生後3週の噴水状嘔吐―右上腹部の「オリーブ」をエコーで確かめる

所見の整理

・日齢24の新生児。日齢14ごろから哺乳後の嘔吐が出現し、2日前からは毎回の哺乳後に噴水状（projectile）嘔吐となっている。症状は発症後に増悪する経過である。 ・体重は日齢9の3,882gから日齢24の3,848gへと減少している。この時期の新生児は通常1日あたり25〜30g程度増加するはずなので、15日間で増えないどころか減っているのは明らかな体重増加不良である。 ・活気不良、毛細血管再充満時間（CRT）3秒と延長（基準は2秒以内）、四肢末梢の冷感、皮膚ツルゴール低下、大泉門陥凹がそろっており、中等度の脱水がある。 ・発熱や咽頭発赤はなく、感染症を示唆する所見に乏しい。 ・腹部は軽度膨満し、右上腹部（心窩部やや右）に径1.5cm程度の腫瘤を触れる。

診断へのプロセス

新生児の嘔吐の原因は、消化管疾患のほか、感染症（敗血症・髄膜炎）、中枢神経疾患（頭蓋内圧亢進）、内分泌・代謝疾患（先天性副腎過形成の塩類喪失型など）と幅広い。本例では哺乳と嘔吐が密接に関係し、発熱・神経症状がないことから上部消化管の通過障害をまず考える。 生後すぐではなく生後2〜3週から始まり、しだいに噴水状となる進行性の嘔吐は、肥厚性幽門狭窄症の典型的な経過である。先天性の十二指腸閉鎖や腸回転異常症による中腸軸捻転では、生後早期の発症や胆汁性嘔吐が特徴となる。生理的な溢乳や胃食道逆流、呑気症では、脱水や体重減少をきたすほどの嘔吐にはなりにくい。さらに右上腹部に触れる小さな硬い腫瘤は、肥厚した幽門筋そのもの（オリーブ様腫瘤 olive-like mass）と考えられる。以上から肥厚性幽門狭窄症と診断する。

設問の考え方

本症の確定診断には腹部超音波検査が第一選択である。非侵襲的で放射線被曝がなく、肥厚した幽門筋層と延長した幽門管を直接描出できる。したがって超音波で認められる所見は「幽門筋層の肥厚」である。

肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis：HPS）の概要

・幽門輪状筋が生後に肥厚し、胃の出口が狭窄する疾患。出生時から完成しているのではなく、生後に筋肥厚が進行するため、生後2〜3週ごろ（おおむね生後2週〜2か月）に発症する。 ・男児に多く（男女比はおよそ4〜5：1）、第1子に多いとされる。家族内発生もみられる。生後早期のマクロライド系抗菌薬（エリスロマイシンなど）の投与が発症リスクを高めることが知られている。

症状

・哺乳直後の噴水状嘔吐。閉塞部位がファーター乳頭より口側なので、吐物は胆汁を含まない（非胆汁性）。 ・嘔吐後も哺乳意欲は保たれることが多い。 ・体重増加不良・体重減少、脱水。 ・上腹部の胃蠕動波（左上腹部から右へ移動する蠕動）が見えることがある。 ・右上腹部にオリーブ様の硬い腫瘤を触れる。

検査所見

・血液ガス・電解質：胃液（塩酸）の喪失により低クロール性代謝性アルカローシスとなる。脱水に伴うアルドステロン作用亢進で腎からカリウムが失われ、低カリウム血症を伴う。重症例では体液保持のためにNa再吸収とH⁺排泄が優先され、アルカローシスにもかかわらず酸性尿（奇異性酸性尿）がみられる。 ・腹部超音波：幽門筋層の肥厚、幽門管の延長（target sign、cervix sign）。第一選択の検査である。 ・上部消化管造影：幽門管の狭小化・延長を示すstring sign、幽門部の肩状陰影（shoulder sign）、umbrella signなど。超音波で診断がつかない場合に行う。 ・腹部単純エックス線：拡張した胃泡と、それより遠位の腸管ガスの減少。

治療

・まず輸液により脱水と電解質異常（低Cl、低K、代謝性アルカローシス）を補正する。アルカローシスのまま全身麻酔を行うと術後の呼吸抑制（無呼吸）の危険があるため、補正を優先する。 ・根治的治療は粘膜外幽門筋切開術（ラムステット手術）で、開腹または腹腔鏡下で行う。 ・わが国では硫酸アトロピンの静注・経口による保存的治療が選択されることもある。

新生児・乳児の嘔吐の鑑別の手がかり

・胆汁性嘔吐：ファーター乳頭より肛門側の閉塞（十二指腸閉鎖・狭窄の一部、腸回転異常症・中腸軸捻転、小腸閉鎖など）。特に中腸軸捻転は緊急手術を要する。 ・非胆汁性嘔吐：肥厚性幽門狭窄症、胃食道逆流、溢乳など。 ・消化管以外：敗血症・髄膜炎、頭蓋内出血・水頭症、先天性副腎過形成（塩類喪失型では低Na・高K・代謝性アシドーシスとなり、HPSの電解質パターンと対照的）。