噴水状に吐く生後2週の赤ちゃん―最初の一手は「当てるだけ」の超音波

所見の整理

・生後2週の新生児 ・噴水状の嘔吐：胃の出口がふさがって、胃の内容物が勢いよく吐き出される ・皮膚・舌の乾燥と大泉門の陥凹：脱水の所見 ・腹壁の上から胃の蠕動が見える（胃蠕動不穏）：狭くなった出口に向かって、胃が強く収縮している ・右腹部の腫瘤：肥厚した幽門筋を、オリーブの実のような硬い腫瘤として触れる

診断

生後2〜3週ごろに始まる噴水状嘔吐、胃蠕動が見えること、右上腹部のオリーブ状腫瘤の3つがそろえば、肥厚性幽門狭窄症と考えられる。この病気では、胃の出口（幽門）の輪状筋が厚くなり、幽門管が狭くなる。吐物は胃の内容物だけで、胆汁は混じらない（狭窄がVater乳頭より口側にあるため）。嘔吐を繰り返して胃酸（HCl）が失われるので、脱水とともに低クロール性・低カリウム性代謝性アルカローシスになる。

設問の考え方

肥厚性幽門狭窄症の診断では、厚くなった幽門筋を直接とらえることが決め手になる。腹部超音波検査は次の点で、最初に行うべき画像検査として最も優れている。 ・幽門筋の厚さと幽門管の長さを直接測れる ・放射線被曝がない ・鎮静がいらず、ベッドサイドで短時間にできる ・何度でも繰り返し検査できる 一方、腹部単純エックス線撮影の所見は補助的なものにとどまる。CTやMRI、核医学検査は、被曝や鎮静が必要という負担に見合う利点がなく、診断の役にも立たない。

肥厚性幽門狭窄症の概要

・幽門の輪状筋が厚くなり、胃の出口が狭くなる。原因ははっきりしていない。 ・生後2〜3週ごろから嘔吐が始まり、最初は溢乳程度でも、しだいに噴水状になるのが典型的である。 ・男児に多く（男女比 約4〜5:1）、第1子に多い。 ・吐物に胆汁は混じらない。吐いた後も哺乳意欲は保たれている。 ・体重が増えない、あるいは減る。脱水、便秘がみられる。

身体所見

・胃蠕動不穏：腹壁を通して、左上腹部から右へ移動する胃の蠕動波が見える ・右上腹部（臍の右上）に、オリーブの実のような硬い腫瘤を触れる

検査所見

・血液ガス・電解質：低クロール性・低カリウム性代謝性アルカローシス。胃液（HCl）が失われ、脱水で二次性アルドステロン症となって腎からKが失われることによる。進行すると、アルカローシスなのに尿が酸性になる奇異性酸性尿（paradoxical aciduria）がみられる。 ・腹部超音波：doughnut sign、幽門筋の肥厚、幽門管の延長 ・上部消化管造影（必要な場合）：string sign（幽門管が細い糸のように写る）、shoulder sign、beak sign（幽門の入口が鳥のくちばし状に写る）

治療

・まず輸液で脱水と電解質異常（Cl、Kの補充）、代謝性アルカローシスを補正する。手術は緊急ではなく、全身状態を整えてから行う。代謝性アルカローシスのまま全身麻酔をかけると、術後の呼吸抑制（無呼吸）の危険がある。 ・根治手術は粘膜外幽門筋切開術（Ramstedt手術）で、粘膜は切らずに厚くなった筋層だけを縦に切り開く。開腹または腹腔鏡で行う。 ・日本では、硫酸アトロピン（抗コリン薬）の静注・内服による保存的治療を選ぶこともある。

新生児・乳児の嘔吐の鑑別

・胆汁が混じらない：肥厚性幽門狭窄症、胃食道逆流、溢乳 ・胆汁が混じる（Vater乳頭より肛門側の閉塞）：十二指腸閉鎖・狭窄、腸回転異常症（中腸軸捻転）、小腸閉鎖など。単純エックス線ではdouble bubble signなどがみられる。