StudyMed医師国家試験

吐き続ける赤ちゃんに乳酸は禁物―肥厚性幽門狭窄症の「最初の一本」を選ぶ

第110回医師国家試験 G問題 第53問

国試問題にチャレンジ

第110回 G問題 第53問

生後3週の新生児。吐乳を主訴に母親に連れられて来院した。在胎39週,2,860 gで出生した。5日前から嘔吐がみられ,次第に哺乳の度に嘔吐がみられるようになったため受診した。今朝からまだ排尿がない。現在の体重は2,920 g。体温36.6℃。脈拍120/分,整。血圧90/62 mmHg。皮膚のツルゴールは著明に低下しており,上腹部は軽度膨満している。血液所見:赤血球420万,白血球9,600,血小板24万。血液生化学所見:Na 131 mEq/L,K 3.4 mEq/L,Cl 86 mEq/L。動脈血ガス分析(room air):pH 7.51,PaCO2 43 Torr,PaO2 97 Torr,HCO3- 33 mEq/L,BE〈base excess〉+7.6 mEq/L。上腹部の超音波像を別に示す。  この患児に最も適切な初期輸液の組成はどれか。 Na+ (mEq/L) K+ (mEq/L) Cl- (mEq/L) Lactate- (mEq/L) ブトウ糖 (%) a 130   4  109 28  0   b   90    0    70  20 2.6 c   77    0    77    0  2.5 d   35  20   35  20 4.3 e   0    0    0    0   5

第110回 G問題 第53問の問題画像
  1. a.130  4  109  28  0
  2. b.90  0  70  20  2.6
  3. c.77  0  77  0  2.5
  4. d.35  20  35  20  4.3
  5. e.0  0  0  0  5

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、嘔吐を繰り返す新生児に「最初にどんな輸液を入れるか」を考える問題だ。診断を当てるだけでは終わらない。血液ガスと電解質が示す病態を読み解き、輸液の中身を一つずつ吟味することが求められている。まずは診断から確認しよう。生後3週で哺乳のたびに吐く、という経過から何を思い浮かべるかな。
医学生医学生
小児科の講義で「生後2〜3週の噴水状嘔吐」は肥厚性幽門狭窄症と習いました。超音波もそれを示していそうです。
ドクタードクター
その通り。上腹部の超音波では、厚くなった幽門筋が胃の出口をドーナツ状に取り囲んでいて、いわゆるターゲットサインを呈している。幽門で詰まるから胆汁は混ざらず、吐物は胃液そのものになる。では、胃液を吐き続けると体の中で何が起こるだろう。
医学生医学生
胃液は塩酸なので、H+とClが失われて代謝性アルカローシスになります。Clが86とかなり低いのも納得です。
ドクタードクター
いいね。さらにもう一段階ある。脱水で循環血液量が減ると、レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系が働いて、腎臓はNaを取り戻す代わりにKとH+を尿に捨ててしまう。だから低K血症とアルカローシスがどんどん進む。今朝から尿が出ていないことからも、脱水はかなり進んでいると考えられる。
医学生医学生
なるほど、吐いて失うだけでなく、腎臓が二次的に悪化させるんですね。それなら輸液にはKをしっかり入れたくなります。
ドクタードクター
そこが一つ目の落とし穴だ。Kが低いのは確かだけれど、まだ排尿が確認できていない。尿が出ないままKを入れると、排泄できずに高K血症を起こす危険がある。「Kは排尿を確認してから」が輸液の大原則なんだ。
医学生医学生
そうでした。臨床実習の小児科で、点滴の指示を出す前に「おしっこ出た?」と先生が必ず確認していたのを思い出しました。
ドクタードクター
まさにその習慣だね。二つ目のポイントは乳酸だ。乳酸や酢酸は肝臓で代謝されてHCO3-になる。つまりアルカリ化剤として働くわけだ。すでにpH 7.51のアルカローシスがある子に入れるとどうなる?
医学生医学生
アルカローシスがさらに悪くなってしまいます。じゃあ、乳酸リンゲル液は使えないんですね。普段の脱水だとよく使うイメージがありました。
ドクタードクター
一般的な細胞外液補充には便利だけれど、今回は乳酸を含むうえにKも入っているから不適切だ。同じ理由で、開始液の1号液も乳酸を含み、しかもClがNaより少ないのでClの補正に不利。維持液の3号液は、Naが少なくて脱水の補正に向かないうえ、乳酸もKも入っている。
医学生医学生
5%ブドウ糖液なら乳酸もKも入っていませんが、これはどうですか。
ドクタードクター
電解質をまったく含まないから、ブドウ糖が代謝されたあとは自由水しか残らない。Clも細胞外液も補えないし、すでにNaが131と低めなのに、さらに薄めて低Na血症を悪化させてしまう。高張性脱水で自由水が足りないときの輸液だね。
医学生医学生
そうすると残るのは、NaとClが77ずつで、乳酸もKも含まない組成ですね。生理食塩液と5%ブドウ糖液を半分ずつ混ぜたもの、ということでしょうか。
ドクタードクター
正解。NaとClが等量だからClを効率よく補えるし、アルカリ化剤もKも入っていない。ブドウ糖は、哺乳できない赤ちゃんの低血糖を防ぎ、異化を抑えるために加えている。Clと細胞外液が戻ってくると、腎臓は余分なHCO3-を尿に捨てられるようになって、アルカローシスは自然と是正に向かうんだ。
医学生医学生
Clを補うことがアルカローシスの治療そのものになる、ということですね。で、尿が出たらKClを足す、と。
ドクタードクター
その通り。ここで発展知識を一つ。Clが極端に足りないと、遠位尿細管でNaを再吸収する際にH+を捨てざるをえなくなり、アルカローシスなのに尿が酸性になることがある。これを奇異性酸性尿と呼ぶ。CBTでも狙われやすいところだね。
医学生医学生
手術はすぐにはしないんですか。外科的な病気なので急いだほうがいい気がします。
ドクタードクター
根治術は粘膜を切らずに幽門筋だけを切開するRamstedt手術で、今は腹腔鏡で行うことも多い。でも緊急手術ではないんだ。アルカローシスが残ったまま全身麻酔をかけると、術後に呼吸抑制や無呼吸を起こすおそれがある。だから、まず輸液で脱水と電解質をしっかり整えてから手術に臨む。「内科的に整えてから外科へ」という順番を覚えておこう。
医学生医学生
診断がついても、まずは輸液で状態を立て直すのが先決なんですね。輸液製剤の組成を覚える意味がやっとわかりました。
ドクタードクター
そう感じてもらえたなら何よりだ。輸液は病態に合わせて中身を選ぶ治療だから、それぞれの製剤に何が入っていて、それが体の中でどう働くかを理解しておくと、どんな場面でも応用がきくよ。

まとめ

生後2〜3週の非胆汁性噴水状嘔吐と、超音波で肥厚した幽門筋のターゲットサインを認めれば肥厚性幽門狭窄症を考えます。胃液(HCl)の喪失に加え、脱水による二次性アルドステロン症で低Cl性・低K性代謝性アルカローシスが進行します。初期輸液は、Clを十分に含み、HCO3-に変わる乳酸などのアルカリ化剤を含まず、排尿確認前はKを含まない組成、すなわち生理食塩液と5%ブドウ糖液を1:1で混ぜたもの(Na・Cl 77 mEq/L)が適切で、排尿を確認してからKClを補充します。乳酸リンゲル液や1号液・3号液はアルカローシスを悪化させ、5%ブドウ糖液は低Na血症を招くため不適です。アルカローシスを補正してからRamstedt手術を行うという流れまで含め、輸液製剤の組成と病態を結びつけて理解することが、小児の輸液管理全般の土台になります。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

・生後3週の新生児で、5日前から嘔吐が始まり、哺乳のたびに吐くようになった。胆汁を含まない非胆汁性の噴水状嘔吐が典型であり、出生直後ではなく生後2〜3週から増悪するという発症時期は肥厚性幽門狭窄症に合致する。 ・出生体重2,860 gに対し現在2,920 gで、生後3週としては体重増加が明らかに不良である。 ・今朝から排尿がなく、皮膚ツルゴールが著明に低下しており、中等度以上の脱水がある。 ・上腹部の軽度膨満は、胃に内容物が停滞していることを示す。 ・電解質は Na 131 mEq/L(軽度低下)、K 3.4 mEq/L(低下)、Cl 86 mEq/L(著明低下)。 ・動脈血ガスは pH 7.51、HCO3- 33 mEq/L、BE+7.6 mEq/L で代謝性アルカローシスである。PaCO2 43 Torr は呼吸性代償としてやや高めに保たれている。 ・上腹部超音波で、肥厚した幽門筋が胃前庭部を輪状に取り囲む像(短軸像でのターゲットサイン/ドーナツサイン)が描出されている。

診断

以上から、肥厚性幽門狭窄症による脱水症で、低Cl性・低K性代謝性アルカローシスを伴っていると診断できる。幽門より口側で閉塞しているため、吐物は主に胃液となり、塩酸(H+とCl-)が失われる。さらに脱水により循環血液量が減ると、腎ではレニン・アンジオテンシン・アルドステロン系が亢進し、Naを再吸収する代わりにKとH+を尿中に排泄する。このためアルカローシスと低K血症がさらに進む。

初期輸液の考え方

本症の初期輸液では、次の3点を満たす組成を選ぶ。 (1) 失われたClと水を補う:Clを十分に含む生理食塩液系の輸液を用いる。 (2) アルカリ化剤を含めない:乳酸(Lactate-)や酢酸は肝で代謝されてHCO3-となり、代謝性アルカローシスを悪化させる。 (3) 排尿を確認するまでKを入れない:無尿のままKを投与すると高K血症の危険がある。排尿が確認できたら、KをKClとして補充する。 この条件を満たすのは、生理食塩液(Na 154 mEq/L、Cl 154 mEq/L)と5%ブドウ糖液をほぼ1:1で混ぜた組成(Na 77、Cl 77、ブドウ糖約2.5%)である。ブドウ糖は、哺乳できない児の低血糖を防ぎ、異化を抑えるために加える。

選択肢考察

  1. ×a.  130  4  109  28  0

    乳酸リンゲル液に相当する組成である。乳酸28 mEq/Lが肝でHCO3-に変換されるため、すでにpH 7.51のアルカローシスを悪化させる。また、Cl濃度(109 mEq/L)は生理食塩液より低く、Clの補充効率でも劣る。加えて、まだ排尿のない段階でKを含む輸液を用いるのは避けるべきである。

  2. ×b.  90  0  70  20  2.6

    Kを含まない開始液(1号液)に相当する組成である。病態がわからない脱水の初期輸液としては広く使われるが、乳酸20 mEq/Lを含み、Na 90 mEq/Lに対してCl 70 mEq/Lと、ClがNaより少ない。Cl喪失が中心の代謝性アルカローシスでは、乳酸がHCO3-に変わってアルカローシスを助長し、Clの補正も不十分になるため本例には適さない。

  3. ○c.  77  0  77  0  2.5

    生理食塩液と5%ブドウ糖液を1:1で混ぜた組成(1/2生理食塩液+約2.5%ブドウ糖)である。NaとClが等量で、Clを効率よく補える。乳酸などのアルカリ化剤を含まず、アルカローシスを悪化させない。Kを含まないので、無尿の段階でも高K血症の心配がない。Clと細胞外液が補われると、腎はHCO3-を排泄できるようになり、アルカローシスは是正に向かう。排尿を確認したらKClを加えて低K血症も補正する。

  4. ×d.  35  20  35  20  4.3

    維持液(3号液)に相当する組成である。Naが35 mEq/Lと低く、脱水で減った細胞外液を急いで補う初期輸液には向かない。乳酸を含むのでアルカローシスを悪化させる。さらにKを20 mEq/L含み、排尿がまだない段階で投与すると高K血症の危険がある。

  5. ×e.  0  0  0  0  5

    5%ブドウ糖液は、ブドウ糖が代謝されると自由水だけが残る輸液である。電解質を含まないので、細胞外液の補充にもClの補正にもならない。すでにNa 131 mEq/Lと低Na傾向があり、投与すると低Na血症を悪化させる。自由水の補充が必要な高張性脱水などで用いるものであり、本例の初期輸液には不適切である。

肥厚性幽門狭窄症の概要

・幽門輪状筋が肥厚して胃の出口が狭くなる疾患である。男児に多く(男女比はおよそ4〜5:1)、第1子に多い傾向がある。 ・生後2〜3週ごろから非胆汁性の噴水状嘔吐が出現し、次第に頻回になる。吐いた後も哺乳欲は保たれることが多い。 ・身体所見として、右上腹部にオリーブ様の腫瘤を触れることがあり、胃の蠕動波が見えることもある。 ・診断には超音波検査が第一選択である。幽門筋厚(おおむね4 mm以上)と幽門管長(おおむね15〜17 mm以上)が目安となる。上部消化管造影では、細く伸びた幽門管(string sign)やくちばし状の像(beak sign)がみられる。

電解質異常の機序

・胃液中のHClを失い、低Cl性代謝性アルカローシスとなる。 ・脱水で二次性アルドステロン症が起こり、尿中にK・H+が排泄されて低K血症が進む。 ・Clが著しく不足すると、遠位尿細管ではNa再吸収に伴いH+が排泄され、アルカローシスなのに尿が酸性になることがある(奇異性酸性尿)。

治療の流れ

・まず輸液で脱水と電解質異常、アルカローシスを補正する。アルカローシスが残ったまま全身麻酔をかけると、術後に呼吸抑制(無呼吸)を起こすおそれがあるため、手術は補正後に行う。 ・根治治療は粘膜を切らずに幽門筋だけを切開する粘膜外幽門筋切開術(Ramstedt手術)である。腹腔鏡下で行われることも多い。 ・アトロピン静注療法などの内科的治療が選ばれることもある。

主な輸液製剤の組成(おおよその値)

・生理食塩液:Na 154、Cl 154 mEq/L ・乳酸リンゲル液:Na 130、K 4、Cl 109、乳酸 28 mEq/L ・開始液(1号液):Kを含まず、乳酸を含む ・維持液(3号液):Na 35前後、K 20前後、乳酸を含む

POINT

・生後2〜3週の非胆汁性噴水状嘔吐+低Cl性代謝性アルカローシス+超音波で肥厚した幽門筋 → 肥厚性幽門狭窄症 ・初期輸液はCl豊富で乳酸を含まないもの(生理食塩液+5%ブドウ糖液を1:1、Na・Cl 77 mEq/L)を選ぶ ・乳酸・酢酸はHCO3-に変わり、アルカローシスを悪化させる ・Kは排尿を確認してから補充する ・手術(Ramstedt手術)は脱水と電解質を補正してから行う

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。