3系統そろって減るのはなぜ？―「障害の首座」で読み解く汎血球減少

正解はc, dです

選択肢考察

1. ×a.  赤芽球癆

   赤芽球癆（pure red cell aplasia: PRCA）は、骨髄で赤血球系の前駆細胞（赤芽球）だけが選択的に著減する疾患である。そのため網赤血球が著しく減って正球性正色素性貧血を示すが、白血球と血小板は原則として保たれる。原因には胸腺腫、大顆粒リンパ球性白血病などのリンパ増殖性疾患、薬剤、パルボウイルスB19感染（一過性の赤芽球癆）などがある。障害が赤血球系に限られるので、汎血球減少にはならない。

2. ×b.  鉄欠乏性貧血

   鉄欠乏性貧血は、ヘモグロビンの材料であるヘム（鉄を含む色素部分）を合成するための鉄が足りなくなり、小球性低色素性貧血をきたす疾患である。障害されるのは赤血球系のヘモグロビン合成であり、白血球は通常正常である。血小板はむしろ反応性に増加することが多く、減少はしない。したがって汎血球減少は呈さない。なお、同じ栄養性の貧血でも、ビタミンB12や葉酸の欠乏による巨赤芽球性貧血はDNA合成障害が全血球系に及ぶため汎血球減少をきたしうるので、混同しないようにする。

3. ○c.  再生不良性貧血

   再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞が減少して骨髄が低形成（脂肪髄化）となり、すべての血球系の産生が落ちる疾患である。多くは後天性で、細胞傷害性T細胞などによる免疫学的機序で造血幹細胞が攻撃されると考えられており、このため抗胸腺細胞グロブリンやシクロスポリンによる免疫抑制療法が有効である。ほかに薬剤、肝炎後に起こるもの、先天性（Fanconi貧血）などがある。全系統の源である造血幹細胞が障害されるため汎血球減少を呈し、網赤血球も減少する。

4. ○d.  骨髄異形成症候群

   骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndromes: MDS）は、造血幹細胞に後天的な遺伝子異常が生じてクローン性に増える腫瘍性疾患である。骨髄は正～過形成であることが多いが、異常な細胞は成熟の途中で死んでしまう（無効造血）ため、末梢血では血球が減る。血球の形態異常（異形成：偽Pelger核異常、環状鉄芽球、微小巨核球など）が特徴で、1系統から3系統までの血球減少を示し、汎血球減少をきたしうる。高齢者に多く、一部は急性骨髄性白血病へ移行する。造血幹細胞レベルの異常であるため、汎血球減少を呈する代表的疾患の一つである。

5. ×e.  慢性リンパ性白血病

   慢性リンパ性白血病（chronic lymphocytic leukemia: CLL）は、成熟した小型のB細胞がクローン性に増える疾患で、高齢者に多い。末梢血の成熟リンパ球増加（単クローン性B細胞が5,000/μL以上）が診断の起点であり、白血球数はむしろ増加する。病期が進むと骨髄への浸潤や脾腫、自己免疫性溶血性貧血・免疫性血小板減少症の合併によって貧血や血小板減少がみられ（Rai分類III・IV期、Binet分類C期）、予後不良の指標となるが、白血球は増えているため3系統がそろって減る汎血球減少の典型とはいえない。