階段で休む脱力と前縦隔の影―胸腺腫が呼び寄せる「もう一つの免疫異常」

正解はa, eです

選択肢考察

1. ○a.  赤芽球癆

   赤芽球癆（pure red cell aplasia：PRCA）は、骨髄で赤血球系の前駆細胞だけが選択的に著減し、白血球と血小板は保たれる病態である。網赤血球が著しく減少した正球性貧血を示す。後天性赤芽球癆の代表的な原因が胸腺腫であり、T細胞などによる赤芽球前駆細胞への自己免疫的な攻撃が機序と考えられている。胸腺腫に合併する免疫異常として古くから知られており、胸腺腫を伴うMG患者では検索すべき合併症である。なお続発性赤芽球癆の原因には、胸腺腫のほかヒトパルボウイルスB19感染、骨髄異形成症候群、リンパ系腫瘍（大顆粒リンパ球性白血病など）、薬剤などがある。また胸腺腫を切除しても赤芽球癆が改善しないことが多く、シクロスポリンなどの免疫抑制療法が必要になる。

2. ×b.  気管支喘息

   気管支喘息は胸腺腫やMGに特有の合併症ではなく、本患者で積極的に検索する対象ではない。気管支喘息と関連が深いのは、アレルギー性鼻炎、好酸球性副鼻腔炎、アスピリン（NSAIDs）喘息、高齢者における慢性閉塞性肺疾患（COPD）との合併（asthma-COPD overlap：ACO）などである。なおMG患者では、β遮断薬など一部の薬剤で症状が悪化しうるため、喘息を併存する場合の薬剤選択には別途注意が要るが、合併症として検索する意味とは異なる。

3. ×c.  高尿酸血症

   高尿酸血症は胸腺腫やMGに特徴的な合併症ではない。二次性の高尿酸血症は、細胞の崩壊が多い造血器腫瘍や化学療法後（腫瘍崩壊症候群）、尿酸の排泄が低下する腎不全、利尿薬などの薬剤、甲状腺機能低下症などで生じる。本患者で胸腺腫を理由に検索すべきものではない。

4. ×d.  2型糖尿病

   2型糖尿病はインスリン分泌低下とインスリン抵抗性を背景とする生活習慣と関連の深い疾患で、胸腺腫に伴う自己免疫機序とは関係しない。耐糖能異常を合併しやすい病態としては、肝硬変などの慢性肝疾患、Cushing症候群、グルココルチコイドの長期投与、筋強直性ジストロフィーなどがある。なお、MGの治療で副腎皮質ステロイドを長期に用いるとステロイド糖尿病をきたしうるため治療中の血糖管理は重要だが、胸腺腫の合併症として検索する対象ではない。

5. ○e.  低ガンマグロブリン血症

   胸腺腫に低ガンマグロブリン血症（B細胞の減少と免疫グロブリンの低下）を合併した状態をGood症候群とよぶ。成人発症の免疫不全症の一つで、細菌（肺炎球菌やインフルエンザ菌など）による反復性の気道感染症、サイトメガロウイルス感染症、真菌感染症などの日和見感染を起こしやすい。胸腺腫を切除しても免疫グロブリン値は回復しにくく、感染予防として免疫グロブリンの補充が行われる。感染症対策に直結するため、胸腺腫患者では血清IgG・IgA・IgM値を確認しておく必要がある。なお低ガンマグロブリン血症をきたす原因としては、ほかに慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫（正常免疫グロブリンの低下）、蛋白漏出性胃腸症やネフローゼ症候群（喪失）、脾摘、リツキシマブ（抗CD20抗体）投与後などがある。