スプーン爪は誰のサイン?―貧血の「随伴症候」を病態から読み解く
第111回医師国家試験 G問題 第19問
国試問題にチャレンジ
貧血とその症候の組合せで誤っているのはどれか。
- a.悪性貧血 ―― Hunter舌炎
- b.Evans症候群 ―― 紫斑
- c.再生不良性貧血 ―― スプーン爪
- d.先天性溶血性貧血 ―― 胆石
- e.鉄欠乏性貧血 ―― 異食症
対話形式の解説
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクター
医学生
ドクターまとめ
貧血は、顔色不良や動悸などの一般症状に加えて、原因となる病態に特有の随伴症候を示します。鉄欠乏ではスプーン爪や異食症(特に氷食症)、舌炎がみられ、ビタミンB12欠乏による悪性貧血ではHunter舌炎や亜急性連合性脊髄変性症が生じます。慢性溶血をきたす先天性溶血性貧血では色素胆石を合併しやすく、自己免疫性溶血性貧血とITPが合併したEvans症候群では血小板減少による紫斑がみられます。再生不良性貧血は汎血球減少による貧血・感染・出血傾向が症候の中心で、鉄はむしろ蓄積しやすく、スプーン爪とは結びつきません。症候を「何が不足し、何が壊れたか」という病態から理解しておくと、問診や身体診察から貧血の原因を推定する臨床力につながります。
解答・解説
正解はcです
貧血は原因によって「貧血一般の症状」(顔色不良、動悸、息切れ、易疲労感など)に加え、病態に特有の随伴症候を示す。本問はその特有の症候との対応を問う「誤っているもの」を選ぶ問題である。原因と症候を病態の流れで整理すると覚えやすい。 ・ビタミンB12欠乏(悪性貧血など):DNA合成障害により、細胞分裂の盛んな舌粘膜が萎縮する(Hunter舌炎)。神経障害も起こる。 ・鉄欠乏:組織の鉄含有酵素が不足し、上皮組織の異常(スプーン爪、舌炎、口角炎、嚥下障害)や異食症をきたす。 ・溶血:赤血球の破壊が亢進して間接ビリルビンが増加し、黄疸や色素胆石の原因となる。 ・血小板減少の合併:紫斑や粘膜出血をきたす。 ・骨髄不全(再生不良性貧血):赤血球・白血球・血小板の三系統が減少し、貧血症状・感染・出血傾向が症候の中心となる。 スプーン爪(匙状爪)は鉄欠乏に特徴的な症候であり、再生不良性貧血の症候ではない。したがって誤っている組合せは「再生不良性貧血 ―― スプーン爪」である。
選択肢考察
- ×a. 悪性貧血 ―― Hunter舌炎
正しい組合せである。悪性貧血は、抗胃壁細胞抗体や抗内因子抗体を伴う自己免疫性萎縮性胃炎によって内因子が欠乏し、ビタミンB12が回腸末端で吸収できなくなる巨赤芽球性貧血である。ビタミンB12欠乏ではDNA合成が障害され、舌乳頭が萎縮して表面が平滑・発赤し、灼熱感や疼痛を伴うHunter舌炎を生じる。ほかに亜急性連合性脊髄変性症(深部感覚障害・痙性麻痺)、末梢神経障害、白髪などもみられる。
- ×b. Evans症候群 ―― 紫斑
正しい組合せである。Evans症候群は、自己免疫性溶血性貧血(AIHA、主に温式)と免疫性血小板減少症(ITP、旧称:特発性血小板減少性紫斑病)が同時または相前後して合併した病態である。血小板に対する自己抗体による血小板減少のため、点状出血・斑状出血などの紫斑や粘膜出血を生じる。全身性エリテマトーデス(SLE)やリンパ増殖性疾患などに続発することもある。
- ○c. 再生不良性貧血 ―― スプーン爪
誤った組合せであり、これが正解である。スプーン爪(匙状爪)は爪甲が薄くなり中央が陥凹して反り返る変化で、高度の鉄欠乏が持続したときにみられる。再生不良性貧血は造血幹細胞の減少による骨髄低形成で汎血球減少をきたす疾患であり、症候は貧血症状、好中球減少による発熱・感染症、血小板減少による紫斑・歯肉出血などの出血傾向である。鉄はむしろ利用されずに蓄積しやすく(血清鉄は正常〜高値)、鉄欠乏の徴候であるスプーン爪とは結びつかない。
- ×d. 先天性溶血性貧血 ―― 胆石
正しい組合せである。遺伝性球状赤血球症などの先天性溶血性貧血では、慢性的な溶血により間接ビリルビンが過剰に産生される。これが肝臓で抱合されて胆汁中に大量に排泄されるため、ビリルビンカルシウムを主成分とする色素胆石(黒色石)ができやすく、若年でも胆石症を合併する。慢性溶血の三徴として貧血・黄疸・脾腫が知られ、胆石はそれに伴う重要な合併症である。
- ×e. 鉄欠乏性貧血 ―― 異食症
正しい組合せである。異食症(pica)は、氷・土・紙・生米など栄養価のないものを無性に食べたくなる症状で、鉄欠乏に伴ってみられる。なかでも氷をかじりたくなる氷食症(pagophagia)の頻度が高く、成人女性でもしばしば経験される。機序は明らかではないが、鉄補充により速やかに改善することが多い。
鉄欠乏性貧血の特徴的な症候
スプーン爪(匙状爪)、異食症(特に氷食症)、舌炎・口角炎、嚥下障害(Plummer-Vinson症候群:鉄欠乏性貧血+舌炎+嚥下障害)、毛髪の脆弱化など。検査では小球性低色素性貧血、血清鉄低下、総鉄結合能(TIBC)上昇、血清フェリチン低下を示す。
ビタミンB12欠乏(悪性貧血を含む)の症候
Hunter舌炎、亜急性連合性脊髄変性症(後索・側索障害)、末梢神経障害、認知機能低下、白髪。大球性貧血で、汎血球減少や間接ビリルビン・LD上昇(無効造血による)を伴うことがある。悪性貧血では胃癌・胃神経内分泌腫瘍の合併に注意する。
溶血性貧血の症候
貧血、黄疸(間接ビリルビン優位)、脾腫、色素胆石。検査で網赤血球増加、LD上昇、ハプトグロビン低下。遺伝性球状赤血球症ではパルボウイルスB19感染による無形成発作(aplastic crisis)にも注意する。
再生不良性貧血の症候
汎血球減少に基づく貧血症状・易感染性・出血傾向。網赤血球は減少し、骨髄は低形成(脂肪髄)となる。通常、脾腫やリンパ節腫脹はみられない。
Evans症候群
AIHA(直接Coombs試験陽性の溶血性貧血)+ITP(血小板減少)。溶血による貧血・黄疸と、血小板減少による紫斑・出血傾向が併存する。
POINT
・スプーン爪・異食症(氷食症)は鉄欠乏性貧血の症候。 ・Hunter舌炎はビタミンB12欠乏(悪性貧血など)の症候。 ・慢性溶血(先天性溶血性貧血)では色素胆石を合併しやすい。 ・Evans症候群=AIHA+ITPで、血小板減少による紫斑を伴う。 ・再生不良性貧血は汎血球減少による貧血・感染・出血が中心で、スプーン爪とは無関係。
