聞こえないはずの耳が反射する―検査同士の「矛盾」から機能性難聴を見抜く

所見の整理

・16歳の思春期女子。1週前からの左耳の聞こえにくさを訴えている。 ・両側の鼓膜は正常で、外耳・中耳の病変（中耳炎など）を示す所見はない。 ・純音聴力検査では、右耳は聾（スケールアウトに近い高度難聴）、左耳は中等度の感音難聴を示している。本人は左の聴力低下しか訴えておらず、右耳がほとんど聞こえないという結果と訴えが食い違っている。 ・あぶみ骨筋反射は正常である。

検査結果の矛盾に気づく

あぶみ骨筋反射（音響性耳小骨筋反射）は、大きな音が入るとあぶみ骨筋が反射的に収縮する現象で、通常は聴力閾値よりおよそ70〜90 dB大きい音で誘発される。音を聞き取る経路（内耳・蝸牛神経）が障害されて高度の難聴があれば、刺激音が閾値を十分に上回らず反射は出ない。聾とされた右耳や、中等度の感音難聴とされた左耳で反射が正常に出ることは、純音聴力検査の結果と合わない。 さらに、片側が聾であれば、その耳を大きな音で検査したときに反対側の良い耳で音を聞いてしまう（陰影聴取）ため、本来は一定のレベルで「聞こえた」という反応が出るはずである。そのような反応もなく両耳に難聴が出ているとすれば、自覚的な検査の結果が実際の聴力を正しく反映していない可能性が高い。

診断と設問の考え方

思春期女子で、自覚的な検査（純音聴力検査）と他覚的な検査（あぶみ骨筋反射）の結果が食い違っていることから、器質的な障害のない機能性難聴（心因性難聴や詐聴）が疑われる。次に行うべきは、機能性難聴を裏付ける検査と、本人の応答に頼らずに真の聴力を推定する他覚的聴力検査である。前者が自記オージオメトリ、後者が聴性脳幹反応（ABR）である。

機能性難聴（心因性難聴・詐聴）

聴覚の器官に器質的な異常がないのに、聴力検査で難聴を示す状態である。心理的なストレスなどが背景にあり本人に自覚のない心因性難聴と、補償や利益を得るなどの目的で意図的に聞こえないふりをする詐聴に分けられる。心因性難聴は学童期から思春期の女子に多く、学校健診で偶然見つかることも多い。日常会話には支障がないのに、検査では難聴を示すことが特徴である。

機能性難聴を疑う手がかり

・日常の会話の様子と検査結果の食い違い ・純音聴力検査の閾値が検査のたびに変動する ・純音聴力と語音聴力の結果が一致しない ・片側の高度難聴なのに陰影聴取がみられない ・自覚的検査と他覚的検査（あぶみ骨筋反射、ABR、耳音響放射など）の結果が一致しない ・自記オージオメトリでJerger Ⅴ型を示す

自記オージオメトリのJerger分類

・Ⅰ型：断続音と連続音の記録が重なる。正常または伝音難聴。 ・Ⅱ型：高音域で連続音の記録が断続音よりやや悪くなり、振幅が小さくなる。内耳性（迷路性）難聴。 ・Ⅲ型：連続音の記録が急激に悪化する。後迷路性難聴（聴神経腫瘍など）。 ・Ⅳ型：全周波数で連続音の記録が断続音より悪い。後迷路性難聴。 ・Ⅴ型：断続音の記録が連続音より悪い。機能性難聴。

主な他覚的聴力検査

・ティンパノメトリ：中耳の状態（鼓膜の動きやすさ）を評価する。 ・あぶみ骨筋反射：高度の感音難聴、伝音難聴、顔面神経麻痺（あぶみ骨筋はアブミ骨筋神経＝顔面神経支配）で消失する。 ・聴性脳幹反応（ABR）：聴力閾値の推定、聴神経腫瘍などの後迷路性病変の診断、新生児聴覚スクリーニング（自動ABR）に用いる。 ・聴性定常反応（ASSR）：周波数ごとの閾値を推定できる。 ・耳音響放射（OAE）：蝸牛の外有毛細胞の機能を反映し、新生児聴覚スクリーニングにも用いる。