胸から背中へ走る激痛―Stanford A型大動脈解離は「降圧して、すぐ手術」

所見の整理

・56歳男性。事務仕事中に突然の胸背部痛が起こり、その直後に数秒間の意識消失（失神）があった。意識が戻った後も痛みが続いている。 ・来院時は意識清明で、神経学的異常はない。血圧は右194/104 mmHg、左198/110 mmHgと著しく高い。左右差はほとんどない。 ・心音・呼吸音に異常はない。心電図にも異常がなく、心筋トロポニンTは陰性である。 ・白血球は21,000/μLと著しく増えている。大動脈解離の急性期には強い炎症反応やストレス反応によって白血球が増えることがあり、本例の所見はこれに合う。

診断に至るプロセス

突然発症し、持続する胸痛を診たときは、急性冠症候群、急性大動脈解離、肺血栓塞栓症、緊張性気胸など、致死的な疾患をまず考える。本例は心電図とトロポニンが正常で、急性冠症候群は否定的である。呼吸音に左右差がないため気胸も考えにくい。痛みが胸から背部に及ぶこと、発症が突然であること、重い高血圧があることは、大動脈解離に典型的である。胸部造影CTで上行大動脈に内膜フラップ（剥離した内膜）と偽腔が確認され、Stanford A型急性大動脈解離と診断できる。 失神は大動脈解離の初発症状として珍しくない。原因としては、心タンポナーデ（偽腔から心膜腔への出血）、弓部分枝（腕頭動脈・総頸動脈）への解離の進展による一過性の脳虚血、激しい痛みによる迷走神経反射などがある。本例は現在、循環動態が安定しており、神経症状もない。

設問の考え方

Stanford A型（上行大動脈に解離が及ぶもの）は、心タンポナーデ、大動脈弁閉鎖不全症、冠動脈の閉塞、大動脈破裂などで急死する危険が高い。そのため原則として緊急手術（人工血管置換術）を行う。手術までの間は、解離が広がるのを防ぎ破裂を予防するために、降圧薬（カルシウム拮抗薬やβ遮断薬の持続静注）で血圧と心拍数を厳密に管理し、十分な鎮痛と安静を保つ。以上から、正解はcとeである。

大動脈解離の分類

・Stanford分類：上行大動脈に解離があればA型、なければB型である。治療方針を決めるうえで重要な分類である。 ・DeBakey分類：Ⅰ型は上行大動脈から始まり、弓部より遠位まで広がる。Ⅱ型は上行大動脈に限られる。Ⅲ型は下行大動脈から始まり、横隔膜より上にとどまるものがⅢa、腹部大動脈まで及ぶものがⅢbである。 ・偽腔の状態による分類：偽腔開存型、ULP（ulcer-like projection）型、偽腔閉塞型に分ける。

治療方針の原則

・A型：原則として緊急手術（人工血管置換術）を行う。偽腔閉塞型で上行大動脈の径が小さい場合などには、厳重な降圧と経過観察を選ぶこともある。 ・B型：合併症がなければ、降圧と安静による内科治療を行う。破裂、臓器や下肢の虚血（malperfusion）、急速な拡大、治療に反応しない疼痛などを合併した場合は、ステントグラフト内挿術（TEVAR）や手術を行う。

主な合併症と症状

・心タンポナーデ：低血圧、頸静脈怒張、奇脈がみられる。 ・大動脈弁閉鎖不全症：拡張期雑音がみられる。 ・冠動脈閉塞による心筋梗塞：右冠動脈に多い。 ・脳虚血：失神や片麻痺が起こる。 ・脊髄虚血：対麻痺が起こる。 ・腸管虚血、腎虚血、下肢虚血がみられる。 ・上肢の血圧の左右差や脈拍の欠損がみられる。ただし本例のように左右差がないことも多く、左右差がないことを理由に大動脈解離を否定してはならない。

検査

造影CTが診断の基本である。内膜フラップ、真腔と偽腔、解離の範囲、分枝の血流を評価する。D-ダイマーは除外診断に役立つ。心エコーでは心嚢液、大動脈弁逆流、上行大動脈のフラップを評価する。