横向きで鳴る「ポン」という音―抗菌薬が効かない微熱と左房粘液腫
第107回医師国家試験 I問題 第56問
国試問題にチャレンジ
51歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。半年前に全身倦怠感と微熱とが出現したため自宅近くの診療所を受診した。外来検査で赤沈亢進,白血球増加および高γ-グロブリン血症を認め,抗菌薬の投与を受けたが改善しなかった。2か月前から労作時に息苦しさを感じるようになり,増強してきたため紹介され受診した。脈拍92/分,整。血圧120/80 mmHg。呼吸音に異常を認めない。座位と仰臥位とで心音に異常を認めないが,左側臥位で心尖部に第Ⅱ音の直後に過剰音を聴取する。胸部エックス線写真と心電図とに異常を認めない。 最も考えられるのはどれか。
- a.心膜炎
- b.左房粘液腫
- c.僧帽弁狭窄症
- d.感染性心内膜炎
- e.僧帽弁逸脱症候群
対話形式の解説
ドクター
医学生
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ドクターまとめ
左房粘液腫は心臓原発腫瘍で最も多い良性腫瘍で、心房中隔の卵円窩付近に茎をもつ可動性腫瘤として左房に発生しやすい疾患です。拡張期に僧帽弁口へはまり込むと、拡張早期の腫瘍音(tumor plop)や僧帽弁狭窄症に似た流入障害を生じ、その所見が体位によって出現・消失するのが大きな特徴です。また腫瘍が産生するIL-6により、微熱、赤沈亢進、白血球増加、高γ-グロブリン血症などの全身炎症所見を示し、抗菌薬は無効です。僧帽弁狭窄症の開放音は体位で消えず、僧帽弁逸脱症候群は収縮期クリック、感染性心内膜炎は持続性の逆流性雑音や塞栓症状が典型であり、心音の時相と体位依存性で鑑別できます。診断は心エコー、治療は塞栓や突然死を防ぐための速やかな外科的切除であり、不明熱や若年の塞栓症の鑑別に心臓腫瘍を挙げられることが臨床で重要です。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
・51歳男性、半年前から全身倦怠感と微熱が続いている(慢性の経過)。 ・赤沈亢進、白血球増加、高γ-グロブリン血症という炎症反応があるが、抗菌薬では改善しなかった → 一般的な細菌感染症だけでは説明しにくい。 ・2か月前から労作時の息苦しさが出現し、徐々に増悪している → 心臓の機能的な障害(左房から左室への流入障害など)を示唆する。 ・脈拍92/分で整、血圧は正常。呼吸音に異常なし。 ・座位・仰臥位では心音正常だが、左側臥位でのみ心尖部にII音直後の過剰音を聴取する → 体位によって出現する拡張早期の過剰心音。 ・胸部エックス線写真と心電図は正常。
診断へのプロセス
本例の手がかりは二つある。 第一は「体位で変化する心音所見」である。II音の直後、つまり拡張早期に心尖部で聴かれる過剰音としては、僧帽弁開放音(opening snap)、III音、そして腫瘍が僧帽弁口に落ち込むときに生じる腫瘍音(tumor plop)がある。弁そのものの病変(弁膜症)であれば、所見は体位によって出現したり消えたりはしにくい。これに対し、茎をもって左房内で動く腫瘍は、体位によって位置が変わり、拡張期に僧帽弁口へはまり込んだときだけ音や血流障害を生じる。したがって「特定の体位でのみ聴こえる過剰音」は心腔内の可動性腫瘤を強く示唆する。左房から左室への流入が妨げられるため、僧帽弁狭窄症に似た血行動態となり、労作時呼吸困難を生じる。 第二は「抗菌薬が効かない慢性炎症所見」である。心臓粘液腫は腫瘍細胞がインターロイキン6(IL-6)を産生するため、発熱、倦怠感、体重減少、赤沈亢進、CRP上昇、白血球増加、高γ-グロブリン血症、貧血などの全身症状を呈することが知られている。 この二つを満たす疾患として左房粘液腫が最も考えられる。確定には心エコー検査が有用であり、心房中隔(卵円窩付近)に茎をもち、拡張期に僧帽弁口へ出入りする可動性腫瘤として描出される。胸部エックス線写真や心電図が正常でも否定はできない。
選択肢考察
- ×a. 心膜炎
急性心膜炎(特発性・ウイルス性が多い)は、前かがみで軽くなり吸気や臥位で増強する胸痛、心膜摩擦音、心電図での広範な誘導のST上昇(凹型)やPR低下が特徴である。本例は胸痛がなく、心電図も正常であり合わない。慢性に経過する収縮性心膜炎では、頸静脈怒張、浮腫、肝腫大などの右心不全症状や、拡張早期の心膜ノック音、胸部エックス線写真での心膜石灰化がみられるが、体位で出現・消失する過剰音や高γ-グロブリン血症は説明できない。
- ○b. 左房粘液腫
心臓原発腫瘍で最も多い良性腫瘍で、大部分が左房に発生し、心房中隔の卵円窩付近に茎をもつ。可動性があるため、体位によって拡張期に僧帽弁口へはまり込み、拡張早期の過剰心音(tumor plop)や僧帽弁狭窄症様の流入障害(労作時呼吸困難)を生じる。本例の「左側臥位でのみ聴取されるII音直後の過剰音」はこれに合致する。さらに腫瘍が産生するIL-6により、微熱、倦怠感、赤沈亢進、白血球増加、高γ-グロブリン血症といった全身の炎症所見を呈し、抗菌薬は無効である。以上から最も考えられる。
- ×c. 僧帽弁狭窄症
僧帽弁狭窄症(多くはリウマチ性)ではI音の亢進、拡張早期の僧帽弁開放音、心尖部の拡張期ランブルが聴かれ、これらは弁そのものの器質的変化によるため体位にかかわらず存在する(左側臥位で聴きやすくはなるが、座位・仰臥位で完全に正常になることはない)。また労作時呼吸困難を生じる段階では、左房拡大により胸部エックス線写真で左第3弓の突出や心電図で左房負荷・心房細動を伴うことが多い。さらに弁膜症単独では赤沈亢進や高γ-グロブリン血症などの慢性炎症所見は説明できない。
- ×d. 感染性心内膜炎
感染性心内膜炎も発熱、倦怠感、赤沈亢進、白血球増加、高γ-グロブリン血症を呈しうる。亜急性型では数週〜数か月の経過をとることもあり、不適切な抗菌薬投与で改善しないこともあるため、本例では重要な鑑別疾患である。しかし感染性心内膜炎で弁障害が生じれば、主に弁逆流による持続性の心雑音(僧帽弁閉鎖不全なら収縮期雑音)が体位によらず聴取されるのが典型で、特定の体位でのみ出現するII音直後の過剰音とは合わない。塞栓症状(脳梗塞、Osler結節、Janeway病変など)の記載もない。診断には血液培養と心エコー検査が必要である。
- ×e. 僧帽弁逸脱症候群
僧帽弁逸脱症候群では、収縮期に僧帽弁尖が左房側へ逸脱するため、収縮中期クリックとそれに続く収縮後期雑音が特徴である。つまり過剰音は収縮期(I音とII音の間)に聴かれ、本例の「II音の直後(拡張早期)」とは時相が異なる。また立位で早まり、蹲踞で遅れるといった体位による変化はあるが、座位・仰臥位で所見が消えるわけではない。慢性炎症所見も説明できない。
心臓粘液腫の要点
・心臓原発腫瘍の多くは良性で、その中で最も多いのが粘液腫である。成人に多く、女性にやや多い。 ・発生部位は左房が約75%と最多で、次いで右房。典型的には心房中隔の卵円窩付近に茎をもつ有茎性・可動性の腫瘤である。 ・症状は三つに整理すると覚えやすい。 1) 血行動態の障害(閉塞症状):僧帽弁口への嵌入による僧帽弁狭窄症様症状(労作時呼吸困難、起座呼吸、失神)。体位により症状や心音が変化する。 2) 塞栓症状:腫瘍の一部がはがれて脳梗塞や末梢動脈塞栓を起こす。 3) 全身症状:腫瘍が産生するIL-6による発熱、倦怠感、体重減少、赤沈亢進、CRP上昇、白血球増加、高γ-グロブリン血症、貧血など。 ・聴診:拡張早期の腫瘍音(tumor plop)。僧帽弁開放音より少し遅れて聴こえ、III音との区別が難しいことがある。 ・診断:経胸壁または経食道心エコー検査が第一。CT・MRIも補助的に用いる。 ・治療:塞栓や突然死の危険があるため、診断がつけば速やかに外科的切除を行う。切除後は炎症所見も改善する。 ・家族性にみられるものとしてCarney complex(皮膚色素斑、内分泌腫瘍、多発性粘液腫などを伴う)がある。
拡張早期の過剰心音の鑑別
・III音:心不全、若年者で生理的にも聴かれる。低調。 ・僧帽弁開放音:僧帽弁狭窄症。高調で鋭い。 ・心膜ノック音:収縮性心膜炎。 ・腫瘍音(tumor plop):左房粘液腫。体位で変化する。
POINT
・体位によって出現・消失する心音異常や症状 → 心腔内の可動性腫瘤(左房粘液腫)を考える。 ・左房粘液腫はIL-6産生により発熱、赤沈亢進、白血球増加、高γ-グロブリン血症などの全身炎症所見を示し、抗菌薬は無効。 ・拡張早期の腫瘍音(tumor plop)と僧帽弁狭窄症様の血行動態(労作時呼吸困難)が特徴。 ・診断は心エコー、治療は速やかな外科的切除。
