右が大きく、左は静か―心エコーで読み解く心房中隔欠損症の血行動態

所見の整理

・8歳女児、自覚症状なし、学校健診で心雑音を指摘：学童期まで無症状で経過し、健診で初めて見つかる先天性心疾患としては、心房中隔欠損症（ASD：atrial septal defect）が代表的である。そのほか軽症の肺動脈弁狭窄症や大動脈弁狭窄症、大動脈縮窄症、小さな心室中隔欠損症なども鑑別に挙がる。 ・四腔断面心エコー図（心尖部から左右の心房・心室を同時に描出する断面）：（A）では右房と右室が大きく、左房・左室と比べて右心系の拡大が目立つ。心房中隔の中央部に途絶（欠損孔）がみられる。（B）のカラードプラでは、この欠損孔を通って左房から右房へ流れ込む短絡血流が描出されている。

診断に至る流れ

心房中隔に欠損孔があり、心房レベルで左→右短絡を認め、右房・右室が拡大していることから、ASD（部位からは二次孔型が最も考えやすい）と診断できる。ASDは女性に2〜3倍多く、本例が女児である点も合致する。

設問の考え方：ASDの血行動態

通常、左房圧は右房圧よりやや高く、さらに右室は左室より壁が薄く拡張しやすい（コンプライアンスが高い）ため、心房間の欠損孔を通して血液は左房から右房へ流れる。短絡した血液は右房→右室→肺動脈→肺→左房→（欠損孔）→右房と循環するため、容量負荷がかかるのは「右房・右室・肺動脈・肺静脈」であり、短絡血は左室を通らない。したがって、右房・右室は拡大するが、左室は拡大しない。左房も短絡血を受け取るものの、欠損孔から直ちに右房へ抜けるため圧・容量が逃げ、通常は拡大しない。この点が、左室容量負荷をきたす心室中隔欠損症や動脈管開存症との大きな違いである。

心房中隔欠損症（ASD）の概要

・先天性心疾患の約1割を占め、成人で見つかる先天性心疾患としては最も多い。女性に多い（男女比約1：2〜3）。 ・病型：二次孔型（卵円窩付近、最多）、一次孔型（房室弁直上、心内膜床欠損症の部分型）、静脈洞型（上大静脈付近、部分肺静脈還流異常を合併しやすい）、冠静脈洞型。

症状と経過

小児期はほとんど無症状で、学校健診の心雑音や心電図異常で発見されることが多い。放置すると成人期以降に労作時息切れ、心房細動・心房粗動などの上室性不整脈、右心不全、まれに肺高血圧の進行による短絡の逆転（Eisenmenger症候群）をきたす。

身体所見

・胸骨左縁第2肋間の収縮期駆出性雑音：欠損孔そのものではなく、肺動脈弁を通過する血流量が増えることによる相対的肺動脈弁狭窄の雑音である。 ・II音の固定性分裂：右室の拍出量増加で肺動脈弁の閉鎖が遅れ、呼吸による変動がなくなる。 ・短絡量が多いと胸骨左縁下部で三尖弁の相対的狭窄による拡張期ランブルを聴取する。

検査

・心電図：不完全右脚ブロック（rSR'型）、右軸偏位（一次孔型では左軸偏位）。 ・胸部X線：右房・右室拡大、肺動脈主幹部の拡大、肺血管陰影の増強。 ・心エコー：欠損孔の描出、カラードプラでの左→右短絡、右房・右室拡大、心室中隔の奇異性運動。 ・心臓カテーテル検査：右房での酸素飽和度の上昇（step up）、肺体血流比（Qp/Qs）の評価。

治療

肺体血流比が1.5以上、または右心系の容量負荷所見があれば閉鎖術の適応となる。二次孔型で形態が適していればカテーテルによる閉鎖栓（Amplatzer閉鎖栓など）での治療が可能であり、それ以外は外科的パッチ閉鎖を行う。

左→右短絡疾患の負荷部位の比較

・ASD：右房・右室の容量負荷（左室は負荷なし） ・VSD：左房・左室の容量負荷（肺高血圧を伴えば右室にも負荷） ・PDA：左房・左室の容量負荷、大動脈起始部も拡大