眼の奥で鳴る「シューシュー」―外傷後に完成する内頸動脈海綿静脈洞瘻と瘻孔塞栓術

所見の整理

・交通外傷の既往があり、受傷から46日後という亜急性〜慢性期に症状が出現している。 ・右眼球突出：眼窩内の容積が増えている、あるいは眼窩からの静脈還流が妨げられていることを示す。 ・「右眼奥でシューシューと音がする」という自覚的雑音と、右前頭部で聴取される拍動性雑音（bruit）：近傍に高流量の血流、特に動脈血が低圧の静脈系へ直接流れ込む短絡（シャント）の存在を示唆する。 ・右眼強膜（結膜）の血管怒張：眼静脈の還流障害によるうっ血である。 ・写真（A）（B）では右眼の結膜血管の怒張・充血がみられ、右内頸動脈造影側面像（C）では動脈相の早い時期から海綿静脈洞およびそこから流出する静脈（上眼静脈など）が造影される、すなわち内頸動脈海綿静脈洞部での動静脈短絡を示す所見である。

診断に至るプロセス

拍動性眼球突出・結膜の充血と浮腫・拍動性雑音は、内頸動脈海綿静脈洞瘻（CCF：carotid-cavernous fistula）の三大徴候である。外傷を契機に海綿静脈洞内を走る内頸動脈の壁が損傷され、動脈血が海綿静脈洞へ直接流れ込むと、海綿静脈洞の圧が上昇し、そこへ注ぐ上眼静脈・下眼静脈が逆流・怒張する。その結果、眼窩のうっ血による眼球突出、結膜の充血・浮腫（chemosis）が起こる。 鑑別として、Basedow病による眼症や眼窩内腫瘍は眼球突出をきたすが拍動性雑音は伴わない。結膜炎は充血をきたすが眼球突出や雑音は伴わない。動眼神経麻痺（内頸動脈-後交通動脈分岐部動脈瘤など）では眼瞼下垂や眼球運動障害は出るが眼球突出はきたさない。海綿静脈洞部の硬膜動静脈瘻は類似の症状を呈しうるが、外傷と無関係に高齢女性などに自然発生することが多く、流量も比較的少ない。本例は外傷後の発症であり、造影所見と合わせて外傷性の直接型CCFと診断する。

治療の考え方

外傷性の直接型CCFは内頸動脈と海綿静脈洞が直接交通する高流量の短絡であり、自然閉鎖は期待しにくい。放置すると視力障害（網膜静脈うっ滞、眼圧上昇による緑内障、視神経障害）、外眼筋麻痺、さらに皮質静脈への逆流が生じれば脳出血や静脈性梗塞の危険がある。したがって、血管内治療（カテーテル治療）で瘻孔を閉鎖することが根治的治療となる。

内頸動脈海綿静脈洞瘻（CCF）

海綿静脈洞内を走行する内頸動脈（またはその硬膜枝・外頸動脈の硬膜枝）と海綿静脈洞の間に異常な短絡が生じた状態である。

分類

・直接型（Barrow分類A型）：内頸動脈本幹と海綿静脈洞が直接交通する。多くは外傷（特にトルコ鞍近傍に及ぶ頭蓋底骨折）に伴い、若年〜中年の男性に多い。海綿静脈洞部内頸動脈瘤の破裂でも生じる。高流量で症状が強い。 ・間接型（B〜D型）：内頸動脈や外頸動脈の硬膜枝を介して海綿静脈洞に短絡する、いわゆる海綿静脈洞部硬膜動静脈瘻である。中高年女性に多く、自然発生することが多い。低流量で症状は比較的軽い。

症状

・三大徴候：拍動性眼球突出、結膜の充血・浮腫（chemosis）、拍動性雑音（bruit） ・その他：外眼筋麻痺（海綿静脈洞内を通る動眼・滑車・外転神経の障害、特に外転神経麻痺が多い）、眼圧上昇、視力障害、頭痛、鼻出血など ・外傷性の場合、受傷直後ではなく数日〜数週後に発症することが多い（内頸動脈壁の損傷部に形成された仮性動脈瘤が破れて短絡が完成すると考えられている）。

検査

CTやMRIで上眼静脈の拡張や海綿静脈洞の拡大がみられる。確定診断と治療計画の立案には脳血管造影が必須であり、動脈相での早期の海綿静脈洞・眼静脈の描出が特徴である。

治療

・直接型：血管内治療による瘻孔閉鎖（経動脈的な離脱式バルーン・コイル塞栓、経静脈的塞栓など）が第一選択。 ・間接型：自然閉鎖することもあり、軽症なら経過観察や用手的頸動脈圧迫も選択肢となる。症状の強い例や皮質静脈逆流がある例では経静脈的塞栓術を行う。放射線治療が用いられることもある。