チアノーゼの子のけいれんと片麻痺―Fallot四徴症に潜む脳膿瘍を見抜く

所見の整理

・背景: 出生直後にFallot四徴症と診断され、1歳でBlalock-Taussig（BT）短絡手術を受けている。BT短絡術は根治術ではなく、肺血流を増やすための姑息術であり、心室中隔欠損を介した右→左短絡（チアノーゼ）は残存している。 ・経過: 1週前から37℃台の微熱が持続し、今回、嘔吐と左上下肢のけいれんで来院した。けいれん消失後も左上下肢をうまく動かせない（左片麻痺）。 ・検査: 赤血球590万、Hb 17.4g/dL、Ht 52%と多血（二次性赤血球増加症）を示し、これは慢性の低酸素血症を反映するチアノーゼ性心疾患の典型的所見である。白血球12,600で桿状核好中球18%と左方移動を伴う好中球増多、CRP 6.8mg/dLと細菌感染を示唆する炎症反応がある。

診断へのプロセス

・嘔吐は頭蓋内圧亢進を疑わせる症状である。 ・左上下肢の焦点性けいれんと、それに続く左片麻痺は、対側すなわち右大脳半球の局在病変を示唆する。けいれん後に一過性の麻痺が残るTodd麻痺も鑑別になるが、発熱・炎症反応・頭蓋内圧亢進症状を伴う点から、占拠性病変をまず考える。 ・右→左短絡のある先天性心疾患では、静脈血中の細菌が肺の毛細血管（フィルターの役割）を通らずに体循環へ入るため、脳膿瘍を起こしやすい。多血による血液粘稠度の上昇で生じる脳の微小梗塞が、膿瘍形成の足場となることも要因とされる。脳膿瘍は2歳以降のチアノーゼ性心疾患児に多いとされ、本例の年齢とも合う。 ・以上から、Fallot四徴症（BT短絡術後）に合併した右大脳半球の脳膿瘍と考えられる。確定には造影CT・MRIでリング状増強効果を示す病変を確認する。なお、頭蓋内圧亢進が疑われる状況で腰椎穿刺を行うと脳ヘルニアの危険があるため避ける。

設問の考え方

「この病態でみられるもの」として、(1) BT短絡術後の心臓・血管の聴診所見、(2) 脳膿瘍による大脳（上位運動ニューロン）障害の神経所見、の2つの視点から選択肢を検討する。

Fallot四徴症

・心室中隔欠損、肺動脈狭窄（主に右室流出路の漏斗部狭窄）、大動脈騎乗、右室肥大の4つからなる、最も多いチアノーゼ性先天性心疾患である。 ・聴診では、第3〜4肋間胸骨左縁に最強点をもつ収縮期駆出性雑音（肺動脈狭窄による）とII音単一を聴取する。心室中隔欠損は大きく左右の圧差がないため、欠損孔自体の雑音はほとんど生じない。低酸素発作（無酸素発作）時には流出路狭窄が強まって雑音が減弱・消失する。 ・胸部X線では木靴形心陰影、肺血管陰影の減少がみられる。 ・合併症: 低酸素発作、多血症と血栓症、脳膿瘍、感染性心内膜炎、奇異性塞栓など。

BT短絡術

・肺血流を増やす姑息術で、鎖骨下動脈と肺動脈を直接吻合する古典的BT短絡と、人工血管で両者を結ぶ変法（modified BT短絡）がある。現在は変法が主流である。 ・肺動脈の発育が不十分な例、内科的治療でコントロールできない低酸素発作、肺血流が動脈管に依存する極型Fallot四徴症などで、根治術までのつなぎとして行う。術後は連続性雑音が聴取される。

脳膿瘍

・症状は発熱、頭痛、嘔吐などの頭蓋内圧亢進症状、けいれん、局所神経症状（片麻痺など）である。発熱や炎症反応が軽いこともある。 ・画像では造影CT・MRIでリング状増強効果を示し、MRI拡散強調像で膿瘍内部が高信号となる。 ・治療は抗菌薬の長期投与と、必要に応じた穿刺排膿・外科的ドレナージである。

上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害

・上位: 痙性麻痺、深部腱反射亢進、病的反射（Babinski徴候など）陽性、腹壁反射消失、筋萎縮は目立たない（廃用性のみ）。 ・下位: 弛緩性麻痺、深部腱反射減弱・消失、病的反射陰性、筋萎縮・線維束性収縮あり。