬などが用いられる。良性の成熟嚢胞性奇形腫には適応も効果もない。

  4. ×d.  ホルモン薬投与

    ホルモン薬(低用量エストロゲン・プロゲスチン配合薬、ジエノゲスト、GnRHアゴニスト・アンタゴニストなど)は、子宮内膜症(卵巣チョコレート嚢胞を含む)や子宮筋腫など、エストロゲン依存性の疾患の症状緩和や縮小に用いられる。成熟嚢胞性奇形腫はホルモン依存性に増大する腫瘍ではないため、ホルモン薬では縮小しない。

  5. ×e.  副腎皮質ステロイド投与

    副腎皮質ステロイドは抗炎症作用・免疫抑制作用を目的として、自己免疫疾患や炎症性疾患、一部の血液腫瘍などに用いられる。成熟嚢胞性奇形腫は炎症や免疫異常による病変ではなく、ステロイドで腫瘍が縮小することはない。

成熟嚢胞性奇形腫(皮様嚢腫)

・胚細胞腫瘍に属する良性腫瘍で、卵巣腫瘍の中で最も頻度が高いものの一つ。20〜30歳代の若年女性に多く、両側性が約10%程度にみられる。 ・外胚葉・中胚葉・内胚葉の三胚葉由来の成熟した組織を含み、内部には皮脂(脂肪)、毛髪、歯、骨などがみられる。 ・画像では、CT・MRIで脂肪成分の証明が診断の決め手となる。CTでは脂肪濃度、歯や骨による石灰化がみられ、腹部単純X線写真で歯牙様の石灰化が写ることもある。MRIではT1強調像で高信号、脂肪抑制像で信号低下を示す。 ・合併症:茎捻転(最も重要)、破裂、感染、悪性転化(多くは閉経後の高齢者で、組織型は扁平上皮癌が多い。頻度は1〜2%程度)、抗NMDA受容体抗体脳炎(奇形腫内の神経組織が抗原となる)、自己免疫性溶血性貧血の合併も知られる。

卵巣腫瘍茎捻転

・卵巣腫瘍が骨盤漏斗靱帯・固有卵巣索を軸にねじれ、卵巣への血流が障害される状態。 ・径5〜6cm程度以上で、可動性の高い良性腫瘍(成熟嚢胞性奇形腫が代表)に多い。周囲と癒着しやすい卵巣チョコレート嚢胞や、浸潤・癒着を伴う悪性腫瘍では起こりにくい。 ・症状:突然の激しい下腹部痛、悪心・嘔吐。捻転が自然に戻ると痛みが消えるため、本例のように一過性の腹痛を繰り返すことがある。 ・完全捻転は卵巣壊死の危険があり緊急手術の適応となる。近年は、捻転解除後に卵巣の色調が戻れば卵巣を温存する方針がとられることが多い。

MRIでT1高信号となる卵巣病変の見分け方

・脂肪抑制で信号低下:脂肪 → 成熟嚢胞性奇形腫 ・脂肪抑制でも高信号のまま:出血 → 卵巣チョコレート嚢胞(子宮内膜症性嚢胞)、出血性黄体嚢胞など。チョコレート嚢胞ではT2強調像で信号が低下するshadingがみられることがある。

卵巣腫瘍の腫瘍マーカー(参考)

・CA125:上皮性卵巣癌(特に漿液性癌)、子宮内膜症でも上昇 ・CA19-9:粘液性腫瘍、成熟嚢胞性奇形腫でも上昇することがある ・AFP:卵黄嚢腫瘍 ・hCG:絨毛癌 ・LD:未分化胚細胞腫 ・SCC:成熟嚢胞性奇形腫の悪性転化(扁平上皮癌)

POINT

・子宮正常大の若年女性の下腹部腫瘤は卵巣腫瘍を考える。 ・MRIでT1強調像の高信号が脂肪抑制で低下すれば脂肪であり、成熟嚢胞性奇形腫と診断できる(出血なら抑制されず高信号のまま)。 ・成熟嚢胞性奇形腫は茎捻転を起こしやすく、突然発症し自然軽快する腹痛の反復は間欠的捻転を示唆する。 ・治療は手術による摘出のみで、放射線・薬物療法は無効。若年者では妊孕性温存のため腹腔鏡下の腫瘍核出術が基本。 ・まれに悪性転化(扁平上皮癌、主に高齢者)を起こす。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。