「点」か「面」か―紫斑の形が教えてくれる止血の障害部位

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  血友病A

   血友病Aは第VIII因子の先天的欠乏（X連鎖劣性遺伝で主に男性に発症）による二次止血の異常である。関節内出血や筋肉内出血といった深部出血が典型で、関節内出血を繰り返すと血友病性関節症に至る。検査ではAPTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）が延長するが、血小板数と出血時間は正常であり、点状出血はみられない。

2. ×b.  ビタミンK欠乏症

   ビタミンKは肝臓でII（プロトロンビン）、VII、IX、X因子が働けるようにする（γ-カルボキシル化）ために必要で、欠乏するとこれらのビタミンK依存性凝固因子の活性が低下する。半減期が短い順はVII、IX、X、II因子であり、半減期の最も短いVII因子の影響でPT（プロトロンビン時間）が早期から延長し、進行するとAPTTも延長する。二次止血の異常であるため、紫斑は斑状出血や広範な皮下出血となり、点状出血は通常みられない。新生児（新生児メレナ、頭蓋内出血）、抗菌薬の長期投与、閉塞性黄疸による脂溶性ビタミンの吸収障害などが原因となる。

3. ×c.  抗リン脂質症候群

   抗リン脂質症候群は、抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、抗β2-グリコプロテインI抗体などの抗リン脂質抗体によって、動脈血栓症・静脈血栓症や妊娠合併症（反復する流産・死産などの不育症）をきたす自己免疫疾患である。ループスアンチコアグラントは試験管内でリン脂質依存性の凝固反応を妨げるためAPTTが延長するが、生体内ではむしろ血栓傾向を示す。軽度の血小板減少を伴うことはあるものの、主な病態は血栓であり、出血傾向の症状として点状出血斑をきたす疾患とはいえない。

4. ○d.  免疫性血小板減少性紫斑病〈特発性血小板減少性紫斑病〉〈ITP〉

   ITPは血小板に対する自己抗体（主に血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIaなどに対するIgG抗体）が結合した血小板が脾臓などで破壊され、さらに巨核球からの血小板産生も障害されて血小板が減少する疾患である。血小板減少は一次止血の異常であり、四肢や体幹の点状出血斑、鼻出血、歯肉出血、口腔粘膜出血、月経過多などの皮膚・粘膜出血が典型的にみられる。検査では血小板数が減少し出血時間が延長するが、凝固因子は保たれているためPT・APTTは正常である。

5. ×e.  循環抗凝固因子による出血傾向

   循環抗凝固因子とは、血液中に出現して凝固因子の働きを阻害する物質（主に凝固因子に対する自己抗体＝インヒビター）の総称である。代表例は第VIII因子に対する自己抗体による後天性血友病Aで、高齢者、自己免疫疾患、悪性腫瘍、分娩後などを背景に発症する。二次止血の異常であり、広範な皮下出血や筋肉内出血をきたしやすいが、先天性の血友病Aと異なり関節内出血はまれである。APTTが延長し、正常血漿を混ぜても延長が補正されない（クロスミキシング試験でインヒビターのパターン）ことが診断の手がかりとなる。点状出血は特徴ではない。