「空のパイ」が教える病変の居場所―同名性上四半盲とMeyer係蹄で側頭葉を指し示す

所見の整理

・15歳男子、右上下肢のけいれん発作：左大脳半球に焦点をもつ焦点発作と考えられる。 ・同名性右上四半盲：両眼とも右上の1/4の視野が欠ける。左側の視放線のうち、下側の線維束（Meyer係蹄〈Meyerループ〉）の障害を示す。 ・頭部MRI T2強調像（A）：左大脳半球の後方外側、側頭葉（後部）に境界明瞭な類円形の均一な高信号病変がある。脳脊髄液に近い強い高信号で、嚢胞性の病変と考えられる。周囲の脳構造は圧排されている。 ・左内頸動脈造影側面像（B）：病変部に一致して血管の乏しい領域があり、中大脳動脈の枝が下方から上方へ押し上げられるように偏位している。腫瘍濃染などの異常血管はなく、側頭葉の占拠性病変（mass effect）を裏づける。

局在診断の考え方

視覚路は、網膜 → 視神経 → 視交叉 → 視索 → 外側膝状体 → 視放線 → 後頭葉視覚野（鳥距溝周囲）と続く。視交叉より後方の片側の障害では、反対側の同名性の視野欠損が生じる。 視放線のうち、網膜の下半分（＝視野の上半分）からの情報を運ぶ線維は、外側膝状体を出たあと側頭葉内を前方へ大きく迂回し（Meyer係蹄）、側脳室下角の外側を通って後頭葉へ向かう。一方、視野の下半分を運ぶ線維は頭頂葉の深部を通る。 したがって、 ・側頭葉の障害 → 反対側の同名性上四半盲（"pie in the sky"） ・頭頂葉の障害 → 反対側の同名性下四半盲（"pie on the floor"） となる。本例の右上四半盲は左側頭葉の病変を示し、MRI・脳血管造影の所見とも一致する。右上下肢のけいれんは、左側頭葉の病変に由来する発作が隣接する運動野に波及したもの、あるいは病変の圧排による皮質刺激によるものと考えられる。 病変の組織診断（嚢胞性病変、低悪性度腫瘍など）は画像だけでは確定できないが、本問で問われているのは局在であり、視野欠損のパターンから側頭葉と判断することが要点である。

視覚路の障害部位と視野欠損

・視神経：同側眼の全盲（片眼の視力障害） ・視交叉（下垂体腺腫などで中央部が圧迫）：両耳側半盲 ・視索：反対側の同名半盲（不一致性のことが多い） ・視放線の側頭葉部（Meyer係蹄）：反対側の同名性上四半盲 ・視放線の頭頂葉部：反対側の同名性下四半盲 ・後頭葉視覚野：反対側の同名半盲（黄斑回避を伴うことが多い）

Meyer係蹄（Meyerループ）

外側膝状体から出た視放線のうち、網膜下半分（視野上半分）の情報を運ぶ線維は、側頭葉内で側脳室下角の前方へループを描いて回り込んでから後頭葉へ向かう。側頭葉腫瘍のほか、てんかん外科手術（側頭葉前部切除）後の合併症として上四半盲が生じることもこの走行による。

脳血管造影でみる占拠性病変

腫瘍や嚢胞などの占拠性病変があると、周囲の血管が押しのけられる（偏位・圧排）。側頭葉の病変では中大脳動脈やシルビウス裂の血管群が上方へ押し上げられる。病変自体に血管が乏しい場合は無血管野として描出される。

側頭葉てんかんと焦点発作

側頭葉の病変は、若年者の焦点てんかんの原因として重要である。発作が隣接する運動野に広がると、反対側の上下肢のけいれんとして現れることがある。