63歳で初めて声を上げた先天性心疾患―Ⅱ音の固定性分裂が教える心房中隔欠損症の治しどき

所見の整理

・63歳男性。3年前に心拡大を指摘されていたが無症状で放置。1週前から動悸と労作時息切れが出現。 ・脈拍104/分で不整：頻脈性の不整脈、特に心房細動を疑う。 ・SpO2 97％（室内気）：低酸素血症はなく、右→左短絡（チアノーゼ）を示唆する所見はない。 ・胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）を最強点とする収縮期雑音：肺動脈弁を通る血流が増えたために生じる相対的肺動脈弁狭窄の駆出性雑音と考えられる。 ・Ⅱ音の固定性分裂：心房中隔欠損症（ASD）に特徴的な聴診所見である。 ・肝腫大（3 cm触知）と下腿浮腫：体静脈圧の上昇、すなわち右心不全の徴候である。

画像所見

・12誘導心電図（A）：RR間隔が不規則で、明瞭なP波の代わりに細かい基線の揺れ（f波）を認め、心房細動である。 ・胸部エックス線写真（B）：心拡大があり、右房の拡大（右第2弓の突出）や肺動脈の拡張（左第2弓の突出）、肺血流増加を示す所見がみられる。 ・心エコー図（C）：右室が拡大し、心室中隔が左室側へ押される（扁平化する）。右室の容量負荷を示す所見である。 ・カラードプラ（D）：心房中隔に欠損孔があり、左房から右房へ向かう短絡血流を認める。

診断

以上から、成人まで未治療で経過した心房中隔欠損症（二次孔型が最も多い）で、左→右短絡による右心系の容量負荷が長年続いた結果、右心不全と心房細動を来したものと診断される。短絡の向きは左→右であり、SpO2も保たれていることから、肺高血圧が進行して短絡が逆転したアイゼンメンジャー（Eisenmenger）症候群には至っていない。

方針の考え方

症状の原因は、左→右短絡による右心の容量負荷そのものである。短絡が左→右のまま保たれ、肺血管抵抗が高度に上昇していなければ、欠損孔を閉鎖すれば容量負荷が取り除かれ、右心不全の改善が期待できる。したがって根本的治療である欠損孔の閉鎖（心内修復術）を目指す。実際には、心臓カテーテル検査で肺体血流比（Qp/Qs）や肺血管抵抗を測定し、部分肺静脈還流異常などの合併奇形の有無を確認したうえで、外科的閉鎖術か経皮的カテーテル閉鎖術かを選択する。同時に、心不全に対する利尿薬や、心房細動に対する心拍数コントロールと抗凝固療法も行う。

心房中隔欠損症（ASD）の概要

・先天性心疾患の中で、成人になってから発見されることが最も多い疾患の一つである。女性にやや多い。 ・病型：二次孔型（卵円窩部の欠損、最多）、一次孔型（房室中隔欠損の不完全型）、静脈洞型（上大静脈型では部分肺静脈還流異常を合併しやすい）、冠静脈洞型がある。 ・血行動態：心房レベルで左→右短絡が生じ、右房→右室→肺動脈の血流が増加する（右心系の容量負荷）。左室には負荷がかからない点が心室中隔欠損症や動脈管開存症と異なる。

身体所見

・Ⅱ音の固定性分裂：右室の拍出量が常に多いため肺動脈弁の閉鎖が遅れ、さらに呼吸による静脈還流の変化が左右の心房間で均されるため、分裂幅が呼吸で変化しない。 ・胸骨左縁第2肋間の駆出性収縮期雑音：肺動脈弁を通る血流量増加による相対的肺動脈弁狭窄の雑音である。欠損孔を通る血流自体は圧較差が小さく、雑音はほとんど生じない。 ・短絡量が多いと、胸骨左縁下部で三尖弁を通る血流増加による拡張期ランブルを聴取することがある。

検査所見

・心電図：二次孔型では不完全右脚ブロックと右軸偏位、一次孔型では左軸偏位が特徴。成人では加齢とともに心房細動・心房粗動が増える。 ・胸部エックス線：右第2弓（右房）と左第2弓（肺動脈）の突出、肺血管陰影の増強。 ・心エコー：右房・右室の拡大、心室中隔の奇異性運動（右室容量負荷）、カラードプラで心房間短絡血流。経食道心エコーで欠損孔の位置・大きさ・辺縁を詳しく評価する。

自然歴

若年期は無症状のことが多いが、40歳以降に心房細動などの上室性不整脈、右心不全、肺高血圧が出現しやすくなる。高度の肺高血圧から右→左短絡となった状態（アイゼンメンジャー症候群）では閉鎖は禁忌である。

治療適応

・右心系の容量負荷（右房・右室拡大）を伴う有意な左→右短絡（目安としてQp/Qs 1.5以上）があり、肺血管抵抗が高度に上昇していなければ、年齢にかかわらず閉鎖が勧められる。かつてはQp/Qs 2.0以上が目安とされていた。 ・閉鎖法：二次孔型で辺縁が十分に残っており大きさが適当であれば経皮的カテーテル閉鎖術（閉鎖栓による閉鎖）が選ばれることが多い。一次孔型・静脈洞型・冠静脈洞型、大きな欠損、部分肺静脈還流異常などの合併奇形がある場合は外科的閉鎖術を行う。 ・心房細動を合併している場合は、抗凝固療法と心拍数コントロールを併用し、外科手術時にはメイズ手術の同時施行を検討する。