まぶたが重いのは神経か、筋肉か―瞳孔が教える重症筋無力症の眼瞼下垂

所見の整理と診断

72歳男性。眼瞼下垂、複視、易疲労性があり、症状は午前中に軽く午後に増悪する（日内変動）。1分間の上方注視で眼瞼下垂が悪化し、頸部屈筋と四肢近位筋にも筋力低下がある。一方、筋萎縮はなく、深部腱反射は正常で、感覚障害・自律神経障害はない。瞳孔は左右同大で対光反射も正常である。CK、甲状腺機能も正常範囲である。 反復・持続運動で悪化する易疲労性と日内変動、外眼筋・眼瞼の症状から始まり近位筋へ広がる分布から、重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）と診断できる。

設問の考え方

MGは神経筋接合部で神経から骨格筋への信号伝達が障害される疾患であり、障害が表面に現れるのは「骨格筋（横紋筋）」の筋力低下である。神経（動眼神経、交感神経）自体は障害されず、平滑筋も侵されない。 眼瞼を開ける（上眼瞼を持ち上げる）働きの主役は、動眼神経に支配される横紋筋の上眼瞼挙筋である。これを補助するのが、交感神経支配の平滑筋である瞼板筋（Müller筋）で、上眼瞼を1〜2mm程度持ち上げる。MGでは横紋筋である上眼瞼挙筋が疲労しやすくなるため、眼瞼下垂が生じ、上方注視の持続で増悪する。 また、本例では瞳孔が正常であることから、瞳孔の異常を伴う動眼神経麻痺やHorner症候群（交感神経障害）は否定的である。瞳孔の所見が、眼瞼下垂の原因を考えるうえで重要な手がかりになる。

眼瞼の開閉に関わる筋と支配神経

・上眼瞼挙筋：横紋筋、動眼神経支配。開瞼の主役。 ・瞼板筋（Müller筋）：平滑筋、交感神経支配。開瞼を補助（1〜2mm程度）。 ・前頭筋：横紋筋（表情筋）、顔面神経支配。眉毛を挙上し、眼瞼下垂時に代償的に働く。 ・眼輪筋：横紋筋（表情筋）、顔面神経支配。閉瞼を担う。

眼瞼下垂の原因と鑑別の手がかり

・動眼神経麻痺：高度の眼瞼下垂＋眼球運動障害（患側眼は外下方へ偏位）＋散瞳・対光反射消失（瞳孔が保たれる場合もあり、糖尿病性の虚血などでは瞳孔が保たれやすい）。 ・Horner症候群：軽度の眼瞼下垂＋縮瞳＋患側顔面の発汗低下。肺尖部腫瘍（Pancoast腫瘍）、延髄外側症候群、頸動脈解離などが原因となる。 ・重症筋無力症：易疲労性・日内変動を伴い、瞳孔は正常。左右差があったり左右で交代したりすることがある。上方注視負荷試験（上方を持続して見させると下垂が悪化）、アイスパック試験（冷却で改善）が参考になる。 ・その他：加齢による腱膜性眼瞼下垂（最も頻度が高い）、先天性眼瞼下垂、ミトコンドリア病（慢性進行性外眼筋麻痺）、筋強直性ジストロフィーなどの筋疾患。

MGで瞳孔が侵されない理由

瞳孔括約筋・散大筋は平滑筋であり、自律神経からの伝達はニコチン性の骨格筋型アセチルコリン受容体を介さない。MGの自己抗体は骨格筋の神経筋接合部を標的とするため、瞳孔は障害されない。