青い唇は何を語るか―還元ヘモグロビンから読み解くチアノーゼの原因

チアノーゼとは、皮膚や粘膜（口唇、爪床、耳朶など）が青紫色に見える状態をいう。毛細血管内の血液中で、酸素と結合していないヘモグロビン（還元ヘモグロビン、デオキシヘモグロビン）が一定量以上に増えると出現する。目安は毛細血管血中の還元ヘモグロビンが約5 g/dL以上である。異常ヘモグロビンでは少量でも出現し、メトヘモグロビンではおよそ1.5 g/dL以上、スルフヘモグロビンでは約0.5 g/dL以上で認められる。 チアノーゼは大きく2つに分けられる。 ・中心性チアノーゼ：動脈血そのものの酸素飽和度が低下して起こる。原因は肺での酸素化の障害（間質性肺炎、慢性閉塞性肺疾患〈COPD〉、肺水腫など）や、右左シャントを伴う先天性心疾患（Fallot四徴症など）である。全身の皮膚・粘膜（舌や口腔粘膜を含む）にみられる。 ・末梢性チアノーゼ：動脈血の酸素化は正常だが、末梢の血流が遅くなり組織での酸素の抜き取りが増えて起こる。寒冷曝露、心拍出量低下、Raynaud現象、静脈閉塞などが原因で、手足の先端に目立ち、舌や口腔粘膜にはみられない。 なお、還元ヘモグロビンの「量」が基準になるため、貧血の患者では低酸素でもチアノーゼが出にくく、多血症の患者では軽い低酸素でも出やすい。 本問の選択肢では、肺胞・間質に炎症が起こり酸素の取り込み（拡散）が障害される過敏性肺炎が、中心性チアノーゼの原因となる。その他は、呼吸・循環障害を主病態としない職業性・環境性疾患や、ヘモグロビンが鮮紅色を呈してチアノーゼとして現れにくい一酸化炭素中毒である。

チアノーゼの発生機序と原因

・中心性チアノーゼ（動脈血の酸素飽和度低下） 　肺疾患：間質性肺炎・過敏性肺炎、COPD、肺水腫、肺塞栓、重症肺炎など 　心疾患：右左シャントを伴うチアノーゼ性先天性心疾患（Fallot四徴症、完全大血管転位症など）、Eisenmenger症候群 　その他：高地などの低酸素環境、肺胞低換気 ・末梢性チアノーゼ（末梢での酸素消費増大） 　寒冷曝露、心拍出量低下（ショック・心不全）、Raynaud現象、動脈閉塞・静脈うっ滞 ・異常ヘモグロビンによるもの 　メトヘモグロビン血症（亜硝酸塩、硝酸塩を含む井戸水による乳児、ダプソン・局所麻酔薬などの薬剤、先天性）：チョコレート色の血液、SpO2の値が約85%付近に固定されやすい 　スルフヘモグロビン血症

チアノーゼ出現の目安

・還元ヘモグロビン：約5 g/dL以上 ・メトヘモグロビン：約1.5 g/dL以上 ・スルフヘモグロビン：約0.5 g/dL以上

過敏性肺炎の要点

・原因抗原：トリコスポロン（夏型、日本で頻度が高かった）、鳥類蛋白（鳥関連、慢性化しやすい）、好熱性放線菌（農夫肺）、加湿器・空調の微生物（加湿器肺）、イソシアネート（化学物質）など ・病理：リンパ球性胞隔炎、類上皮細胞肉芽腫 ・検査：気管支肺胞洗浄液（BALF）でリンパ球増加（CD4/CD8比は低下することが多い）、胸部CTで小葉中心性の粒状影やすりガラス影、特異抗体（沈降抗体）の検出 ・治療：抗原からの回避が最も重要。重症例では副腎皮質ステロイド

選択肢に登場した職業性・環境性疾患の整理

・頸肩腕障害：反復上肢作業（VDT作業など） ・一酸化炭素中毒：CO-Hb形成による組織低酸素、遅発性の脳障害（間欠型CO中毒）あり。治療は高濃度酸素・高気圧酸素療法 ・メチル水銀中毒：水俣病、Hunter-Russell症候群 ・PCB中毒：カネミ油症、塩素痤瘡・色素沈着