ADHはどこで作られる？―視床下部・下垂体疾患の「組合せ」を病態から解きほぐす

正解はb, cです

選択肢考察

1. ×a.  中枢性尿崩症 ―― 低張性脱水

   中枢性尿崩症ではADHの分泌が不足し、腎の集合管で水を再吸収できなくなる。その結果、薄い尿（低張尿、尿浸透圧は300mOsm/kg未満のことが多い）が大量に出て（多尿、目安として1日3L以上）、主に自由水が失われる。水の喪失がナトリウムの喪失を上回るため、血清Na濃度と血漿浸透圧は上昇し、高張性脱水となる。口渇中枢が正常で自由に水を飲める場合は、多飲によって血清Naは正常上限付近に保たれることが多い。一方、意識障害や口渇感の障害があって水を飲めないと、著しい高Na血症をきたす。低張性脱水（Naの喪失が水の喪失を上回る状態）は、Addison病（原発性副腎皮質機能低下症）や塩類喪失性腎症、利尿薬の使用などでみられるもので、尿崩症の特徴ではない。

2. ○b.  リンパ球性下垂体前葉炎 ―― 妊娠出産期

   リンパ球性下垂体前葉炎は、自己免疫的な機序により下垂体前葉にリンパ球や形質細胞が入り込んで炎症を起こす疾患である。女性に多く、特に妊娠後期から産後早期に発症しやすい。下垂体が腫れることによる頭痛や視野障害と、下垂体前葉機能低下症をきたす。前葉機能低下の中でもACTH（副腎皮質刺激ホルモン）が単独で、あるいは早い時期から低下しやすく、副腎不全を見逃さないことが重要である。MRIでは下垂体が左右対称に腫れ、造影剤で均一に強く染まる。この点が、片側に偏って腫れ、周囲の正常下垂体より造影効果の弱い下垂体腺腫との鑑別に役立つ。分娩時の大量出血後に下垂体が壊死するSheehan症候群も産後の下垂体機能低下症であり、両者を区別しておく必要がある。

3. ○c.  視床下部腫瘍 ―― 尿崩症

   ADHは視床下部の視索上核と室傍核の神経細胞で作られる。作られたADHは神経線維（下垂体茎）の中を運ばれ、下垂体後葉にたくわえられて血中へ分泌される。したがって、視床下部から下垂体茎にかけての腫瘍（胚細胞腫〔ジャーミノーマ〕、頭蓋咽頭腫、ランゲルハンス細胞組織球症、転移性腫瘍など）は、ADHの産生や輸送を障害して中枢性尿崩症を起こす。特にジャーミノーマは、尿崩症で発症することが多い。なお、下垂体前葉にとどまる通常の下垂体腺腫で尿崩症が起こることはまれである。

4. ×d.  Cushing病 ―― 蛋白同化作用亢進

   Cushing病は、下垂体のACTH産生腺腫によって副腎からのコルチゾール分泌が過剰になる疾患である。グルココルチコイドは、筋肉などの蛋白質を分解してアミノ酸を糖新生の材料に回す、蛋白異化作用をもつ。このため、筋萎縮・近位筋の筋力低下、皮膚が薄くなること（菲薄化）、赤色皮膚線条、皮下出血しやすさ、骨粗鬆症などが生じる。したがって「同化作用亢進」は誤りで、正しくは異化作用亢進である。

5. ×e.  先端巨大症 ―― 同名半盲

   先端巨大症の大部分は、成長ホルモン（GH）を産生する下垂体腺腫によって起こる。腺腫が大きくなってトルコ鞍の上方へ伸びると、視交叉を下方の中央部から圧迫する。視交叉の中央部では、両眼の鼻側網膜から来る（耳側の視野を担う）神経線維が交差しているため、両耳側半盲をきたす。同名半盲は、視交叉より後方（視索・外側膝状体・視放線・後頭葉）の障害でみられる視野障害であり、脳梗塞などで起こる。