痛むのは「腎盂だけ」―利尿レノグラムが証明する腎盂尿管移行部狭窄と腎盂形成術

所見の整理

・12歳女児、1週間前からの断続的な（間欠的な）左側腹部痛 ・左肋骨脊柱角（CVA：costovertebral angle）叩打痛あり。腹膜刺激徴候（反跳痛）なし ・発熱なし、白血球6,500と炎症所見なし。尿所見は蛋白・潜血・沈渣すべて正常 ・腎機能（尿素窒素9mg/dL、クレアチニン0.5mg/dL）、電解質、Ca、尿酸は正常 ・腹部単純CTで尿路に石灰化陰影（結石）なし、尿管の走行異常もなし ・造影CT水平断像（A）：左腎盂の著明な拡張（左水腎症） ・造影CT後の腹部エックス線写真（B）：拡張した左腎盂の出口、すなわち腎盂尿管移行部（UPJ：ureteropelvic junction）で造影剤の流れが途絶え、そこより下流の尿管は拡張していない ・利尿レノグラム（C）：左腎で利尿薬を投与しても放射性医薬品が排泄されず、曲線が下がらない（閉塞パターン）

診断へのプロセス

CVA叩打痛を伴う側腹部痛は腎・上部尿路由来の痛みを示唆する。まず考えるのは尿路結石と急性腎盂腎炎であるが、本例は潜血陰性で単純CTに石灰化陰影がないため結石は否定的であり、発熱・膿尿・炎症反応がないため腎盂腎炎も考えにくい。腹部腫瘤を契機とするWilms腫瘍（腎芽腫）などの腫瘍性病変を示す所見もない。 画像では左腎盂のみが拡張し、尿管は拡張していない。つまり通過障害の部位は腎盂と尿管の境目にある。さらに利尿レノグラムで機能的な排泄障害（閉塞）が証明されている。拡張が単に形態上のもの（非閉塞性の拡張）ではなく、真の閉塞であることがここで確認できる。以上から左腎盂尿管移行部狭窄症（UPJ狭窄）と診断する。間欠的な痛みは、尿量が増えたときに腎盂が急に引き伸ばされ、腎被膜・腎盂壁が伸展されて生じると考えられる。

設問の考え方

症状（側腹部痛）があり、利尿レノグラムで明らかな閉塞を示すUPJ狭窄は手術適応である。狭窄部を切除して腎盂と尿管をつなぎ直す腎盂形成術（pyeloplasty）が標準治療となる。他の選択肢は、結石・膀胱尿管逆流・膀胱機能障害といった別の病態に対する治療であり、本例の病変部位に合わない。

腎盂尿管移行部狭窄症（UPJ狭窄）

・腎盂から尿管への出口が狭くなり、尿が腎盂内に停滞して水腎症をきたす疾患である。小児の水腎症の原因として最も多い。男児・左側に多いとされる。 ・原因：移行部の尿管壁の平滑筋の配列異常や線維化による蠕動不全（内因性）、腎下極へ向かう異常血管（交差血管）による圧迫（外因性）、尿管の高位付着などがある。年長児・成人例では交差血管が関与することが比較的多い。 ・発見の契機：現在は胎児超音波検査で発見される無症候性の水腎症が多い。年長児では間欠的な側腹部痛・腹痛で見つかり、しばしば悪心・嘔吐を伴う（多量の水分摂取後に痛みが強まる発作は Dietl クリーゼと呼ばれる）。乳幼児では嘔吐のみなど症状がわかりにくい。そのほか、腹部腫瘤、血尿（軽い外傷後に出やすい）、尿路感染症による発熱を契機に見つかることもある。

検査

・超音波検査：水腎症の有無と程度（SFU分類などで評価）。 ・CT・MRI（MRウログラフィ）：拡張部位と狭窄部位、尿管全体の走行、結石の有無、交差血管の有無を評価する。 ・利尿レノグラム：MAG3（99mTc-メルカプトアセチルトリグリシン）などの放射性医薬品を静注し、途中でフロセミドを投与して排泄の様子をみる。利尿後も曲線が下がらなければ閉塞性、速やかに下がれば非閉塞性の拡張と判断する。左右の分腎機能も評価できる。 ・排尿時膀胱尿道造影（VCUG）：膀胱尿管逆流の合併や鑑別に用いる。

治療方針

・無症状で分腎機能が保たれている乳児例は自然改善も多く、超音波検査で経過観察することが多い。 ・手術適応：疼痛などの症状、反復する尿路感染症、分腎機能の低下や経過中の悪化、水腎症の進行、結石形成など。 ・術式：Anderson-Hynes法による離断式腎盂形成術が標準。交差血管があれば、尿管を血管の前方へ移して吻合する。

側腹部痛＋水腎症の鑑別

・尿路結石：血尿、単純CTで高吸収の結石、結石より上流の尿管も拡張 ・急性腎盂腎炎：発熱、膿尿・細菌尿、炎症反応上昇 ・膀胱尿管逆流：VCUGで逆流、尿管全長の拡張を伴いやすい ・尿管膀胱移行部狭窄（巨大尿管）：腎盂だけでなく尿管も下端まで拡張 ・Wilms腫瘍：腹部腫瘤で発見されることが多く、画像で腎実質由来の充実性腫瘤