光が効く黄疸、効かない黄疸―「間接か直接か」で決まる新生児光線療法

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  新生児肝炎

   新生児肝炎は、新生児・乳児期に原因不明の肝内胆汁うっ滞をきたす病態の総称である。肝細胞の障害によって胆汁中への排泄が滞り、直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症となる。灰白色便や濃い色の尿がみられることもあり、胆道閉鎖症との鑑別が問題になる。直接ビリルビンの上昇なので光線療法の対象ではない。

2. ×b.  胆道閉鎖症

   胆道閉鎖症は、肝外胆管が炎症によって進行性に閉塞する疾患である。胆汁が腸へ流れないため、直接ビリルビンが上昇する。遷延する黄疸、灰白色便、濃い色の尿、肝腫大が特徴である。光線療法は無効で、生後60日以内を目安に早期の葛西手術（肝門部空腸吻合術）を行うことが予後を左右する。母子健康手帳の便色カードは早期発見のための道具である。

3. ×c.  先天性胆道拡張症

   先天性胆道拡張症は、総胆管を中心とする胆管が嚢胞状または紡錘状に拡張する先天異常で、膵・胆管合流異常をほぼ全例で伴う。胆汁の流れが滞るため、閉塞性の黄疸、つまり直接ビリルビンの上昇をきたす。腹痛・黄疸・腹部腫瘤が古典的な3徴である。治療は拡張胆管の切除と胆道再建であり、光線療法の対象ではない。

4. ○d.  ABO血液型不適合

   母親がO型で児がA型またはB型の組み合わせで起こることが多い。O型の母親はもともとIgG型の抗A・抗B抗体をもつことがあり、IgGは胎盤を通るため、児の赤血球が溶血する。このため、Rh不適合と違って第1子でも起こりうる。溶血でビリルビンが過剰に作られ、新生児の肝臓の抱合能力を超えるため、間接ビリルビンが上昇する。生後24時間以内に現れる早発黄疸の代表的な原因である。重症度はRh（D）不適合より一般に軽く、多くは光線療法で管理できるが、重症例では交換輸血が必要となる。

5. ×e.  Dubin-Johnson症候群

   Dubin-Johnson症候群は常染色体劣性遺伝の体質性黄疸である。毛細胆管膜の輸送体MRP2（遺伝子はABCC2）の異常によって、抱合されたビリルビンを胆汁中へ排泄できず、直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症となる。肝細胞に黒褐色の色素が沈着し、肝臓が黒っぽくなる（黒色肝）。予後は良好で、光線療法の対象ではない。