腕は高く、脚は低く―新生児の大動脈縮窄複合を血圧差で見抜く

所見の整理

日齢5の満期産児で、心雑音をきっかけに心エコー検査を行ったところ、次の三つが見つかった。 ・大動脈遠位弓部の狭窄: 左鎖骨下動脈の分岐より末梢、動脈管が付着する付近（峡部）の狭窄である。小児科領域では大動脈縮窄〈CoA〉と呼ばれる病態に当たる。 ・心室中隔欠損〈VSD〉 ・動脈管開存〈PDA〉 CoAにVSDなどの心内奇形を伴うものを大動脈縮窄複合と呼ぶ。これに対し、心内奇形を伴わないものを単純型大動脈縮窄という。

血行動態の考え方

・狭窄部より手前（近位）から分岐する腕頭動脈と左鎖骨下動脈は、左室から直接血液を受け取る。このため上肢の血流と血圧は保たれ、むしろ高くなる。 ・狭窄部より先（遠位）の下行大動脈は、左室からの血流が狭窄で制限される。新生児期には、動脈管を通る血流が下半身への血流を補っており、狭窄が強いほど下半身の循環は動脈管に依存する（動脈管依存性体循環）。 ・狭窄によって左室の後負荷が増えると、VSDを通る左右短絡が増え、肺血流が増加する。その結果、単独のVSDよりも早期に心不全（肺うっ血）が起こりやすい。 ・生後、動脈管は自然に閉じていく。閉じるにつれて下半身への血流が急に減り、下肢の脈が弱くなって血圧が下がる。腎血流も落ちて乏尿になり、代謝性アシドーシスやショックに陥る（ductal shock）。

設問の考え方

今後みられる可能性が高い症候は、狭窄の前後で血流と血圧に差ができることを反映した「上下肢の血圧差」である。上肢の血圧が高く、下肢の血圧が低くなる。本例はVSDを通る左右短絡が主体の血行動態であり、肺動脈血には左室からの酸素化された血液が多く混ざっている。そのため下肢だけにチアノーゼが出る分離性チアノーゼ（differential cyanosis）は典型的ではない。分離性チアノーゼは、肺高血圧を伴い動脈管で右左短絡が生じる病態など、右左短絡をもつ場合に問題となる所見である。

大動脈縮窄〈CoA〉

・大動脈峡部（左鎖骨下動脈分岐部と動脈管付着部の間）が限局性に狭くなる先天異常である。 ・単純型: 心内奇形を伴わない。年長児や成人になってから、上肢の高血圧、下肢の脈拍の減弱、上下肢の血圧差で見つかることがある。長年のうちに側副血行路（内胸動脈や肋間動脈）が発達すると、胸部エックス線写真で肋骨下縁の侵食像（rib notching）がみられる。胸部エックス線写真での「3の字サイン」も知られている。 ・複合型（大動脈縮窄複合）: VSDなどを合併する。新生児期から乳児期早期に、心不全や動脈管閉鎖に伴うショックで重症化しやすい。 ・Turner症候群に合併しやすい。二尖大動脈弁との合併も多い。

新生児期の管理

・下半身の血流は動脈管に依存しているため、動脈管を開いたままに保つ目的でプロスタグランジンE1〈PGE1〉製剤を持続静注する。 ・心不全に対しては利尿薬などで管理する。 ・根治手術では、縮窄部の切除と端々吻合（または拡大大動脈弓再建）を行い、合併するVSDは同時に、あるいは段階的に閉鎖する。 ・成長後の再狭窄にはバルーン拡張術などのカテーテル治療を行う場合がある。

鑑別: 大動脈弓離断〈IAA〉

・大動脈弓が途中で完全に途切れ、下半身の血流が完全に動脈管に依存する。VSDを合併することが多い。 ・離断部位で分類される（A型: 左鎖骨下動脈より遠位、B型: 左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間、C型: 腕頭動脈と左総頸動脈の間）。日本ではB型が多い。 ・B型は22q11.2欠失症候群との関連が深い。 ・心エコー検査でCoAと誤認されることがあるため注意する。

動脈管依存性の心疾患

・体循環が動脈管に依存するもの: CoA複合、大動脈弓離断、左心低形成症候群など。動脈管が閉じるとショックになる。 ・肺循環が動脈管に依存するもの: 肺動脈閉鎖、重症の肺動脈狭窄、重症のFallot四徴症など。動脈管が閉じると高度のチアノーゼになる。 ・いずれもPGE1製剤で動脈管を開いたままにして、手術までつなぐ。