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耳の皮疹が教えてくれる顔面神経麻痺の犯人―Ramsay Hunt症候群と水痘・帯状疱疹ウイルス

第105回医師国家試験 D問題 第31問

国試問題にチャレンジ

第105回 D問題 第31問

　40歳の男性。右耳痛と右顔面神経麻痺とを主訴に来院した。今朝から右難聴，耳鳴および軽い回転性めまいがある。右外耳道入口部に皮疹を認める。 　原因として考えられるのはどれか。

  1. a.EBウイルス感染症
  2. b.アデノウイルス感染症
  3. c.サイトメガロウイルス感染症
  4. d.単純ヘルペスウイルス感染症
  5. e.水痘・帯状疱疹ウイルス感染症
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対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、片側の顔面神経麻痺に耳の症状が重なった症例から、原因ウイルスを特定する問題だ。注目してほしいのは、麻痺そのものよりも「一緒に出ている症状」。耳痛、耳の入り口の皮疹、そして難聴・耳鳴・めまい。この組み合わせが何を意味するか考えてみよう。
医学生医学生
顔面神経麻痺と聞くと、まずBell麻痺を思い浮かべてしまいます。
ドクタードクター
自然な発想だね。Bell麻痺は末梢性顔面神経麻痺で最も多い。ただ、Bell麻痺は基本的に皮疹も内耳症状も伴わない。今回は外耳道入口部に皮疹があるし、難聴やめまいまで出ている。ここで別の病気を考える必要があるんだ。
医学生医学生
難聴・耳鳴・めまいということは、蝸牛と前庭の両方、つまり内耳神経がやられているということですか。
ドクタードクター
その通り。顔面神経と内耳神経は内耳道の中を並んで走っているから、顔面神経の炎症が隣の内耳神経に波及しうる。耳介・外耳道の皮疹、末梢性顔面神経麻痺、内耳神経症状の三つがそろえば、Ramsay Hunt症候群、別名耳性帯状疱疹と診断できる。
医学生医学生
耳性「帯状疱疹」という名前なら、原因は水痘・帯状疱疹ウイルスですね。
ドクタードクター
正解。子どものころに水痘にかかると、ウイルスは感覚神経節に潜伏する。顔面神経の感覚神経節である膝神経節に潜んでいたウイルスが、加齢や疲労、免疫低下をきっかけに再活性化して起こるのがRamsay Hunt症候群だ。顔面神経は細い骨のトンネルである顔面神経管の中を通るので、炎症で腫れると締めつけられて麻痺が起こる。皮疹は顔面神経の知覚枝が分布する耳介や外耳道に出る。
医学生医学生
でも単純ヘルペスウイルスも神経節に潜伏しますよね。微生物学の講義で、口唇ヘルペスは三叉神経節からと習いました。
ドクタードクター
いいところに気づいたね。実は単純ヘルペスウイルス1型の膝神経節での再活性化は、Bell麻痺の主要な原因と考えられている。だから顔面神経麻痺と無関係ではない。ただ、耳の帯状の皮疹と内耳症状を伴う今回の病像はRamsay Hunt症候群で、原因は水痘・帯状疱疹ウイルスだ。ここは試験でも狙われやすいから、Bell麻痺は単純ヘルペス、Ramsay Huntは水痘・帯状疱疹とセットで覚えよう。
医学生医学生
EBウイルスとサイトメガロウイルスも同じヘルペスウイルス科なので、少し迷いました。
ドクタードクター
ヘルペスウイルス科という共通点はあるけれど、病像が全く違う。EBウイルスは主にB細胞に感染して伝染性単核球症を起こし、まれに合併症として顔面神経麻痺を起こすことはあっても、耳の帯状疱疹や内耳障害を伴う形にはならない。サイトメガロウイルスは先天感染による感音難聴が重要で、免疫不全者では網膜炎や肺炎を起こすけれど、成人の皮疹を伴う顔面神経麻痺の原因ではない。
医学生医学生
アデノウイルスは、小児科実習で見た咽頭結膜熱のイメージしかありません。
ドクタードクター
そのイメージで十分だよ。アデノウイルスは咽頭結膜熱、流行性角結膜炎、出血性膀胱炎などを起こすけれど、神経節に潜伏して再活性化する性質がないから、今回のような病態は起こさない。
医学生医学生
皮疹がはっきりしない場合はどうなるんでしょう。耳の中だと見逃しそうです。
ドクタードクター
鋭い質問だ。皮疹や内耳症状が麻痺より遅れて出たり、目立たなかったりすることがある。皮疹を欠くものはzoster sine herpeteと呼ばれ、最初はBell麻痺と区別がつかないこともある。だから顔面神経麻痺の患者さんでは、耳介だけでなく外耳道や口腔内まで丁寧に観察することが大切なんだ。血清の水痘・帯状疱疹ウイルス抗体価も診断の助けになる。
医学生医学生
治療はステロイドと抗ウイルス薬の併用でしょうか。
ドクタードクター
そう、できるだけ早期にステロイドと抗ウイルス薬を併用する。閉眼不全があれば点眼や眼軟膏で角膜を守ることも忘れずに。注意したいのは予後で、Bell麻痺より完全回復率が低く、病的共同運動やワニの涙といった後遺症、難聴が残ることがある。患者さんへの説明でも大事なポイントだね。
医学生医学生
OSCEの神経診察で、額のしわ寄せを確認して中枢性か末梢性かを見分けると習ったのも関係ありますか。
ドクタードクター
大いに関係ある。額の筋肉は両側の大脳皮質から支配を受けるから、中枢性麻痺では額のしわ寄せが保たれる。末梢性麻痺では額を含めた顔の半分全体が動かなくなる。まず末梢性と確認し、次に耳の皮疹や内耳症状を探す、という順番で考えるとRamsay Hunt症候群を見逃しにくくなるよ。

まとめ

一側の耳痛を伴う耳介・外耳道の皮疹、末梢性顔面神経麻痺、難聴・耳鳴・めまいなどの内耳神経症状がそろえばRamsay Hunt症候群（耳性帯状疱疹）であり、原因は膝神経節に潜伏した水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化です。顔面神経と内耳神経は内耳道で並走するため、炎症が波及して内耳症状を伴います。皮疹や内耳症状を伴わないBell麻痺には単純ヘルペスウイルス1型の関与が考えられており、両者を区別して理解することが重要です。治療は早期のステロイドと抗ウイルス薬の併用ですが、Bell麻痺より予後が不良で後遺症が残ることもあるため、皮疹が目立たない例も含めて耳の丁寧な観察で早く見抜くことが臨床では求められます。

解答・解説

正解はeです

所見の整理

・40歳の男性。右耳痛と右顔面神経麻痺。 ・今朝から右難聴、耳鳴、軽い回転性めまい：蝸牛（聴覚）と前庭（平衡覚）の両方、すなわち内耳神経（第8脳神経）領域の障害を示す。 ・右外耳道入口部の皮疹：耳介・外耳道の帯状疱疹（小水疱）を示唆する。

診断へのプロセス

一側の「耳痛を伴う耳介・外耳道の皮疹」「末梢性顔面神経麻痺」「難聴・耳鳴・めまいなどの内耳症状」がそろっており、Ramsay Hunt症候群（耳性帯状疱疹）と診断できる。 Ramsay Hunt症候群は、過去の水痘罹患後に顔面神経の膝神経節（側頭骨内にある感覚神経節）に潜伏していた水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）が、加齢・疲労・免疫低下などを契機に再活性化して起こる。ウイルスによる炎症で顔面神経が狭い骨性の顔面神経管内で腫れて絞扼され、麻痺が生じる。炎症は近接する内耳神経にも波及し（内耳道で両神経は並走する）、感音難聴・耳鳴・めまいを伴う。耳介・外耳道の皮疹は、顔面神経の知覚枝が分布する領域に出現する帯状疱疹である。

設問の考え方

問われているのは原因ウイルスである。Ramsay Hunt症候群の病態（VZVの再活性化）を知っていれば正解を選べる。同じ末梢性顔面神経麻痺でも、皮疹や内耳症状を伴わないBell麻痺とは区別して覚える。

選択肢考察

  1. ×a.  EBウイルス感染症

    EBウイルス（Epstein-Barr virus）はヘルペスウイルス科に属し、主にB細胞に感染する。初感染では伝染性単核球症（発熱、咽頭扁桃炎、頸部リンパ節腫脹、肝脾腫、異型リンパ球増加）を起こし、上咽頭癌やBurkittリンパ腫とも関連する。伝染性単核球症の合併症としてまれに顔面神経麻痺を起こすことはあるが、耳介・外耳道の帯状疱疹や内耳障害を伴う病態は起こさず、本例の原因とは考えにくい。

  2. ×b.  アデノウイルス感染症

    アデノウイルスは咽頭結膜熱（プール熱）、流行性角結膜炎、急性出血性膀胱炎、乳幼児の胃腸炎、咽頭炎・肺炎などの原因となる。神経節に潜伏して再活性化する性質はなく、顔面神経麻痺や耳の帯状疱疹を起こすことは通常ない。

  3. ×c.  サイトメガロウイルス感染症

    サイトメガロウイルス（CMV）はヘルペスウイルス科に属し、先天感染では感音難聴、小頭症、脳室周囲石灰化などを起こし、先天性難聴の重要な原因である。免疫不全者では網膜炎、肺炎、腸炎などを起こす。しかし成人の耳介・外耳道の皮疹を伴う顔面神経麻痺の原因ではない。

  4. ×d.  単純ヘルペスウイルス感染症

    単純ヘルペスウイルス（HSV）は三叉神経節や仙骨神経節などの感覚神経節に潜伏し、口唇ヘルペスや性器ヘルペスとして再発する。膝神経節に潜伏したHSV-1の再活性化はBell麻痺（原因不明とされてきた急性の末梢性顔面神経麻痺）の主要な原因と考えられており、顔面神経麻痺と無関係ではない。しかし、耳介・外耳道の帯状の皮疹と内耳症状を伴う本例の病像はRamsay Hunt症候群であり、その原因はHSVではなくVZVである。

  5. ○e.  水痘・帯状疱疹ウイルス感染症

    水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）は初感染で水痘を起こしたのち感覚神経節に潜伏し、再活性化すると帯状疱疹を起こす。顔面神経の膝神経節で再活性化したものがRamsay Hunt症候群であり、耳介・外耳道の帯状疱疹（耳痛を伴う）、末梢性顔面神経麻痺、内耳神経障害（感音難聴、耳鳴、めまい）を三主徴とする。本例はこの三つをすべて満たしているため、原因はVZVと考えられる。

Ramsay Hunt症候群のまとめ

・原因：膝神経節に潜伏したVZVの再活性化。 ・三主徴：①耳介・外耳道の帯状疱疹（耳痛を伴う）、②末梢性顔面神経麻痺、③内耳神経障害（感音難聴、耳鳴、めまい）。 ・皮疹や内耳症状は麻痺より遅れて出たり、はっきりしなかったりすることがある。皮疹を伴わない場合をzoster sine herpete（無疹性帯状疱疹）と呼び、当初Bell麻痺と区別がつかないことがある。 ・所見：末梢性麻痺のため、額のしわ寄せができない、閉眼不全（兎眼）、口角下垂などがみられる。顔面神経の障害部位によっては味覚障害（鼓索神経）、聴覚過敏（アブミ骨筋神経）、涙液分泌低下（大錐体神経）を伴う。 ・診断の補助：血清VZV抗体価（ペア血清でのIgG上昇、IgM陽性）。 ・治療：できるだけ早期に副腎皮質ステロイドと抗ウイルス薬（アシクロビル、バラシクロビル、ファムシクロビル、アメナメビルなど）を併用する。閉眼不全がある場合は角膜保護（点眼・眼軟膏）を行う。 ・予後：Bell麻痺より完全回復率が低く、後遺症（病的共同運動、顔面拘縮、ワニの涙など）や難聴が残ることがある。

Bell麻痺との比較

・Bell麻痺：末梢性顔面神経麻痺の中で最も多い。主にHSV-1の再活性化が関与すると考えられている。皮疹や内耳症状を伴わず、自然治癒率が高い。治療の中心はステロイドで、重症例では抗ウイルス薬を併用することがある。 ・Ramsay Hunt症候群：VZVの再活性化。皮疹・内耳症状を伴い、予後はBell麻痺より不良。

中枢性と末梢性の顔面神経麻痺

額（前頭筋）は両側の大脳皮質から支配を受けるため、中枢性（核上性）麻痺では額のしわ寄せが保たれる。末梢性麻痺では額を含む顔面の半分全体が麻痺する。

POINT

・耳介・外耳道の帯状疱疹＋末梢性顔面神経麻痺＋内耳症状（難聴・耳鳴・めまい） → Ramsay Hunt症候群。 ・原因は膝神経節に潜伏したVZV（水痘・帯状疱疹ウイルス）の再活性化。 ・Bell麻痺は主にHSV-1の関与が考えられており、皮疹・内耳症状を伴わない。 ・治療はステロイド＋抗ウイルス薬を早期に。Bell麻痺より予後は不良。 ・末梢性麻痺では額のしわ寄せもできない（中枢性では保たれる）。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。