手のひらと足の裏に繰り返す膿疱、そして胸の痛み―掌蹠膿疱症を見抜く2つの手がかり

所見の整理

・42歳の女性。両手掌と両足底という限られた部位に、1年前から皮疹が出たり引いたりを繰り返している（慢性・再発性の経過）。 ・半年前から両側の胸鎖関節部に痛みがある。 ・手足の写真では、手掌・足底に紅斑があり、その上に黄色調の小さな膿疱が多数散在している。古い膿疱は乾いて褐色の痂皮（かさぶた）や鱗屑（皮膚の剝がれ）となっており、新旧の皮疹が混在している。

診断へのプロセス

手掌・足底に好発し慢性に経過する皮膚疾患には、手湿疹（慢性湿疹）、手足の白癬、汗疱（異汗性湿疹）、掌蹠膿疱症などがある。これらはいずれも紅斑や鱗屑を示しうるが、本例では次の2点が決め手となる。 1）手掌・足底に膿疱が多発し、それが痂皮・鱗屑へと移行する像が混在していること。膿疱は細菌がいない無菌性膿疱であり、掌蹠膿疱症に特徴的である。 2）胸鎖関節部の痛みがあること。胸骨・鎖骨・肋骨の接合部（前胸壁）の骨関節炎は、掌蹠膿疱症に合併する骨関節症状として最も代表的なものである（掌蹠膿疱症性骨関節炎）。 この組み合わせから、掌蹠膿疱症が最も考えられる。なお、手足白癬でも膿疱をつくることがあるため、実臨床では直接鏡検（KOH法）で真菌を否定しておく。

掌蹠膿疱症の概要

手掌と足底に無菌性膿疱が繰り返し出現する慢性の炎症性皮膚疾患である。わが国では中年（40〜60歳代）に多く、女性や喫煙者に多い。 ・皮疹：紅斑を基盤に小水疱・膿疱が多発し、数日〜1週間ほどで褐色の痂皮・鱗屑となって剝がれ落ちる。新旧の皮疹が混在するのが特徴である。発症初期や悪化時にかゆみを伴うことが多い。手掌では母指球・小指球、足底では土踏まずや踵に好発する。爪の変形を伴うこともあり、下腿・肘・膝などに乾癬に似た皮疹が出ることもある。 ・病理：表皮内に単房性の膿疱（好中球の集まり）を形成する。膿疱内は無菌である。 ・悪化因子：病巣感染（扁桃炎、う歯、歯周病、副鼻腔炎など）、喫煙、歯科金属などの金属アレルギー。

掌蹠膿疱症性骨関節炎

患者の一部に骨関節症状を合併し、胸骨・鎖骨・肋骨の接合部（胸鎖関節、胸肋関節）の痛みと腫れが最も多い。脊椎や仙腸関節が侵されることもある。骨シンチグラフィでは、胸鎖関節部の集積が牛の頭部のように見える（bull's head sign）ことがある。滑膜炎（Synovitis）、座瘡（Acne）、膿疱症（Pustulosis）、骨化過剰症（Hyperostosis）、骨炎（Osteitis）の頭文字をとったSAPHO症候群の一部として扱われることもある。

治療

・悪化因子の除去：禁煙、扁桃炎・歯性感染・副鼻腔炎などの病巣感染の治療（扁桃摘出術が有効な例もある）、金属アレルギーがあれば原因金属の除去。 ・外用療法：ステロイド外用薬、活性型ビタミンD3外用薬。 ・光線療法：ナローバンドUVB、エキシマライト、PUVA療法。 ・全身療法：エトレチナート（レチノイド、催奇形性あり）、シクロスポリン、ビオチン療法（効果は確立していない）など。近年、PDE4阻害薬（アプレミラスト）や、IL-23を標的とする生物学的製剤（グセルクマブ、リサンキズマブ）など、掌蹠膿疱症に適応をもつ薬剤が使用可能となっている。 ・骨関節症状：非ステロイド性抗炎症薬、重症例では生物学的製剤などを考慮する。

手掌・足底に皮疹をみたときの鑑別

・手足白癬：鱗屑を伴い、KOH直接鏡検で真菌を確認する。 ・汗疱（異汗性湿疹）：季節の変わり目に指の側面などに小水疱が多発する。 ・接触皮膚炎・手湿疹：原因物質との接触歴、かゆみが強い。 ・膿疱性乾癬（汎発型）：全身に膿疱と紅斑が広がり、発熱など全身症状を伴う。 ・第2期梅毒（梅毒性乾癬）：手掌・足底に赤褐色の鱗屑性丘疹が出る。