拡張期雑音と炎症反応―左房の「動く腫瘍」が語る粘液腫の3つの顔

所見の整理

・57歳男性。1か月前からの労作時呼吸困難と全身倦怠感。既往歴なし。 ・バイタルは安定しているが、拡張期心雑音2/6度を聴取する。 ・赤沈79mm/1時間と著明に亢進、CRP 3.8mg/dLと上昇している一方、白血球は5,600と正常範囲である。貧血はない（Hb 13.3g/dL）。 ・心エコー図では左房内に腫瘤像を認める。

診断へのプロセス

新たに出現した心不全様症状（労作時呼吸困難）と拡張期雑音からは、まず僧帽弁狭窄症のように拡張期の左房→左室流入が妨げられる病態が考えられる。しかし本症例はリウマチ熱などの既往がなく、発熱・倦怠感・赤沈亢進・CRP上昇といった全身の炎症所見を伴っている点が通常の弁膜症と異なる。白血球増多を伴わない炎症反応であることから、細菌感染よりも、腫瘍が産生するサイトカインによる全身症状を考えるのが自然である。 心エコー図で左房内に腫瘤があり、これらをあわせると左房粘液腫と診断できる。粘液腫はインターロイキン6（IL-6）を産生し、発熱、倦怠感、体重減少、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症などの全身症状を起こすことが知られている。拡張期雑音は、拡張期に腫瘍が僧帽弁口に落ち込んで左室への流入を妨げる（僧帽弁狭窄症に似た血行動態）ことで生じる。 鑑別として、感染性心内膜炎の疣贅（発熱と炎症所見を伴うが、弁に付着し、血液培養陽性となる）、左房内血栓（心房細動や僧帽弁狭窄症を背景に左心耳に生じやすい）が挙がるが、洞調律で弁膜症の既往がなく、腫瘤が心房内にある本症例では粘液腫が最も考えやすい。

設問への考え方

設問は左房粘液腫という疾患の一般的性質を問うている。好発部位、良悪性、治療方針、症状の特徴（体位による変動）、合併症（塞栓症）を整理しておけば解答できる。

心臓粘液腫の概要

・成人の原発性心臓腫瘍で最も多い良性腫瘍。30〜60歳代に多く、女性にやや多い。 ・好発部位：左房（約75%）、特に心房中隔の卵円窩付近に茎で付着する。次いで右房。 ・大部分は孤発例だが、約数%は家族性であり、Carney complex（粘液腫、皮膚の色素斑、内分泌腫瘍などを合併する常染色体顕性遺伝の症候群。PRKAR1A遺伝子変異）の一部としてみられる。家族性例は若年発症、多発、再発が多い。

臨床像の3要素

1. 血行動態の障害（閉塞症状）：僧帽弁口の嵌入により僧帽弁狭窄症に類似した症状（労作時呼吸困難、起坐呼吸、肺うっ血、肺高血圧、右心不全）を生じる。体位で変化し、失神や突然死の原因にもなる。 2. 塞栓症：脳塞栓など体循環系の塞栓。右心系の粘液腫では肺塞栓。 3. 全身症状：腫瘍が産生するIL-6による発熱、倦怠感、体重減少、関節痛、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症、貧血など。膠原病や感染性心内膜炎と紛らわしいことがある。

聴診所見

・拡張早期のtumor plop（腫瘍が左室へ落ち込む音。僧帽弁開放音やIII音と紛らわしい） ・拡張期ランブル（僧帽弁狭窄症様） ・腫瘍が弁の閉鎖を妨げると収縮期逆流性雑音を生じることもある

診断と治療

・診断：経胸壁心エコーで心房内の可動性腫瘤を確認する。経食道心エコー、心臓MRI、CTで付着部位や性状を評価する。 ・治療：診断後速やかに外科的切除（付着部の心房中隔を含めて切除）。術後も再発の有無を心エコーで定期的に経過観察する。

左房内腫瘤の鑑別

・左房内血栓：心房細動や僧帽弁狭窄症に伴い、左心耳に好発する。抗凝固療法で縮小しうる。 ・感染性心内膜炎の疣贅：弁尖に付着し、血液培養陽性、弁破壊を伴う。 ・悪性腫瘍（肉腫、転移性腫瘍）：広基性、浸潤性、心膜液貯留を伴うことがある。