明け方に眼の奥をえぐる激痛―群発頭痛は「速さ」で止める

所見の整理

・43歳男性。喫煙者（20本/日×22年）。 ・10日前から、毎日明け方に右眼の奥の痛みで目が覚める。痛みは約1時間で自然に治まる。決まった時間帯に、同じ側に、短時間の発作が毎日くり返されている。 ・1年前にも同様の頭痛が1週間続いた。頭痛発作が一定期間（群発期）に集中し、その後は発作のない時期（寛解期）が続くパターンである。 ・今回は大量飲酒の翌朝に、えぐられるような激しい痛みが起きた。アルコールは群発期の発作を誘発する代表的な因子である。 ・頭痛と同じ右側に縮瞳（右2.5mm、左3.5mm、対光反射は保たれる）、結膜充血、流涙があり、頭痛と同じ側に自律神経症状を伴っている。 ・意識清明で、麻痺、言語障害、病的反射などの神経脱落症状はない。頭部MRI・MRAにも異常はない。

診断へのプロセス

「突然の激しい頭痛」では、まずくも膜下出血、脳出血、脳動脈解離、静脈洞血栓症などの二次性頭痛を除外しなければならない。本症例は神経学的に異常がなく、MRI・MRAも正常であり、これらは否定的である。 片側の眼の奥の激痛に限れば、Tolosa-Hunt症候群（海綿静脈洞付近の肉芽腫性炎症）、内頸動脈-後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤、頸動脈海綿静脈洞瘻、急性副鼻腔炎、急性閉塞隅角緑内障なども鑑別に挙がる。しかし、これらは痛みが1時間程度で自然に消えることはなく、眼球運動障害などを伴うことが多い。また、IC-PC動脈瘤による動眼神経麻痺では、瞳孔は縮瞳ではなく散瞳する。急性緑内障発作でも瞳孔は中等度に散大し、対光反射は鈍くなる。 「片側の眼窩部の激痛」「15〜180分の持続」「同じ側の自律神経症状（結膜充血・流涙・縮瞳）」「群発期と寛解期をくり返す時間的パターン」「明け方や睡眠中の発作」「飲酒による誘発」「中年男性・喫煙者」は、いずれも群発頭痛に典型的である。以上より群発頭痛と診断する。縮瞳は、頭痛発作に伴う一過性の部分Horner症候群（眼交感神経の障害）として理解される。

設問の考え方

現在は群発頭痛の発作中であり、「発作を速やかに頓挫させる急性期治療」が問われている。急性期治療として確立しているのは、高濃度酸素の吸入とスマトリプタンの皮下注射である。発作は短時間で強い痛みのピークに達するので、効果の出るまでに時間がかかる経口薬は不向きであり、即効性のある方法を選ぶ必要がある。

群発頭痛の診断基準（国際頭痛分類第3版：ICHD-3の要点）

A. B〜Dを満たす発作が5回以上ある。 B. 未治療の場合、一側性の重度〜きわめて重度の痛みが、眼窩部・眼窩上部・側頭部のいずれか1か所以上に、15〜180分間続く。 C. 以下の1または2の一方、あるいは両方を満たす。 　1. 頭痛と同じ側に、次のうち少なくとも1つを伴う：結膜充血または流涙、鼻閉または鼻漏、眼瞼浮腫、前額部・顔面の発汗、縮瞳または眼瞼下垂 　2. 落ち着きのなさ、または興奮した様子 D. 発作の頻度は、2日に1回〜1日8回である。 E. ほかに最適なICHD-3の診断がない。 ・反復性群発頭痛：群発期が7日〜1年続き、その間に3か月以上の寛解期をはさむ。 ・慢性群発頭痛：寛解期がない、または3か月未満の状態が1年以上続く。

群発頭痛の特徴

・三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の代表で、視床下部の関与が考えられている。 ・20〜40歳代の男性に多く、喫煙者に多い。 ・毎年同じ季節や、毎日同じ時刻（特に夜間・明け方の睡眠中）に起きやすい。 ・群発期にはアルコール、ニトログリセリンなどの血管拡張物質で発作が誘発される。 ・片頭痛の患者は暗く静かな所でじっとしていたがる。これに対し、群発頭痛の患者は痛みのために歩き回ったり、頭を叩いたりと落ち着きがない。

治療

〈急性期治療〉 ・100％酸素吸入（7〜15L/分、約15分） ・スマトリプタン皮下注射 ・トリプタン点鼻薬が用いられることもある。 〈予防療法（群発期の間）〉 ・ベラパミル（第一選択として広く使われる） ・副腎皮質ステロイド（短期間、橋渡しとして） ・炭酸リチウムなど ・群発期には飲酒を避けるよう指導する。

突然の激しい頭痛で除外すべき疾患

くも膜下出血、脳出血、椎骨・内頸動脈解離、静脈洞血栓症、下垂体卒中、可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）、急性閉塞隅角緑内障など。