その失神は警告かもしれない―Brugada症候群で突然死を予測する手がかり

Brugada症候群は、右側胸部誘導（V1〜V3）で特徴的なST上昇を示し、器質的心疾患がないのに心室細動（VF）を起こして突然死に至ることがある遺伝性不整脈である。本問では、この疾患で突然死（致死性不整脈イベント）のリスクを高める因子を選ぶ。

考え方

Brugada症候群の突然死はVFが原因であり、冠動脈硬化や代謝異常を背景とした心筋虚血によるものではない。したがって、動脈硬化の危険因子（喫煙、糖尿病など）はこの疾患に特有のリスク層別化には使われない。 リスク層別化で重視されるのは、(1) すでに致死性不整脈を起こした証拠（心停止・VFからの蘇生歴）、(2) 不整脈によると考えられる失神や夜間の苦悶様呼吸（VFが自然停止した可能性を示す症状）、(3) 若年での突然死の家族歴（遺伝的素因の強さを示す）、(4) タイプ1心電図（coved型）が薬剤負荷なしで自然に記録されること、(5) 電気生理検査（EPS）でVFが誘発されること、などである。 これらの因子を組み合わせて、植込み型除細動器（ICD）を入れるべきかを判断する。原因不明の失神と、45歳未満での突然死の家族歴が該当するため、c・dが正解となる。

Brugada症候群の概要

・1992年にBrugada兄弟が報告した遺伝性不整脈症候群である。器質的心疾患を伴わず、右側胸部誘導のST上昇とVFによる突然死を特徴とする。 ・アジア、特に日本を含む東南アジアに多く、患者の大半は成人男性（30〜50歳代が中心）である。 ・原因遺伝子として、心筋の電位依存性Naチャネルをコードする SCN5A の機能低下型変異が最もよく知られるが、遺伝子変異が同定されるのは患者の一部（約2割程度）にとどまる。 ・VFは夜間睡眠中や安静時、満腹時など迷走神経緊張が高まる場面で起こりやすい。発熱も心電図変化とVFを誘発する。

心電図

・タイプ1（coved型）：V1〜V3のいずれかで、J点が2mm（0.2mV）以上上昇し、そこから下降するST上昇に陰性T波が続く。診断的意義があるのはこの型である。 ・タイプ2（saddle-back型）：ST上昇が馬鞍型を示すもの。これだけでは診断できず、1〜2肋間上方での記録やNaチャネル遮断薬（ピルシカイニドなど）負荷でタイプ1に変化するかを確認する。

リスク層別化とICD適応の考え方（わが国のガイドラインの枠組み）

・心停止・VFからの蘇生例：ICDの最も強い適応（クラスI）。 ・タイプ1心電図があり、不整脈原性が疑われる失神や夜間の苦悶様呼吸がある例：ICDが推奨される（クラスIIa）。 ・無症候でも、45歳未満の突然死の家族歴、EPSでのVF誘発、自然発生タイプ1心電図などの因子を組み合わせて評価し、高リスクと判断されればICDを考慮する。 ・無症候かつ他のリスク因子がない例は、一般にICDの適応とならず経過観察とする。

治療・生活指導

・突然死予防の根幹はICDである。薬物ではキニジンやシロスタゾールなどがVF予防に用いられることがあり、VF頻発時（electrical storm）にはイソプロテレノールが有効である。 ・発熱時には速やかに解熱する、Naチャネル遮断薬などの増悪薬剤を避ける、過度の飲酒を控えるといった指導が重要である。