紫色の皮疹は免疫不全のサイン―Kaposi肉腫からHIV感染を読み解く

所見の整理

・42歳男性、男性間性交渉者（MSM：men who have sex with men）であり、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染の高リスク群に属する。 ・1年前からの全身倦怠感と10％の体重減少：慢性の消耗状態を示し、HIV感染が進行して免疫不全に陥りつつある経過として説明できる。 ・3か月前から多発する痒みのない皮疹があり、口腔内にも同じ性状の病変がある。 ・体幹部の写真：紫紅色〜暗赤褐色の、やや隆起した小結節や楕円形の局面が散在性に多発している。一部は皮膚の割線（皮膚の張力の方向）に沿って長軸をもつ楕円形を呈している。

診断へのプロセス

HIV感染リスクの高い背景、年単位の消耗症状（倦怠感・体重減少）、そして皮膚と口腔粘膜に多発する紫紅色の結節・局面という組み合わせは、後天性免疫不全症候群（AIDS）に合併したKaposi肉腫の典型像である。Kaposi肉腫はAIDS指標疾患の一つであり、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8、別名KSHV：Kaposi肉腫関連ヘルペスウイルス）の感染を背景に、細胞性免疫の低下によって発症する血管系の腫瘍である。口腔内、とくに硬口蓋は好発部位として知られ、皮膚と口腔の両方に紫色の病変があることは強い手がかりとなる。 鑑別としては、同じく性感染症である二期梅毒の皮疹（バラ疹・丘疹性梅毒疹）や口腔粘膜疹が挙がるが、色調（紫紅色）や結節状の形態、1年に及ぶ消耗症状の経過は合わない。他の選択肢も色調・形態・経過のいずれかで説明がつかない。

設問への考え方

「同性愛者＋慢性の消耗症状＋紫紅色の皮膚・口腔粘膜病変」という三点がそろえば、まずAIDS関連Kaposi肉腫を想起する。実臨床では、診断確定のため皮膚生検（紡錘形細胞の増殖とスリット状の血管腔、赤血球の漏出、HHV-8 LANA-1免疫染色陽性）を行い、同時にHIV抗体検査とCD4陽性T細胞数・HIV RNA量の評価を行う。

Kaposi肉腫の病型

・古典型：地中海沿岸・東欧系の高齢男性に多く、下肢に緩徐に進行する。 ・アフリカ（地域流行）型：サハラ以南アフリカの小児・若年成人にみられ、リンパ節型は進行が速い。 ・医原性（免疫抑制関連）型：臓器移植後など免疫抑制薬の使用中に生じ、免疫抑制の減量で退縮しうる。 ・AIDS関連型：MSMのHIV感染者に多く、皮膚・口腔粘膜だけでなく消化管や肺など内臓にも病変をつくりうる。進行が速い。

病因・病理

・原因ウイルスはHHV-8（KSHV）。唾液などを介して感染し、MSMで感染率が高い。 ・病理では、異型の乏しい紡錘形細胞が束状に増殖し、その間に裂隙状（スリット状）の血管腔と赤血球の血管外漏出、ヘモジデリン沈着がみられる。HHV-8の潜伏感染関連核抗原（LANA-1）免疫染色が陽性となる。 ・HHV-8は原発性滲出液リンパ腫（PEL）や多中心性Castleman病の原因にもなる。

AIDSに合併する主な悪性腫瘍（AIDS指標疾患に含まれるもの）

・Kaposi肉腫 ・非Hodgkinリンパ腫（中枢神経原発リンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、Burkittリンパ腫など） ・浸潤性子宮頸癌

HIV感染症の経過

急性感染期（伝染性単核球症様の症状）→ 無症候期（数年〜10年程度）→ CD4陽性T細胞数の低下とともにAIDS発症（日和見感染症・悪性腫瘍）。本例の1年に及ぶ倦怠感と体重減少はAIDS発症期に近づいた消耗を反映すると考えられる。HIV消耗症候群（意図しない10％以上の体重減少に慢性の下痢や発熱を伴うもの）もAIDS指標疾患の一つである。