StudyMed医師国家試験

おたふくかぜの後の頭痛と嘔吐―ムンプスの合併症と「アミラーゼの出どころ」

第109回医師国家試験 D問題 第49問

国試問題にチャレンジ

第109回 D問題 第49問

4歳の女児。発熱と頭痛とを主訴に母親に連れられて来院した。数日前から右耳下部の腫脹と疼痛があり,本日の夕方から発熱,頭痛および嘔吐がみられた。夜間に発熱と頭痛とが増強したため救急外来を受診した。意識は清明。体温39.1℃。脈拍132/分,整。呼吸数24/分。SpO2 98%(room air)。咽頭は軽度発赤し,右耳下腺に自発痛を伴う腫脹を認める。項部硬直を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦,軟で,圧痛を認めない。腸雑音は正常である。  この疾患について正しいのはどれか。

  1. a.血清リパーゼが高値である。
  2. b.感染経路は接触感染である。
  3. c.合併症には伝音難聴がある。
  4. d.唾液腺由来の血清アミラーゼが高値である。
  5. e.髄液検査で多形核球優位の細胞数増多がみられる。

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、耳下腺の腫れに続いて発熱や頭痛が出てきた幼児の問題だ。まず何の病気かを決め、次にその病気の検査所見・感染経路・合併症を正しく知っているかが問われている。着目点は、耳下腺腫脹が先行していることと、その後に加わった症状の意味だね。
医学生医学生
幼児の有痛性の耳下腺腫脹なので、流行性耳下腺炎、いわゆるおたふくかぜだと思います。ただ片側だけなのが少し気になります。
ドクタードクター
いいところに気づいたね。ムンプスの耳下腺腫脹は両側性が多いけれど、片側だけのこともまれではないから、片側だからといって否定はできない。では、腫れから数日遅れて出てきた発熱、頭痛、嘔吐、項部硬直は何を考える?
医学生医学生
髄膜刺激徴候があるので髄膜炎です。でも細菌性だったら怖いなと思いました。
ドクタードクター
その警戒心は大切だよ。ただ、ムンプスウイルスは中枢神経への親和性が高く、無菌性髄膜炎は本症の合併症の中で最も多い。意識が清明で全身状態が比較的保たれている点も、ウイルス性髄膜炎に合う。だからこの子は、流行性耳下腺炎に無菌性髄膜炎を合併した状態と考えるのが自然だ。
医学生医学生
そうすると髄液は、多形核球優位ではなくリンパ球優位になるはずですね。
ドクタードクター
その通り。ウイルス性髄膜炎の髄液は単核球、主にリンパ球優位の細胞増多で、糖は正常、蛋白は正常から軽度上昇が典型だ。多形核球優位の増多と糖の低下は細菌性髄膜炎を示唆する。ただし、ウイルス性でも発症ごく早期には一時的に多形核球が優位になることがある点は頭の片隅に置いておこう。
医学生医学生
小児科の実習で、腰椎穿刺の髄液を見て細菌性かウイルス性かを判断する練習をしました。糖の値が大事だと教わりました。
ドクタードクター
良い経験をしたね。では正解を考えよう。耳下腺に炎症があると、血液検査ではどんな酵素が上がるかな。
医学生医学生
アミラーゼです。ただ、アミラーゼというと膵炎のイメージが強いです。
ドクタードクター
そこが整理のポイント。アミラーゼには膵臓由来のP型と、唾液腺由来のS型のアイソザイムがある。流行性耳下腺炎では炎症を起こした唾液腺からアミラーゼが血中に漏れ出すので、S型優位に血清アミラーゼが上がるんだ。尿中アミラーゼも上昇する。これが正解だね。
医学生医学生
では、リパーゼが高値という選択肢は、膵炎を合併したときの話でしょうか。
ドクタードクター
その通り。リパーゼは主に膵臓から出る酵素で、唾液腺にはほとんど含まれない。だから耳下腺炎だけではリパーゼは上がらない。ムンプスは膵炎を合併しうるけれど、今回は腹部が平坦・軟で圧痛もなく、膵炎を疑う根拠がない。嘔吐は髄膜炎による症状と考えるのが自然だね。アミラーゼが上がったとき、唾液腺由来か膵由来かを見分ける手がかりとしてリパーゼが役立つ。
医学生医学生
感染経路は、唾液で広がるので接触感染でもいい気がしたのですが……。
ドクタードクター
迷いやすいところだね。唾液がついた手や物を介した接触感染も起こりうるけれど、主な経路は咳やくしゃみ、会話の飛沫を吸い込む飛沫感染だ。学校保健安全法では、唾液腺の腫脹が出てから5日を経過し、かつ全身状態が良好になるまで出席停止とされている。
医学生医学生
公衆衛生の講義で出席停止期間を覚えました。難聴の合併症は、たしか治りにくいと習いましたが、伝音難聴ではないんですか。
ドクタードクター
そこはしっかり区別しよう。ムンプス難聴はウイルスが内耳の蝸牛を障害して起こる感音難聴で、中耳や外耳の伝達障害による伝音難聴ではない。多くは片側性で高度、治療に反応しにくく不可逆的なことが多い。片側なので幼児では気づかれにくく、就学時健診などで後から見つかることもあるんだ。
医学生医学生
精巣炎も有名ですよね。
ドクタードクター
そうだね。思春期以降の男性で多く、片側性が多くて、不妊に至ることはまれとされる。女性では卵巣炎もある。ほかに、まれだけれど重い合併症として脳炎もある。ムンプスには特異的な抗ウイルス薬がなく、治療は対症療法が中心。だからこそ予防が大事で、日本では任意接種の弱毒生ワクチンがあり、2回接種が推奨されている。難聴のように一生残る合併症を防ぐ手段は、事実上ワクチンしかないと考えておこう。
医学生医学生
診断を確定したいときは、ムンプスIgM抗体やペア血清、PCRを使うんですね。
ドクタードクター
その通り。臨床ではアミラーゼ上昇が唾液腺炎の存在を裏づける補助所見になり、確定には抗体検査やウイルス遺伝子の検出を使う。髄膜炎を合併した子どもでは、意識状態の変化やけいれんが出てこないかを注意深く観察することも大切だよ。

まとめ

幼児の有痛性耳下腺腫脹に続いて発熱・頭痛・嘔吐・項部硬直が出現した場合、流行性耳下腺炎(ムンプス)に無菌性髄膜炎を合併した病態を考えます。耳下腺炎では唾液腺由来のS型アミラーゼが上昇し、リパーゼやP型アミラーゼの上昇は膵炎合併を示す点で区別します。ムンプス髄膜炎の髄液は単核球優位で糖は正常、感染経路は主に飛沫感染、難聴は片側性で不可逆的なことが多い感音難聴であり、伝音難聴ではありません。特異的治療がなく、難聴など後遺症を残しうる合併症があるため、ワクチンによる予防の意義が大きい疾患です。アミラーゼのアイソザイムや髄液所見の読み方は、ほかの唾液腺疾患や髄膜炎の鑑別にも応用できる基本知識です。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・4歳の幼児。数日前から右耳下部に腫脹と疼痛があり、診察でも右耳下腺に自発痛を伴う腫脹を認める。 ・その後、発熱(39.1℃)、頭痛、嘔吐が加わり、夜間に増悪した。 ・項部硬直あり(髄膜刺激徴候)。意識は清明で、けいれんや意識障害はない。 ・腹部は平坦・軟で圧痛がなく、腸雑音も正常である。

診断へのプロセス

幼児期に耳下腺の有痛性腫脹が先行している点から、ムンプスウイルスによる流行性耳下腺炎(おたふくかぜ)がまず考えられる。流行性耳下腺炎の耳下腺腫脹は両側性のことが多いが、片側のみのこともまれではなく、片側性だからといって否定はできない。 耳下腺腫脹に数日遅れて発熱・頭痛・嘔吐が出現し、項部硬直を認めることから髄膜炎の合併が考えられる。ムンプスウイルスは中枢神経への親和性が高く、無菌性髄膜炎(細菌が検出されない髄膜炎で、多くはウイルス性)は本症の合併症の中で最も頻度が高い。意識が清明で全身状態が比較的保たれている点も、細菌性髄膜炎よりウイルス性髄膜炎に合致する。 一方、腹部所見に異常がないため、膵炎の合併を積極的に疑う根拠はない。 以上より、流行性耳下腺炎に無菌性髄膜炎を合併した病態と判断する。

設問の考え方

問われているのは「この疾患(流行性耳下腺炎とその合併症)」の特徴である。感染経路、検査所見(アミラーゼのアイソザイム、髄液所見)、合併症の種類(難聴の型)を正確に押さえていれば解答できる。

選択肢考察

  1. ×a.  血清リパーゼが高値である。

    リパーゼは主に膵臓から分泌される消化酵素であり、唾液腺にはほとんど含まれない。したがって耳下腺炎だけではリパーゼは上昇せず、上昇するのは膵炎を合併した場合である。ムンプスは膵炎を合併しうるが、本例は腹部が平坦・軟で圧痛もなく、膵炎を示唆する所見を欠く。よって本例で血清リパーゼが高値とは言えない。なお、アミラーゼ上昇が唾液腺由来か膵由来かを見分ける際に、リパーゼ値が参考になる。

  2. ×b.  感染経路は接触感染である。

    ムンプスウイルスは唾液中に大量に排出され、主な感染経路は咳やくしゃみ、会話で生じる飛沫を吸い込むことによる飛沫感染である。唾液が付着した手指や物品を介した接触感染も起こりうるが、主たる経路とはいえない。感染力をもつ期間は耳下腺腫脹の数日前から腫脹後5日頃までとされ、学校保健安全法では「耳下腺、顎下腺または舌下腺の腫脹が発現した後5日を経過し、かつ全身状態が良好になるまで」出席停止となる。

  3. ×c.  合併症には伝音難聴がある。

    ムンプスによる難聴はウイルスが内耳(蝸牛)を障害して起こる感音難聴であり、中耳や外耳の音の伝達障害による伝音難聴ではない。多くは片側性で高度であり、ステロイドなどの治療に反応しにくく不可逆的なことが多い。片側性のため幼児では気づかれにくく、後になって発見されることもある。ワクチン接種による予防が唯一の有効な対策とされる。

  4. ○d.  唾液腺由来の血清アミラーゼが高値である。

    アミラーゼには膵臓由来の膵型(P型)と唾液腺由来の唾液腺型(S型)のアイソザイムがある。流行性耳下腺炎では炎症を起こした唾液腺からアミラーゼが血中に逸脱するため、S型優位に血清アミラーゼが上昇する(尿中アミラーゼも上昇する)。この所見は唾液腺炎の存在を裏付け、診断の補助になる。膵炎合併の有無は、P型アミラーゼやリパーゼの上昇で判断する。

  5. ×e.  髄液検査で多形核球優位の細胞数増多がみられる。

    ムンプスによる髄膜炎はウイルス性(無菌性)髄膜炎であり、髄液では単核球(主にリンパ球)優位の細胞数増多を示し、糖は正常、蛋白は正常〜軽度上昇にとどまるのが典型である。多形核球(好中球)優位の細胞増多と糖の低下は細菌性髄膜炎を示唆する所見である。ただし、ウイルス性髄膜炎でも発症ごく早期には一時的に多形核球が優位になることがある点は知っておくとよい。

流行性耳下腺炎(ムンプス)の概要

・病原体: パラミクソウイルス科のムンプスウイルス(RNAウイルス)。 ・好発年齢: 幼児〜学童(3〜6歳頃に多い)。 ・潜伏期間: 約2〜3週間(おおむね16〜18日)。 ・感染経路: 主に飛沫感染(接触感染もありうる)。 ・症状: 発熱と、耳下腺を中心とする唾液腺(顎下腺・舌下腺も)の有痛性腫脹。両側性が多いが片側性もある。不顕性感染が約3割にみられる。 ・検査: 血清・尿アミラーゼ(S型)上昇。確定診断にはムンプスIgM抗体の検出、ペア血清でのIgG抗体上昇、唾液などからのPCRによるウイルス遺伝子の検出を用いる。 ・治療: 特異的な抗ウイルス薬はなく対症療法。

主な合併症

・無菌性髄膜炎: 最多の合併症。耳下腺腫脹の前後に発症し、予後は一般に良好。髄液で単核球優位の細胞増多。 ・脳炎: まれだが重篤。 ・感音難聴: 多くは片側性・高度・不可逆的。 ・精巣炎: 思春期以降の男性で多い。片側性が多く、不妊に至ることはまれ。女性では卵巣炎。 ・膵炎: 上腹部痛・嘔吐。P型アミラーゼ、リパーゼの上昇。

予防

・弱毒生ワクチン(おたふくかぜワクチン)がある。日本では任意接種であり、2回接種が推奨されている。

POINT

・幼児の耳下腺腫脹+発熱・頭痛・嘔吐・項部硬直 → 流行性耳下腺炎に合併した無菌性髄膜炎。 ・耳下腺炎では唾液腺型(S型)アミラーゼが上昇する。リパーゼ上昇は膵炎合併を示す。 ・感染経路は主に飛沫感染。 ・難聴は感音難聴(片側性・不可逆的が多い)であり、伝音難聴ではない。 ・ウイルス性髄膜炎の髄液は単核球(リンパ球)優位、糖正常。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。