チアノーゼなのに左室優位―心電図が指し示す三尖弁閉鎖症
第103回医師国家試験 A問題 第59問
国試問題にチャレンジ
2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分，脈拍132/分，整。血圧80/50 mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉85％。心雑音はないが，Ⅱ音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5，肺血管陰影は減弱している。心電図（A）と心エコー図（B）とを別に示す。 考えられるのはどれか。
- a.房室中隔欠損症〈心内膜床欠損症〉
- b.Fallot四徴症
- c.三尖弁閉鎖症
- d.Ebstein奇形
- e.完全大血管転位症
- f.総肺静脈還流異常症
- g.左心低形成症
対話形式の解説
ドクター
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肺血流減少を伴うチアノーゼ性先天性心疾患で、心電図が左軸偏位・左室肥大を示す場合は、まず三尖弁閉鎖症を考えます。乳児の心電図は本来右室優位であり、チアノーゼ性心疾患の多くも右室肥大を示すため、左室優位という所見はそれ自体が重要な手がかりです。心エコーで右房と右室の間に開閉する弁がなく右室が低形成であれば診断が確定し、体静脈血は心房間交通を経て左房へ流れ、左室が体・肺両循環を担います。Fallot四徴症や完全大血管転位症などは右室肥大、Ebstein奇形は右房拡大とWPW症候群、房室中隔欠損症は非チアノーゼ性の左軸偏位と整理すると鑑別しやすくなります。治療はFontan手術を目指す段階的手術であり、血行動態の理解が診断から長期管理までの基盤となります。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・2か月の乳児で、顔色不良を主訴に来院した。 ・SpO2（経皮的動脈血酸素飽和度）85％と低下しており、中心性チアノーゼがある。呼吸数36/分、脈拍132/分、血圧80/50mmHgは乳児としてほぼ許容範囲で、ショックや強い心不全の状態ではない。 ・心雑音はなく、Ⅱ音は単一である。Ⅱ音は大動脈弁の閉鎖音（ⅡA）と肺動脈弁の閉鎖音（ⅡP）からなるが、肺動脈への血流が少なかったり肺動脈が細かったりするとⅡPが小さく聞こえず、Ⅱ音が単一になる。 ・胸部X線写真では心胸郭比0.5で心拡大はなく、肺血管陰影は減弱している（肺血流減少）。 以上から「肺血流が減少するチアノーゼ性先天性心疾患」が考えられる。
心電図（A）
Ⅰ誘導で上向きのQRS、Ⅲ・aVF誘導で下向きのQRSがみられ、電気軸は左軸偏位である。胸部誘導ではV1で深いS波、V4～V5で高いR波がみられ、左室優位（左室肥大）のパターンを示す。乳児は生理的に右室優位（右軸・V1の高いR波）であるのが普通なので、左軸偏位・左室優位はそれだけで異常である。チアノーゼ性心疾患のほとんどは右室肥大を示すため、「チアノーゼ＋左軸偏位＋左室肥大」の組み合わせは三尖弁閉鎖症を強く示唆する。
心エコー図（B）
四腔断面像で、右房（RA）と右室（RV）の間には開閉する三尖弁がなく、高輝度の厚い組織（筋性の隔壁）で仕切られている。右室は小さく、左房（LA）と左室（LV）は大きい。右房に戻った静脈血は心房中隔欠損（または卵円孔）を通って左房へ流れ、左室が全身と肺の両方の血流を担うため左心系が大きくなる。
診断
チアノーゼ、肺血流減少、左軸偏位・左室肥大の心電図、心エコーでの三尖弁の閉鎖と右室低形成から、三尖弁閉鎖症と診断する。
選択肢考察
- ×a. 房室中隔欠損症〈心内膜床欠損症〉
心房中隔と心室中隔の房室弁付近の欠損に房室弁の異常を伴う疾患で、Down症候群に多い。心電図で左軸偏位を示す点は三尖弁閉鎖症と共通するが、左右短絡により右室の負荷が加わるため右室肥大（または両室肥大）を示すのが典型である。また基本的に非チアノーゼ性で、胸部X線では心拡大と肺血流増加を示し、肺血流減少・チアノーゼの本例とは合わない。心エコーの四腔像でも房室弁は開放しており、共通房室弁の所見はみられない。
- ×b. Fallot四徴症
心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右室肥大を特徴とする、最も多いチアノーゼ性先天性心疾患である。肺血流減少やⅡ音単一は本例と共通するが、心電図は右軸偏位・右室肥大を示す。また肺動脈狭窄部を血液が通過するため胸骨左縁に駆出性収縮期雑音を聴取するのが普通である。左軸偏位・左室優位で心雑音がない本例とは合わない。
- ○c. 三尖弁閉鎖症
三尖弁が閉鎖して右房から右室への流入路がなく、右室が低形成となる疾患である。体静脈血は心房間交通を経て左房に入り、左室から大動脈へ駆出される。肺へは心室中隔欠損を通じた小さな右室経由、または動脈管を介して血液が送られるが、多くは肺動脈狭窄を伴い肺血流が減少してチアノーゼを呈する。右室が小さく左室が体・肺両循環を担うため、心電図ではチアノーゼ性心疾患としては例外的な左軸偏位・左室肥大を示し、右房負荷（高いP波）を伴うことも多い。心エコーで三尖弁の位置に弁の動きがなく厚い隔壁がみられることで確定できる。本例の所見とすべて合致する。
- ×d. Ebstein奇形
三尖弁の中隔尖・後尖の付着部が心尖部側へずれ落ちる異常で、右室の一部が右房化し、三尖弁逆流を伴う。右房から卵円孔経由の右左短絡でチアノーゼを来すことがある。しかし心電図では右房拡大による高いP波、右脚ブロック、WPW症候群（B型）の合併が特徴で、左軸偏位・左室肥大は示さない。胸部X線では著明な心拡大（右房拡大）がみられ、心胸郭比0.5の本例とは合わない。心エコーでも三尖弁は存在して動いており、閉鎖した像にはならない。
- ×e. 完全大血管転位症
大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始する疾患で、新生児期から強いチアノーゼを呈する。心電図は右軸偏位・右室肥大を示す。心室中隔欠損を伴わないⅠ型では出生直後から高度のチアノーゼがあり、胸部X線では肺血流は正常～増加し、心陰影は卵を横にしたような形（egg on side）を示す。肺血流減少と左室優位の本例とは合わない。
- ×f. 総肺静脈還流異常症
すべての肺静脈が左房ではなく体静脈系（上大静脈、冠静脈洞、門脈など）に還流する疾患で、右心系の容量負荷により心電図は右軸偏位・右室肥大を示す。胸部X線では肺血流増加や、還流路に狭窄がある場合は著明な肺うっ血を示し、上心臓型では雪だるま様の心陰影（snowman sign）が知られる。心エコーでは右房・右室が拡大し左房は小さい。肺血流減少・左心系拡大の本例とは合わない。
- ×g. 左心低形成症
左心低形成症候群は僧帽弁・大動脈弁の閉鎖や狭窄により左室が著しく小さく、体循環を右室が動脈管経由で担う疾患である。心電図は右室優位（右軸偏位・右室肥大）を示し、心エコーでは左室が小さく右室が大きい。動脈管が閉鎖する生後数日以内にショックとなることが多い。本例の心エコーでは左室が大きく右室が小さいため、所見は正反対である。
三尖弁閉鎖症の血行動態
・右房→（心房中隔欠損・卵円孔）→左房→左室という経路が生存に必須であり、全身の静脈血と肺静脈血が左心系で混ざるため、チアノーゼが生じる。 ・肺血流の経路は、心室中隔欠損を通って低形成の右室から肺動脈へ流れる経路か、動脈管を介する経路である。
分類
大血管の位置関係により、正常な位置関係のもの（Ⅰ型：最も多い）、大血管転位を伴うもの（Ⅱ型）などに分け、さらに肺動脈閉鎖・肺動脈狭窄・肺動脈狭窄なしで細分する。肺動脈狭窄を伴う型では肺血流が減少してチアノーゼが目立ち、狭窄がない型や大血管転位を伴う型では肺血流が増加し、心不全症状が前面に出る。本例は肺血流減少型である。
診断のポイント
・心電図：左軸偏位、左室肥大、右房負荷。チアノーゼ性心疾患で左軸偏位・左室肥大を示すものは本症が代表的である。 ・胸部X線：肺血流減少型では肺血管陰影の減弱。心拡大は目立たないことが多い。 ・心エコー：三尖弁の位置に弁の開閉がなく、右室の低形成、心房間の右左短絡を確認する。 ・心雑音：心室中隔欠損や肺動脈狭窄の程度により収縮期雑音を聴取することもあるが、目立たないこともある。
治療
右室が機能しないため、最終的には左室1つで体循環を担い、体静脈血を心室を介さずに肺動脈へ直接流す「Fontan型手術」を目指す。 ・新生児期：肺血流が動脈管に依存する場合は、動脈管を開存させるためプロスタグランジンE1を投与する。 ・乳児期早期：肺血流が少なければ体肺動脈短絡術（Blalock-Taussig短絡術など）、多すぎれば肺動脈絞扼術で肺血流を調節する。 ・乳児期後半：両方向性Glenn手術（上大静脈を肺動脈に吻合）。 ・幼児期：Fontan手術（下大静脈の血流も肺動脈へ導く。現在は心外導管を用いた術式が主流）。
心電図によるチアノーゼ性心疾患の鑑別の目安
・左軸偏位＋左室肥大：三尖弁閉鎖症 ・右軸偏位＋右室肥大：Fallot四徴症、完全大血管転位症、総肺静脈還流異常症、左心低形成症候群など ・右房拡大＋右脚ブロック（WPW症候群合併）：Ebstein奇形 ・非チアノーゼ性で左軸偏位：房室中隔欠損症
POINT
・チアノーゼ性先天性心疾患で心電図が左軸偏位・左室肥大→三尖弁閉鎖症をまず考える。 ・乳児は本来右室優位であり、左室優位の心電図は異常所見である。 ・三尖弁閉鎖症では右室低形成、心房間の右左短絡が必須、肺動脈狭窄を伴えば肺血流減少・Ⅱ音単一。 ・心エコー四腔像で右房と右室の間に開閉する弁がなく、高輝度の隔壁がみられる。 ・治療は段階的手術（体肺動脈短絡術→両方向性Glenn手術→Fontan手術）。動脈管依存ではプロスタグランジンE1を投与。 ・左軸偏位を示すもう一つの代表疾患は房室中隔欠損症（非チアノーゼ性、Down症候群に多い）。