待つことも治療のうち―Fallot四徴症、心内修復術は「肺動脈が育ってから」

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  肺動脈絞扼術を行う。

   肺動脈絞扼術（肺動脈バンディング）は、肺動脈をテープで締めて肺血流を減らす手術である。大きなVSDなどで左右短絡のため肺血流が多すぎる疾患において、心不全や肺高血圧を防ぐ目的で行う。Fallot四徴症はもともと肺血流が少ない疾患であり、肺血流をさらに減らせばチアノーゼが悪化する。肺血流を増やしたい場合に行うのは、逆のBlalock-Taussig短絡術である。

2. ×b.  根治治療は成人期に行う。

   根治術を先延ばしにすると、慢性の低酸素と圧負荷によって右室の肥大・線維化が進み、術後の心機能や不整脈のリスクが悪化する。長期のチアノーゼは多血症（二次性赤血球増加症）、脳膿瘍、脳血栓塞栓症、感染性心内膜炎などの合併症も招く。そのため心内修復術は乳幼児期に行うのが原則で、成人期まで待つのは不適切である。

3. ×c.  プロスタグランディンを投与する。

   プロスタグランジンE1製剤は動脈管を開いた状態に保つ薬であり、肺動脈閉鎖など肺血流を動脈管に頼っている動脈管依存性の疾患で、新生児期に使用する。本児は生後2か月で、右室流出路は狭いながらも開いており、肺血流を動脈管に依存していない。また生後2か月では動脈管はすでに閉鎖しており、投与しても効果は期待しにくい。

4. ×d.  直ちに心室中隔欠損閉鎖術を行う。

   Fallot四徴症でVSDだけを閉じると、右室の血液は狭い右室流出路以外に逃げ場がなくなり、右室圧が著しく上昇して右心不全に陥る。VSD閉鎖は必ず右室流出路の狭窄解除とあわせて心内修復術として行う必要がある。また生後2か月の時点では肺動脈や体格が小さいため、無酸素発作などの緊急事態がない限り、直ちに根治術を行う状況ではない。

5. ○e.  肺動脈の発育後に心内修復術を行う。

   Fallot四徴症の根治は、VSDのパッチ閉鎖と右室流出路狭窄の解除（漏斗部の心筋切除、必要に応じ流出路の拡大形成）を同時に行う心内修復術である。修復後に右室から十分な血液を送るためには肺動脈がある程度の太さに育っている必要があり、体格が小さく肺動脈も細い乳児早期は手術のリスクが高い。そのため肺動脈と体の発育を待ってから心内修復術を行う。肺動脈の発育が不十分な場合や無酸素発作がある場合は、先にBlalock-Taussig短絡術を行って肺動脈の発育を促す。