足りない肺血流を「横から足す」―Blalock-Taussig短絡手術の適応を見抜く

正解はb, cです

選択肢考察

1. ×a.  大動脈縮窄症

   大動脈縮窄症は大動脈峡部（左鎖骨下動脈起始部と動脈管付着部の付近）が狭くなる疾患で、上肢高血圧と下肢の脈拍減弱・血圧低下が特徴である。問題は体循環側（左心系）の閉塞であり、肺血流を増やす必要はない。治療は狭窄部の切除と端々吻合、鎖骨下動脈フラップ法による拡大形成、パッチ形成などの外科的再建、あるいはバルーン拡張・ステント留置などのカテーテル治療で狭窄を解除する。新生児の重症例では動脈管を開存させるためにプロスタグランジンE1を投与する。BT短絡手術の適応ではない。

2. ○b.  肺動脈閉鎖症

   肺動脈閉鎖症では右室から肺動脈への出口が閉じているため、肺への血流は動脈管（または主要体肺側副動脈）に依存しており、動脈管が閉じると高度のチアノーゼに陥る（動脈管依存性肺循環）。新生児期にはプロスタグランジンE1で動脈管を開存させて循環を保ち、そのうえで動脈管に代わる安定した肺血流路としてBT短絡手術を行う。肺血流を確保して低酸素血症を改善するとともに肺動脈の発育を促し、その後の根治手術（心室中隔欠損を伴う型では心内修復術、心室中隔欠損を伴わず右室が小さい型ではFontan型手術など）へつなげる。

3. ○c.  Fallot四徴症

   Fallot四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄（右室流出路狭窄）、大動脈騎乗、右室肥大の4つを特徴とし、右室流出路狭窄のために肺血流が減少し、心室中隔欠損を介した右→左短絡でチアノーゼを呈する。通常は乳児期に心内修復術（心室中隔欠損のパッチ閉鎖と右室流出路の拡大）を行うが、肺動脈が細い例、低出生体重児、無酸素発作（低酸素発作）を繰り返す例などで早期の根治手術が難しい場合には、まずBT短絡手術で肺血流を増やしてチアノーゼを軽減し、肺動脈の発育を待ってから心内修復術を行う。BT短絡手術は元来、本症に対して開発された手術である。

4. ×d.  房室中隔欠損症〈心内膜床欠損症〉

   房室中隔欠損症は心内膜床（心房中隔下部・心室中隔上部・房室弁を形成する組織）の発生異常で、心房・心室レベルの大きな左→右短絡と房室弁逆流を伴う肺血流増加型の疾患である。Down症候群に高率に合併する。肺血流が過剰で心不全や肺高血圧をきたしやすいため、肺血流を増やすBT短絡手術はむしろ病態を悪化させる。治療は乳児期の心内修復術（欠損孔のパッチ閉鎖と房室弁形成）が原則で、状態により先に肺動脈絞扼術を行って肺血流を制限することがある。

5. ×e.  総肺静脈還流異常症

   総肺静脈還流異常症は、すべての肺静脈が左房ではなく体静脈系（垂直静脈、上大静脈、冠静脈洞、門脈など）を経て右房に還流する疾患である。体循環へ血液が回る経路は心房間交通（卵円孔・心房中隔欠損）を介した右→左短絡のみで、右心系には全肺静脈血が流入するため肺血流は増加する。特に下心臓型など肺静脈の還流路に狭窄（肺静脈閉塞）を伴う例は肺うっ血・高度の低酸素血症をきたし、緊急手術を要する。治療は共通肺静脈腔と左房を吻合し、異常な還流路を遮断して心房間交通を閉鎖する根治手術であり、BT短絡手術の適応ではない。