「キツネ」が作れない右手―力はあるのにできない、失行を見抜く

所見の整理

・68歳男性。2年前から右手で箸を使う・ボタンをかけるといった細かい動作（巧緻運動）が徐々に難しくなり、最近は箸で食事ができなくなった。緩徐進行性で、左右差（右優位）が目立つ。 ・言語はやや流暢さを欠く。 ・右上肢に軽度の筋強剛（錐体外路徴候）がある。 ・筋力は正常で筋萎縮もなく、筋疾患・末梢神経疾患・運動ニューロン疾患による筋力低下は考えにくい。 ・右上肢腱反射の軽度亢進（軽い錐体路徴候）があるが、病的反射はない。 ・歩行はやや不安定。 ・写真Aは、中指と環指の先を母指につけ、示指と小指を立てた「キツネ」の手指肢位である。模倣を指示すると、左手では正しく再現できるが、右手ではBのように指がばらばらに伸びた形になり、課題の形を作れない。

考え方

右手の筋力は正常で、指示の理解も保たれている（同じ指示に左手では正しく応じられる）。それにもかかわらず、右手では求められた動作を遂行できない。このように、運動麻痺・失調・不随意運動・感覚障害・理解障害など、動作の遂行を妨げる要素では説明できないのに、学習済みの目的動作ができなくなる状態を失行という。本例の右手の使いづらさの主因は失行である。筋強剛や腱反射亢進はいずれも軽度であり、筋力が保たれた状態で「手の形をまねる」ことすらできない障害を説明するには不十分である。

背景疾患

一側上肢優位の緩徐進行性の巧緻運動障害に、失行（皮質症状）、筋強剛（錐体外路徴候）、腱反射亢進（錐体路徴候）、非流暢な発語が組み合わさっており、左右非対称性が際立つことから、大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD）が最も疑われる。CBDではとくに肢節運動失行（手指の細かな動作が拙劣になる）や観念運動失行（模倣やジェスチャーの障害）が一側上肢に目立つ。

失行の主な種類

・肢節運動失行：手指の細かい熟練動作（ボタンかけ、つまむ、箸を使う）が拙劣になる。中心前回・中心後回付近の障害。障害は病巣と反対側の手に出る。 ・観念運動失行：日常では自然にできる動作（バイバイ、敬礼など）を、口頭命令や模倣で意図的に行おうとするとできない。主に左頭頂葉（縁上回）の障害。 ・観念失行：道具の使用や一連の動作の手順（お茶を入れる、マッチで火をつけるなど）が分からなくなる。左頭頂葉の障害。 ・構成失行（構成障害）：図形の模写や積み木の組み立てなど、空間的な構成ができない。頭頂葉の障害。 ・着衣失行：衣服をうまく着られない。主に右頭頂葉の障害。 ・拮抗失行：一方の手の意図的な動作を他方の手が妨害する。脳梁の障害。

大脳皮質基底核変性症（CBD）

・中高年（多くは40〜80歳）に発症する進行性の神経変性疾患で、4リピートタウが蓄積するタウオパチーの一つ。指定難病。 ・大脳皮質症状（肢節運動失行・観念運動失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候、失語、認知機能低下）と、錐体外路症状（筋強剛、無動、ジストニア、ミオクローヌス）が左右非対称に出現するのが特徴。錐体路徴候を伴うこともある。 ・頭部MRIで症状と反対側優位の前頭葉・頭頂葉の非対称性萎縮をみることがある。 ・L-ドパへの反応は乏しく、根本治療はない。 ・鑑別：Parkinson病（安静時振戦、L-ドパが有効）、進行性核上性麻痺（垂直性眼球運動障害、易転倒、項部ジストニア）、多系統萎縮症（小脳失調、自律神経障害）など。臨床的にCBDと診断される症候群は大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome：CBS）とも呼ばれ、病理はCBD以外（進行性核上性麻痺、Alzheimer病など）の場合もある。