朝起きたら片耳が聞こえない―突発性難聴は「時間との勝負」

所見の整理

・45歳の男性。今朝、急に右耳が聞こえにくくなり、同時に「ジー」という耳鳴が出現した。発症の時刻がはっきりした、突然の片側の難聴である。 ・めまいはない。 ・鼓膜に異常はなく、外耳炎、中耳炎、鼓膜穿孔、滲出液の貯留など、伝音難聴の原因になる病変はない。 ・オージオグラム（聴力図）では、右耳の気導と骨導がともに約50〜65 dB に低下しており、気導と骨導の差（気骨導差）はない。低音から高音まで全体が同じように下がる水平型（フラット型）の、中等度の感音難聴である。左耳はほぼ正常である。 ・頭部MRIは正常で、聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）や脳幹・小脳の病変など、器質的な原因は見つからない。

診断に至る考え方

突然起こった片側の感音難聴で、原因となる疾患（中耳疾患、聴神経腫瘍、Ménière病、外傷、薬剤、感染症など）が見つからないことから、右突発性難聴と診断できる。 鑑別のポイントは次のとおりである。 ・Ménière病：回転性めまい発作を繰り返し、低音域の難聴が変動する。本例はめまいがなく、聴力型もフラット型である。 ・急性低音障害型感音難聴：低音域だけが下がる。本例は全音域で低下している。 ・Ramsay Hunt症候群：耳介・外耳道の帯状疱疹と顔面神経麻痺を伴う。本例にはこれらの所見がない。 ・聴神経腫瘍：突発性難聴と同じような発症をすることがあるため、MRIで除外することが重要である。本例では除外されている。

治療の考え方

突発性難聴の原因ははっきりしていない。内耳の循環障害やウイルス感染などが仮説として挙げられている。治療の中心は副腎皮質ステロイドの全身投与である。発症から早く治療を始めるほど聴力が回復しやすいとされ、発症後できるだけ早く（目安として1〜2週間以内）治療を開始する。

突発性難聴の概要

・定義：突然発症する原因不明の感音難聴。多くは片側に起こる。 ・主な症状：突然の難聴。耳鳴、耳閉感を伴うことが多く、めまいや吐き気を伴うこともある。 ・診断の要点（厚生労働省研究班の診断基準の考え方）：(1) 突然の発症、(2) 高度であることが多い感音難聴、(3) 原因が不明または不確実、の3点を満たす。参考として、隣り合う3つの周波数でそれぞれ30 dB以上の聴力低下が72時間以内に起こったものを目安とする。 ・好発：中高年に多く、男女差はない。 ・原因の仮説：内耳の循環障害（血管のけいれん、血栓など）、ウイルス感染、自己免疫などが挙げられているが、確定していない。 ・必ず除外すべき疾患：聴神経腫瘍（MRIで確認する）、Ménière病、外リンパ瘻（鼻をかむ、いきむなどの圧変化がきっかけになる）、ムンプス難聴、Ramsay Hunt症候群、薬剤性難聴（アミノグリコシド系抗菌薬など）、音響外傷、脳血管障害など。

治療

・副腎皮質ステロイドの全身投与が中心である。 ・鼓室内へのステロイド注入は、全身投与の効果が不十分な場合の追加治療（サルベージ治療）や、全身投与を避けたい場合に行う。 ・プロスタグランジンE1製剤（血流改善）、高気圧酸素療法、ビタミンB12製剤、代謝改善薬などを組み合わせることがあるが、有効性の証拠は限られている。 ・安静を保ち、ストレスや睡眠不足を避ける。

予後

おおむね、完全に治るもの、改善するが難聴が残るもの、改善しないもの、がそれぞれ約3分の1ずつとされる。予後不良の因子は、初診時の高度難聴（スケールアウトなど）、めまいを伴うこと、治療開始の遅れ（発症から2週間以上たっている）、高齢、高音域が強く障害される型などである。同じ耳に繰り返し起こることは少ない。繰り返す場合はMénière病などを考える。

難聴の種類とオージオグラムの読み方

・伝音難聴：外耳〜中耳の障害。骨導は正常で、気導だけが低下する（気骨導差がある）。 ・感音難聴：内耳〜聴神経以降の障害。気導と骨導がともに同じ程度に低下する（気骨導差がない）。 ・混合性難聴：両方が合わさったもの。骨導も低下しており、そのうえ気骨導差がある。