StudyMed医師国家試験

「お漏らしはしていない」の真意―尿管口を数えて見抜く女児の尿管異所開口

第112回医師国家試験 A問題 第32問

国試問題にチャレンジ

第112回 A問題 第32問

7歳の女児。3歳でオムツが取れたにもかかわらず,下着が常に少し濡れていることを主訴に来院した。本人は「お漏らしはしていない」と言う。静脈性尿路造影では両側に完全重複腎盂尿管を認める。膀胱鏡検査で右側に2個,左側に1個の尿管口を認める。  尿失禁の原因はどれか。

  1. a.下大静脈後尿管
  2. b.後部尿道弁
  3. c.尿管異所開口
  4. d.尿管瘤
  5. e.膀胱尿管逆流

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、排尿は自立しているのに下着がいつも少し濡れている女の子の、尿失禁の原因を考える問題だ。ポイントは2つ。1つは「どんなタイプの漏れ方か」、もう1つは「尿管の数と膀胱内の尿管口の数が合っているか」。まずは漏れ方から考えてみよう。
医学生医学生
夜尿症や、学校でトイレを我慢しすぎて漏らしてしまうような切迫性の失禁かと最初は思いました。
ドクタードクター
その年齢なら自然な発想だね。でも本人は「お漏らしはしていない」と言っている。尿意を感じてトイレで普通に排尿でき、そのうえで少量が昼夜問わず絶えず漏れて下着を濡らしている。泌尿器科の講義で習った尿失禁の分類だと、どれに当てはまるかな。
医学生医学生
腹圧性でも切迫性でもなさそうです。常に漏れるとなると、真性尿失禁でしょうか。
ドクタードクター
正解。真性尿失禁、つまり持続性尿失禁は、膀胱に尿をためられず常に漏れるタイプで、膀胱や尿道括約筋を経由せずに尿が外へ出ているときにみられる。原因には膀胱腟瘻などの瘻孔や括約筋の損傷もあるけれど、小児で先天的にこれを起こす代表が尿管異所開口だ。では画像を見よう。両側に完全重複腎盂尿管がある。尿管は全部で何本あるはずかな。
医学生医学生
左右それぞれ2本ずつなので4本です。でも膀胱鏡で見えた尿管口は右2個、左1個の3個だけ……左の1本はどこへ行ったんでしょう。
ドクタードクター
そこがこの問題の核心だ。見えない1本は膀胱以外の場所に開口していると考えられる。女児では異所性の尿管口が尿道括約筋より遠位の尿道や腟前庭、腟などに開くので、その尿管を流れる尿は括約筋の制御を受けずに絶えず漏れ出る。一方、残りの正常な尿管の尿は膀胱にたまるから、普通の排尿もできる。だから本人には漏らしたという自覚がないんだ。
医学生医学生
なるほど、「お漏らしはしていない」は本当だったんですね。答えは尿管異所開口ですか。
ドクタードクター
その通り。ここでWeigert-Meyerの法則も押さえておこう。完全重複腎盂尿管では、上半腎からの尿管は下半腎の尿管より内側・尾側に開口し、異所開口や尿管瘤を合併しやすい。下半腎からの尿管は外側・頭側に開口し、壁内尿管が短いので膀胱尿管逆流を起こしやすい。
医学生医学生
CBTの勉強で「上は下に、下は上に」みたいに覚えた気がします。上半腎の尿管が下のほうに開くから異所開口になりやすい、と。
ドクタードクター
覚え方としてはいいね。では他の選択肢を順に確認しよう。下大静脈後尿管はどうかな。
医学生医学生
右尿管が下大静脈の後ろを回り込む形態異常で、水腎症や側腹部痛は起こしても、尿管は膀胱に正常に開くので失禁にはならないと思います。
ドクタードクター
そう。ほぼ右側に限られるし、膀胱内の尿管口が1つ足りないことも説明できない。後部尿道弁はどうだろう。
医学生医学生
後部尿道に弁が残る病気なので、男児だけですよね。女児なので外れます。
ドクタードクター
その通り。後部尿道弁は下部尿路閉塞で排尿困難、両側水腎症、膀胱尿管逆流、腎機能障害をきたし、溢流性尿失禁がみられることもあるけれど、女児には起こらない。次に尿管瘤。女児に多く、重複腎盂尿管の上半腎尿管に合併しやすいから、一番紛らわしいかもしれない。
医学生医学生
確かに重複尿管とセットで出てくるので迷いました。でも尿管瘤は膀胱の中に突出するものなので、尿は結局膀胱に入りますね。
ドクタードクター
そうだね。水腎症や尿路感染症、大きければ膀胱頸部をふさいで排尿困難の原因になったり、女児で尿道から脱出したりすることもあるけれど、持続的な漏れは起こさない。最後の膀胱尿管逆流も、繰り返す有熱性尿路感染症や腎瘢痕による逆流性腎症の原因にはなるが、尿は膀胱内にとどまるから失禁の説明にはならない。
医学生医学生
小児科の実習で、腎盂腎炎を繰り返す子に排尿時膀胱尿道造影をしていました。あれは逆流を見る検査でしたね。
ドクタードクター
よく覚えているね。さて発展知識だ。男児にも尿管異所開口はあるけれど、開口部は後部尿道や精嚢、精管など外尿道括約筋より近位に限られる。だから男児では尿失禁は起こさず、尿路感染症や精巣上体炎で見つかることが多い。
医学生医学生
同じ病気でも性別で症状がまったく違うんですね。治療はどうするんですか。
ドクタードクター
異所開口する尿管が支配する上半腎は低形成で機能が悪いことが多い。機能が残っていれば異所性尿管を膀胱につなぎ直す尿管膀胱新吻合や尿管尿管吻合、機能がなければ上半腎とその尿管を切除する。診断では超音波で上半腎の水腎症や拡張した尿管を探し、CTやMRIの尿路撮影で異所性尿管を追い、膀胱鏡や腟鏡で開口部を探す。臨床で大事なのは、この訴えが「だらしない子」「排尿のしつけの問題」と誤解されやすいことだ。昼も夜も少量ずつ持続的に濡れる、普通の排尿もある、という病歴を丁寧に聞き取ることが診断の第一歩になる。
医学生医学生
本人の言葉を疑わずに、漏れ方のパターンと尿管口の数を確認すれば診断できるんですね。

まとめ

排尿は自立しているのに、尿意と無関係に少量の尿が昼夜持続的に漏れる女児では、膀胱や尿道括約筋を経由しない真性(持続性)尿失禁を考え、その代表的な原因が尿管異所開口です。完全重複腎盂尿管で膀胱内の尿管口が尿管の本数より少なければ、残る尿管が括約筋より遠位の尿道や腟前庭、腟に開口していると推定でき、正常な尿管からの尿で通常の排尿もできるため本人に失禁の自覚はありません。Weigert-Meyerの法則により上半腎尿管は内下方に開口して異所開口や尿管瘤を、下半腎尿管は外上方に開口して膀胱尿管逆流をきたしやすく、男児の異所開口は括約筋より近位に開くため失禁を起こしません。後部尿道弁は男児のみ、下大静脈後尿管はほぼ右側のみで、尿管瘤や膀胱尿管逆流は尿が膀胱に入るため持続的な漏れの原因にはなりません。しつけの問題と誤解されがちな訴えの背後に解剖学的異常を見抜く姿勢は、小児泌尿器疾患の診療で欠かせない視点です。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

・7歳女児。3歳でオムツが取れ、排尿は自立している ・下着がいつも少し濡れているが、本人は「お漏らしはしていない」と言う(尿意を伴わない少量の持続的な漏れで、本人に失禁の自覚がない) ・静脈性尿路造影:両側の完全重複腎盂尿管(左右それぞれ2本ずつ、計4本の尿管がある) ・膀胱鏡:膀胱内の尿管口は右2個、左1個の計3個

診断へのプロセス

まず尿失禁のタイプを考える。排尿の自立ができており、尿意を感じてトイレで普通に排尿できているにもかかわらず、少量の尿が昼夜を問わず絶えず漏れて下着を濡らしている。これは膀胱にためた尿が漏れているのではなく、膀胱や尿道括約筋を経由せずに尿が体外へ出ているときにみられるパターンであり、真性尿失禁(持続性尿失禁)に分類される。 次に画像所見をみると、完全重複腎盂尿管が両側にあるので尿管は4本あるはずだが、膀胱内で確認できる尿管口は3個しかない。つまり左側の尿管の1本は膀胱以外の場所に開口していると推定できる。女児では、このような異所性の尿管口が尿道括約筋より遠位の尿道、腟前庭、腟などに開くため、その尿管を流れる尿は括約筋の制御を受けずに常時外に漏れ出る。重複腎盂尿管では上半腎からの尿管が異所開口しやすい(Weigert-Meyerの法則)。 以上から、尿管異所開口による持続的な尿失禁と診断できる。

設問の考え方

「排尿は正常にできるのに、常に少量が漏れる女児」と「膀胱内の尿管口の数が尿管の数より少ない」という二つの手がかりを結び付けることが鍵である。他の選択肢はいずれも水腎症、尿路感染症、排尿困難の原因にはなるが、正常排尿と並行して起こる持続的な漏れを説明できない。

選択肢考察

  1. ×a.  下大静脈後尿管

    下大静脈後尿管は、胎生期の静脈系の発生異常により右尿管が下大静脈の背側を回り込む形態異常で、ほぼ右側に限られる。尿管が圧迫されて上部尿管の拡張や水腎症、側腹部痛、尿路感染症の原因となるが、尿管は膀胱に正常に開口するため尿失禁は起こさない。膀胱内の尿管口が1つ足りないことも説明できない。

  2. ×b.  後部尿道弁

    後部尿道弁は後部尿道に弁状の膜様構造が残る先天異常で、男児にのみ起こる。下部尿路の閉塞により排尿困難、尿線細小、膀胱の肥厚、両側水腎症、膀胱尿管逆流、腎機能障害をきたす。溢流性尿失禁がみられることはあるが、本例は女児であり該当しない。

  3. ○c.  尿管異所開口

    尿管異所開口は、尿管口が膀胱三角部の正常な位置ではなく、それより尾側の膀胱頸部・尿道や、膀胱外の生殖器に開く先天異常である。多くは重複腎盂尿管の上半腎尿管に生じ、女児に多い。女児では異所開口部が尿道括約筋より遠位の尿道、腟前庭、腟などにあることが多く、その尿管の尿が括約筋を通らずに持続的に漏れる。一方、もう一方の正常な尿管からの尿は膀胱にたまるので通常の排尿もでき、本人は漏らしたという自覚がない。本例は両側の完全重複腎盂尿管で尿管が4本あるはずなのに膀胱内の尿管口が3個しかなく、残る左側の1本が膀胱外に開口していると考えられるため、尿失禁の原因として最も合致する。

  4. ×d.  尿管瘤

    尿管瘤は尿管の膀胱内終末部が嚢状に拡張して膀胱内に突出するもので、女児に多く、重複腎盂尿管の上半腎尿管に合併しやすい。尿管の通過障害による水腎症、尿路感染症の原因となり、大きなものは膀胱頸部をふさいで排尿困難をきたしたり、女児では尿道から脱出したりすることがある。しかし尿管瘤自体は膀胱内にあり、尿は膀胱に流れ込むため、本例のような持続的な尿失禁の原因にはならない。

  5. ×e.  膀胱尿管逆流

    膀胱尿管逆流(VUR)は、膀胱内の尿が尿管・腎盂へ逆流する現象で、膀胱壁内を通る尿管の長さが短いなどの逆流防止機構の異常によって起こる。重複腎盂尿管では下半腎尿管に起こりやすい。繰り返す有熱性尿路感染症(腎盂腎炎)や、腎瘢痕による逆流性腎症の原因となるが、尿は膀胱内にとどまるため持続的な尿失禁は起こさない。

重複腎盂尿管とWeigert-Meyerの法則

1つの腎に腎盂・尿管が2本ある先天異常で、女児に多い。途中で合流して膀胱に1つの尿管口で開くものを不完全重複、2本が別々に膀胱などへ開くものを完全重複という。完全重複では、上半腎からの尿管は下半腎の尿管よりも内側・尾側に開口し(異所開口や尿管瘤を合併しやすく、閉塞・水腎症をきたしやすい)、下半腎からの尿管は外側・頭側に開口する(壁内尿管が短く、膀胱尿管逆流をきたしやすい)。これをWeigert-Meyerの法則という。

尿管異所開口の性差

・女児:尿道括約筋より遠位の尿道、腟前庭、腟、子宮などに開口しうる → 正常排尿があるのに持続的に下着が濡れる(真性尿失禁)。 ・男児:開口部は後部尿道、精嚢、精管など外尿道括約筋より近位に限られる → 尿失禁は起こさず、尿路感染症や精巣上体炎で見つかることが多い。

診断と治療

超音波検査で上半腎の水腎症や拡張した尿管、静脈性尿路造影・CT urography・MR urographyで重複尿管と異所性の尿管を確認する。異所開口する尿管が支配する上半腎は低形成・機能不良のことが多い。膀胱鏡や腟鏡で外陰部・腟の開口部を探す。治療は、機能の残る上半腎の場合は異所性尿管を膀胱に吻合し直す手術(尿管膀胱新吻合や尿管尿管吻合)、機能がない場合は上半腎とその尿管の切除を行う。

尿失禁の分類

・腹圧性尿失禁:咳・くしゃみなど腹圧上昇時に漏れる。経産婦など。 ・切迫性尿失禁:強い尿意とともに我慢できず漏れる。過活動膀胱。 ・溢流性尿失禁:排出障害で膀胱に尿がたまり、あふれて漏れる。前立腺肥大症、神経因性膀胱など。 ・機能性尿失禁:排尿機能は正常だが、認知症や運動障害でトイレに間に合わない。 ・真性尿失禁(持続性):膀胱に尿がたまらず常に漏れる。尿管異所開口、膀胱腟瘻などの瘻孔、括約筋の損傷。

POINT

・正常に排尿できるのに常に下着が濡れる女児 → 尿管異所開口による持続性(真性)尿失禁 ・完全重複腎盂尿管で膀胱内の尿管口が尿管の数より少なければ、異所開口を考える ・Weigert-Meyerの法則:上半腎尿管は内下方に開口(異所開口・尿管瘤)、下半腎尿管は外上方に開口(膀胱尿管逆流) ・男児の尿管異所開口は括約筋より近位に開くため尿失禁をきたさない ・後部尿道弁は男児のみ、下大静脈後尿管はほぼ右側のみ

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。