前縦隔に潜む「石灰化のまだら模様」―部位と内部性状で読み解く縦隔奇形腫
第109回医師国家試験 D問題 第30問
国試問題にチャレンジ
42歳の女性。前胸部痛を主訴に来院した。3か月前から軽度の持続する前胸部痛があった。自宅近くの診療所で胸部エックス線写真に異常を指摘され紹介されて受診した。身長150 cm，体重42 kg。体温36.3℃。脈拍72/分，整。血圧96/68 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98％（room air）。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸部エックス線写真（A）と胸部造影CT（B）とを別に示す。 最も考えられるのはどれか。
- a.奇形腫
- b.心膜嚢腫
- c.甲状腺腫
- d.胸腺嚢胞
- e.胸膜中皮腫
対話形式の解説
ドクター
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縦隔腫瘍はまず発生部位で鑑別し、前縦隔では胸腺腫・胸腺癌、奇形腫などの胚細胞性腫瘍、悪性リンパ腫、胸腔内甲状腺腫が代表的です。前縦隔の腫瘤で、内部に石灰化・脂肪・嚢胞成分が混在する不均一な像を示す場合は、三胚葉成分を含む奇形腫を考えます。胸腺嚢胞や心膜嚢腫は境界明瞭で内部が均一な水濃度を示し、胸腔内甲状腺腫は頸部から上縦隔へ連続し、胸膜中皮腫は胸膜の不整な肥厚と胸水が特徴です。悪性胚細胞性腫瘍の鑑別にはAFPやhCGなどの腫瘍マーカーが役立ち、成熟奇形腫の治療は外科的切除が基本です。「部位」と「内部性状」の2段階で考える習慣は、縦隔腫瘍の画像診断全般に応用できます。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・42歳女性。3か月続く軽い前胸部痛がある。バイタルサイン、心音・呼吸音に異常はない。前胸部痛自体は心疾患・肺疾患・胸壁の疾患など原因が多岐にわたり、症状だけでは診断を絞り込めない。決め手は画像である。 ・胸部エックス線写真（A）：右第1弓（上行大動脈・上大静脈の輪郭）の付近で右縦隔陰影がやや外側へ張り出しており、縦隔の腫瘤が疑われる。肺野に明らかな異常はなく、胸水もない。 ・胸部造影CT（B）：上行大動脈・肺動脈の前方、胸骨の背側、つまり前縦隔に腫瘤がある。腫瘤は大血管に接しているが境界は比較的明瞭で、内部は均一ではなく、辺縁から内部にかけて石灰化を伴い、濃度の異なる成分が混在している。
診断へのプロセス
縦隔腫瘍は発生部位ごとに好発疾患が決まっているため、まず「どの区画にあるか」を判断する。本例は前縦隔の腫瘤である。前縦隔の代表的な腫瘍は胸腺腫・胸腺癌、奇形腫などの胚細胞性腫瘍、悪性リンパ腫、胸腔内甲状腺腫である。このうち、内部が不均一で石灰化を含む腫瘤は、三胚葉成分（皮膚・毛髪・脂肪・骨・歯など）を含む奇形腫（成熟奇形腫）に特徴的である。若年〜中年に多く、本例の年齢にも矛盾しない。症状が軽く全身状態が良好な点も、良性の成熟奇形腫に合う。
設問の考え方
「部位（前縦隔）」と「内部性状（不均一、石灰化あり）」の組合せから奇形腫を選ぶ。嚢胞性病変（内部が均一な水濃度で造影されない）や、胸膜の病変とは画像が異なる。
選択肢考察
- ○a. 奇形腫
奇形腫は胚細胞性腫瘍の一つで、縦隔では前縦隔に好発する。三胚葉由来の組織を含むため、CTでは脂肪濃度、水濃度（嚢胞成分）、軟部組織、石灰化（骨・歯）が混在する不均一な腫瘤として描出される。本例の前縦隔の腫瘤は大血管に接し、石灰化を伴って内部が不均一であり、奇形腫として最も矛盾がない。
- ×b. 心膜嚢腫
心膜嚢腫は心膜に接する良性の嚢胞で、右心横隔膜角に好発する（中縦隔〜前縦隔下部）。CTでは壁が薄く境界明瞭で、内部が均一な水濃度を示し、造影されない。本例のように心基部の高さで大血管の前方にあり、石灰化を伴う不均一な腫瘤とは合わない。
- ×c. 甲状腺腫
胸腔内（縦隔内）甲状腺腫は、頸部の甲状腺から連続して上縦隔に下垂するのが典型であり、気管を偏位・圧排することが多い。甲状腺腫でも石灰化を伴うことはあるが、本例の腫瘤は大血管や肺動脈のレベルの前縦隔にあり、頸部甲状腺との連続性も示されていないため考えにくい。
- ×d. 胸腺嚢胞
胸腺嚢胞は前縦隔に発生するため部位は矛盾しないが、嚢胞性病変であり、CTでは境界明瞭で内部が均一な水濃度を示し、造影効果はない。本例は石灰化と濃度の異なる成分が混在する不均一な腫瘤であり、単純な嚢胞の像ではない。
- ×e. 胸膜中皮腫
胸膜中皮腫は胸膜から発生する腫瘍で、アスベスト曝露歴との関連が深い。画像では一側の胸膜が不整に厚くなり、胸水を伴うことが多い。本例は胸膜肥厚も胸水もなく、腫瘤は縦隔内にあるため該当しない。
縦隔の区分と好発腫瘍
・上縦隔：胸腔内甲状腺腫、神経原性腫瘍、リンパ管腫など。 ・前縦隔：胸腺腫・胸腺癌、胚細胞性腫瘍（奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ性胚細胞腫瘍）、悪性リンパ腫、胸腺嚢胞。 ・中縦隔：気管支原性嚢胞、心膜嚢腫、悪性リンパ腫、リンパ節腫大（サルコイドーシスや転移）。 ・後縦隔：神経原性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、神経節神経腫など）、食道嚢胞。 ※心膜嚢腫は右心横隔膜角に多く、区分上は中縦隔（または前縦隔下部）とされる。
縦隔の胚細胞性腫瘍
・発生途中に迷入した原始胚細胞に由来するとされ、性腺外胚細胞腫瘍の中では縦隔（前縦隔）が最も多い。 ・成熟奇形腫：最も多い良性腫瘍で、性差は少ない。多くは無症状で健診で見つかるが、増大すると胸痛・咳嗽などを起こす。まれに気管支や心膜腔へ穿破する。CTで脂肪・石灰化・嚢胞成分の混在が特徴。治療は外科的切除。 ・悪性胚細胞性腫瘍（セミノーマ、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌、胎児性癌など）：若年男性に多い。腫瘍マーカーとしてAFP（卵黄嚢腫瘍）、hCG（絨毛癌）が有用。
嚢胞性病変の画像の特徴
心膜嚢腫・胸腺嚢胞・気管支原性嚢胞は、境界明瞭で壁が薄く、内部は均一な水濃度で造影されない。充実成分や石灰化・脂肪が混在する場合は、奇形腫などの腫瘍を考える。
POINT
・縦隔腫瘍はまず部位で鑑別する。前縦隔：胸腺腫・胸腺癌、胚細胞性腫瘍（奇形腫）、悪性リンパ腫、甲状腺腫。 ・前縦隔の腫瘤で、内部に石灰化・脂肪・嚢胞成分が混在する不均一な像は奇形腫を考える。 ・心膜嚢腫・胸腺嚢胞は、内部が均一な水濃度で造影されない。 ・胸膜中皮腫は、胸膜の不整な肥厚と胸水が特徴。