上行大動脈が裂けたら一刻を争う―Stanford A型解離に「待つ」選択肢はない

所見の整理と診断

・27歳の男性で、運転中に突然の激しい胸痛が起こり、その後、背部痛も伴うようになった。突然発症し、痛む部位が移っていく胸背部痛は、急性大動脈解離に典型的な症状である。 ・胸部造影CTでは、拡張した上行大動脈の内腔と下行大動脈の内腔に、線状のintimal flap（剥がれた内膜と中膜の一部）がみられ、内腔が真腔と偽腔に分かれている。上行大動脈に解離が及んでいるので、Stanford A型（DeBakey Ⅰ型に相当）の急性大動脈解離と診断できる。 ・高身長・やせ型（183 cm、62 kg）、18歳時の気胸、母親の38歳での突然死という特徴から、背景にMarfan症候群があると考えられる。 ・血圧102/60 mmHg、脈拍96/分とやや低血圧で頻脈傾向があり、頸静脈怒張もある。解離が大動脈基部から心膜腔へ破れ、心タンポナーデが始まっている危険を示す所見である。なお、両上肢の動脈（鎖骨下動脈）に解離が及んで腕の血圧が低く測定されている可能性もあるので、血圧は左右の腕で測って比べる。

治療方針の考え方

Stanford A型急性大動脈解離は、発症直後から時間がたつごとに死亡率が上がる。治療しなければ、発症後48時間以内に約半数が死亡するとされる。主な死因は、心膜腔への破裂による心タンポナーデ、冠動脈が解離に巻き込まれて起こる急性心筋梗塞、急性の大動脈弁閉鎖不全による心不全、脳や腹部臓器の血流障害である。このため、原則として緊急手術を行う。手術では、人工心肺を使って、内膜の裂け目（エントリー）を含む上行大動脈を人工血管に取り替える。Marfan症候群では大動脈基部が弱いため、大動脈基部置換術（Bentall手術や、自己の大動脈弁を残す手術）が選ばれることが多い。手術までの間は、鎮痛を行い、収縮期血圧100〜120 mmHg程度・心拍数60/分程度を目標として、β遮断薬を中心とする降圧・心拍数の管理を行う。すでに低血圧やショックに傾いている場合は、降圧をやめ、手術室へ急いで運ぶことを最優先にする。 一方、Stanford B型（上行大動脈に解離がない型）で合併症のないものは、降圧と安静による内科的治療が基本である。臓器の血流障害や破裂の危険がある場合は、胸部ステントグラフト内挿術（TEVAR）などを行う。

大動脈解離の分類

・Stanford分類（治療方針を決めるのに使う）：A型は上行大動脈に解離がある型で、原則として緊急手術を行う。B型は上行大動脈に解離がない型で、原則として内科的治療を行う。 ・DeBakey分類（入口部と広がりで分ける）：Ⅰ型は入口部が上行大動脈にあり、弓部より遠くまで解離が及ぶ。Ⅱ型は解離が上行大動脈だけにとどまる。Ⅲ型は入口部が下行大動脈にあり、Ⅲaは解離が胸部にとどまり、Ⅲbは腹部まで及ぶ。本例は上行大動脈と下行大動脈の両方に解離があるので、Stanford A型、DeBakey Ⅰ型に相当すると考えられる。

急性期の初期対応

・鎮痛（モルヒネなど）で交感神経の興奮を抑える。 ・降圧と心拍数の管理：β遮断薬（エスモロールやランジオロールの静注など）で心拍数を下げたうえで、必要ならニカルジピンなどの血管拡張薬を加える。血管拡張薬だけを使うと反射的に頻脈が起こり、dP/dtが上がるので、β遮断薬を先に使う。 ・画像診断：造影CTを第一選択とする。心エコーで、心嚢液、大動脈弁閉鎖不全、上行大動脈のflapを評価する。

心タンポナーデを合併したとき

解離による心タンポナーデに対して、心膜穿刺だけで血液を大量に抜くと、血圧が戻って大動脈からの再出血を招くおそれがある。原則は、緊急手術で根本的に治すことである。

Marfan症候群と大動脈解離

Marfan症候群では、大動脈基部（Valsalva洞）が拡張しやすく、若年でもA型解離を起こす。手術では、大動脈基部置換術（Bentall手術、自己の大動脈弁を残す手術）が選ばれることが多い。術後も、残った大動脈の拡張や再解離に注意して、長期間画像検査で経過をみる必要がある。