心室の「回復の遅れ」が招くねじれ―QT延長とトルサード・ド・ポアント

問われていること

心電図でQT時間が延長している患者に起こりやすく、かつ生命に関わるため特に警戒すべき不整脈は何かを問う問題である。

QT時間とは

QT時間は心電図のQRS波の始まりからT波の終わりまでの時間で、心室筋が興奮（脱分極）してから回復（再分極）するまでの時間を表す。心拍数によって変化するため、補正QT時間（QTc）で評価する。代表的な補正式はBazettの式（QTc＝QT/√RR、RRは秒）で、おおむね0.44〜0.46秒を超えるとQT延長と判断し、0.50秒を超えると危険性が高いとされる。

QT延長から不整脈が起こる機序

QT延長は心室筋の再分極が遅れている状態である。再分極が長引くと、活動電位の再分極途中（第2〜3相）に異常な脱分極が生じやすくなる。これを早期後脱分極（EAD：early afterdepolarization）と呼び、これが引き金（トリガー）となって心室性期外収縮が出現する。さらに、心室の部位ごとに再分極の時間がばらつく（再分極の不均一性）ため、期外収縮をきっかけにリエントリー（興奮の旋回）が成立し、多形性心室頻拍が発生する。 QT延長に伴う多形性心室頻拍は、QRS波の向き（極性）と振幅が基線を軸に数拍ごとにねじれるように変化する特徴的な波形を示し、トルサード・ド・ポアント（torsade de pointes：TdP、「棘のねじれ」の意）と呼ばれる。TdPは自然に停止して失神発作にとどまることもあるが、持続すると心室細動に移行し突然死の原因となる。

結論

したがって、QT延長のある患者で最も注意すべき不整脈は多形性心室頻拍（TdP）である。洞停止や上室性の頻脈性不整脈は、QT延長と直接の因果関係をもつ不整脈ではない。

QT延長症候群（LQTS）の分類

1．先天性QT延長症候群 ・心筋のイオンチャネル（K⁺チャネル、Na⁺チャネルなど）の遺伝子変異による。代表的な病型は以下の3つ。 　LQT1（KCNQ1：遅延整流K⁺電流IKsの低下）：運動、特に水泳中に発作を起こしやすい。 　LQT2（KCNH2：遅延整流K⁺電流IKrの低下）：目覚まし時計の音などの突然の音刺激や情動ストレスで発作を起こしやすい。 　LQT3（SCN5A：Na⁺電流の増加）：睡眠中・安静時など徐脈時に発作を起こしやすい。 ・Romano-Ward症候群（常染色体顕性〈優性〉遺伝、聴力正常）と、Jervell and Lange-Nielsen症候群（常染色体潜性〈劣性〉遺伝、先天性感音難聴を伴う）が知られる。 ・若年者の原因不明の失神、けいれん、突然死の家族歴がある場合に疑う。 2．二次性（後天性）QT延長 ・実地臨床ではこちらのほうが頻度が高い。 ・薬剤：抗不整脈薬（Ⅰa群のキニジン・ジソピラミド、Ⅲ群のソタロール・アミオダロンなど）、マクロライド系抗菌薬、ニューキノロン系抗菌薬、抗真菌薬、抗精神病薬、三環系抗うつ薬、抗ヒスタミン薬の一部など。 ・電解質異常：低カリウム血症、低マグネシウム血症、低カルシウム血症。 ・徐脈（完全房室ブロックなど）、急性心筋梗塞、くも膜下出血などの頭蓋内疾患、甲状腺機能低下症、神経性やせ症などの低栄養など。 ・複数の要因（例：利尿薬による低カリウム血症＋QT延長作用のある薬剤）が重なるとTdPのリスクが高まる。

トルサード・ド・ポアント（TdP）への対応

・持続して血行動態が破綻している場合、または心室細動に移行した場合は、直ちに電気的除細動を行う。 ・硫酸マグネシウムの静注が第一選択の薬物治療である（血清Mg値が正常でも有効）。 ・低カリウム血症などの電解質異常を補正し、原因薬剤を中止する。 ・後天性で徐脈依存性の場合は、一時的ペーシングやイソプロテレノールで心拍数を上げてQT時間を短縮させる（先天性、特にLQT1・LQT2では交感神経刺激が発作を誘発しうるためイソプロテレノールは用いない）。

先天性LQTSの長期管理

・β遮断薬が基本（特にLQT1・LQT2で有効）。 ・QT延長作用のある薬剤を避ける。 ・心停止の既往がある高リスク例には植込み型除細動器（ICD）を考慮する。