病院では治り、家に帰ると悪化する―犯人は住まいに潜むカビ、夏型過敏性肺炎

所見の整理

・若年男性。初夏に咳嗽が始まり、2か月かけて悪化している（季節性がある）。 ・入院するとわずか2日で症状と低酸素血症が改善し、退院して自宅に戻った翌日には再燃している。治療をしなくても「環境を離れると良くなり、戻ると悪くなる」という経過は、生活環境中に原因があることを強く示す。退院・帰宅が、結果的に環境誘発試験（原因と疑われる環境に戻して症状の再現をみる検査）と同じ意味をもっている。 ・発熱、頻脈、頻呼吸、SpO2 88％の低酸素血症、吸気時のfine crackles（捻髪音。間質性肺疾患で聴かれる細かい断続性ラ音）。 ・胸部エックス線写真・CTで両側びまん性の淡いスリガラス陰影（CTでは小葉中心性の粒状影・スリガラス影が広がる像）。 ・経気管支肺生検（TBLB）では、乾酪壊死を伴わない小さく境界の不明瞭な類上皮細胞肉芽腫と、胞隔へのリンパ球浸潤がみられる。 ・気管支肺胞洗浄液（BAL）は総細胞数が増加し、リンパ球が88％と著明に増加している（健常非喫煙者では通常15％未満）。

診断へのプロセス

両側びまん性陰影と低酸素血症をきたす急性〜亜急性の疾患として、細菌性肺炎、肺結核（粟粒結核）、薬剤性肺障害、サルコイドーシス、急性好酸球性肺炎などが鑑別に挙がる。しかし、①抗菌薬などの治療なしに入院のみで速やかに改善し帰宅で再燃する、②BALでリンパ球が著増、③非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫、という組合せは過敏性肺炎に典型的である。初夏〜秋に発症する季節性から、日本で最も多い夏型過敏性肺炎（高温多湿の住居で増殖する真菌 Trichosporon asahii などの吸入による）と診断できる。

設問の考え方

過敏性肺炎は、抗原を繰り返し吸入することで起こるⅢ型およびⅣ型アレルギーである。したがって治療の基本は抗原からの回避であり、原因環境から離れさえすれば多くは自然に軽快する。本例は入院によって明らかに改善しており、現時点で最優先すべきは入院を継続して自宅の環境から隔離することである。

過敏性肺炎の概要

有機粉塵などの抗原を繰り返し吸入して感作され、細気管支から肺胞領域にⅢ型（免疫複合体）およびⅣ型（細胞性免疫）アレルギー反応が起こる疾患である。日本ではとくに夏型過敏性肺炎が多い。

主な病型と原因抗原

・夏型過敏性肺炎：Trichosporon asahii などの真菌。高温多湿となる夏（5〜10月ごろ）に、日当たりや風通しの悪い古い木造住宅で起こりやすい。 ・鳥関連過敏性肺炎（鳥飼病）：鳥の排泄物・羽毛（羽毛布団を含む）の蛋白。慢性化しやすい。 ・農夫肺：カビの生えた干し草中の好熱性放線菌。 ・加湿器肺：加湿器内で増殖した微生物。 ・イソシアネートによる過敏性肺炎：塗装業などの化学物質。

検査所見の特徴

・画像：両側びまん性のスリガラス影、小葉中心性の淡い粒状影。 ・BAL：リンパ球が著明に増加する。夏型を含む急性型ではCD4/CD8比が低下することが多い（サルコイドーシスではCD4/CD8比が上昇し、鑑別点になる）。 ・病理：小型で境界不明瞭な非乾酪性類上皮細胞肉芽腫、胞隔へのリンパ球浸潤、細気管支炎、器質化病変（Masson体）。 ・血清：原因抗原に対する沈降抗体（夏型では抗Trichosporon抗体）の検出が診断に役立つ。KL-6やSP-Dも上昇しうる。 ・環境誘発試験・抗原吸入誘発試験：原因環境に戻る、または抗原を吸入させて症状・検査所見の再燃をみる。本例の「退院で再燃」はこれに相当する。

治療

・第一は抗原回避（入院による隔離、住居の清掃・改修、転居、鳥の飼育中止など）。 ・抗原回避で改善しない例、重症例では副腎皮質ステロイドを用いる。 ・慢性化すると肺の線維化が進み、不可逆的となることがあるため、原因の特定と環境整備が重要である。