「強くする」は逆効果―肥大型心筋症は"休ませて広げる"心臓の病気

肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy：HCM）の病因・病理・病態生理・検査所見・治療を横断的に問う一般問題である。「誤っているのはどれか」を選ぶ形式なので、HCMの特徴として正しい記述を消去していけばよい。 HCMは、高血圧や大動脈弁狭窄症のように心臓へ圧負荷をかける原因がないにもかかわらず、左室心筋が不均一に肥大する疾患である。多くはサルコメア（心筋の収縮単位）を構成する蛋白の遺伝子変異によって起こり、病理では心筋細胞が乱れた方向に並ぶ錯綜配列（disarray）がみられる。肥大して硬くなった左室は広がりにくく（拡張障害）、左室拡張末期圧が上昇する。心電図では左室肥大を反映した高電位やST-T変化、陰性T波がみられる。 治療の考え方の軸は「心筋の過剰な収縮と心拍数を抑え、拡張期（心室が血液を受け入れる時間）を確保する」ことである。したがって、心収縮力と心拍数を高めるβ刺激薬は病態を悪化させる方向に働き、HCMの治療に用いられることはない。この点から a が誤りである。

肥大型心筋症の概要

明らかな心肥大の原因（高血圧、大動脈弁狭窄症など）がないのに、左室（ときに右室）心筋が肥大し、拡張障害を主体とする心筋疾患である。心エコー図では非対称性中隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy：ASH、中隔厚／後壁厚が1.3以上）が典型的である。

病型

・閉塞性HCM（HOCM）：安静時または誘発時に左室流出路圧較差（30 mmHg以上）を伴う。僧帽弁前尖の収縮期前方運動（systolic anterior motion：SAM）がみられる。 ・非閉塞性HCM：流出路狭窄を伴わない。 ・心尖部肥大型：心尖部に肥大が限局し、巨大陰性T波を示す。 ・拡張相HCM（D-HCM）：経過中に壁が菲薄化し、収縮能が低下して拡張型心筋症に似た病態に移行したもの。予後不良である。

症状・所見

労作時息切れ、胸痛、動悸、失神。若年者やスポーツ選手の突然死の重要な原因である。閉塞性では胸骨左縁に収縮期駆出性雑音を聴取し、この雑音はValsalva手技や立位（前負荷減少）で増強し、蹲踞（しゃがみ込み）や下肢挙上で減弱する。頸動脈波は二峰性（二峰脈）を示す。

治療

・β遮断薬、非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（ベラパミル、ジルチアゼム）：収縮力と心拍数を抑え、拡張期を確保する。 ・閉塞性ではIa群抗不整脈薬（シベンゾリン、ジソピラミド）も流出路圧較差を減らす目的で用いられる。近年は心筋ミオシン阻害薬（マバカムテン）も閉塞性HCMに用いられるようになった。 ・薬物抵抗性の閉塞性HCMでは、経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA）や外科的中隔心筋切除術を行う。 ・突然死のリスクが高い例には植込み型除細動器（ICD）を用いる。

閉塞性HCMで避けるべき薬剤

流出路狭窄を悪化させる薬剤、すなわち前負荷・後負荷を下げる薬（硝酸薬、ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬などの血管拡張薬、過度の利尿薬）や、収縮力を高める薬（ジギタリス、β刺激薬などの強心薬）は避ける。

鑑別

心肥大をきたす疾患として、高血圧性心疾患、大動脈弁狭窄症、アスリート心、心Fabry病、心アミロイドーシスなどとの鑑別が必要である。特にFabry病は酵素補充療法などの特異的治療があるため、見逃さないことが重要である。