15年続く胸のつかえ―「鳥のくちばし」が語る食道アカラシア

所見の整理

・77歳の女性。15年前から食事のたびに胸のつかえ感が時々あり、3か月前から食後の嘔吐が加わった：非常に長い経過で緩徐に進行する嚥下障害であり、最近になって通過障害が強まったと読める。数か月単位で急速に悪化する悪性腫瘍よりも、良性・機能的な疾患の経過に合う。 ・身長148 cm、体重40 kg：BMIは約18.3で低体重である。 ・軽度貧血：Hb 10.7 g/dL。MCV（平均赤血球容積）＝Ht÷RBC×10＝31÷352×1000≒88 fL、MCH（平均赤血球ヘモグロビン量）≒30.4 pgで、正球性正色素性貧血である。鉄欠乏（小球性）を示唆せず、消化管出血を伴う癌を積極的に疑う所見ではない。 ・アルブミン3.3 g/dLと軽度低下：摂食不良による低栄養を示す。 ・尿素窒素（BUN）30 mg/dL、クレアチニン1.1 mg/dLでBUN/Cr比は約27（10を大きく超える）：嘔吐と摂取不良による脱水（腎前性の変化）が考えやすい。K 5.1 mEq/Lとやや高めである。CRPは0.8 mg/dLと軽度上昇にとどまる。 ・身体所見では貧血様の眼瞼結膜以外に異常がなく、頸部リンパ節腫大もない。 ・上部消化管造影：食道が全体に拡張し、内部に食物残渣と造影剤が貯留している。食道下端は先細りに狭くなり、辺縁は平滑で、いわゆる「鳥のくちばし状（bird beak sign）」を呈する。

診断へのプロセス

長期間続く嚥下時のつかえ感では、器質的狭窄（食道癌など）と機能的狭窄（食道運動障害）を区別する必要がある。高齢者では脳血管障害や神経・筋疾患による嚥下障害、薬剤の影響なども鑑別に挙がるが、これらは主に口腔・咽頭期の障害（むせ、誤嚥）として現れることが多く、本例のような「胸のつかえ」とは性質が異なる。 造影像で、狭窄部の辺縁が平滑で壁の硬化や不整・陰影欠損がなく、その口側の食道が大きく拡張して残渣が溜まっている点は、下部食道括約筋（LES：lower esophageal sphincter）が弛緩しないために生じる機能的狭窄の特徴である。以上から食道アカラシアと診断する。低栄養・貧血・脱水は、長期の通過障害による摂食不良の結果と解釈できる。

確定診断に向けて

造影検査に加え、上部消化管内視鏡検査で悪性腫瘍（特に食道胃接合部癌による偽アカラシア）を除外し、食道内圧検査（高解像度内圧検査）でLESの弛緩不全と食道体部の蠕動消失を確認するのが標準的な流れである。

食道アカラシアの概要

・病態：筋層間神経叢の抑制性神経（一酸化窒素などを介してLESを弛緩させる）の障害により、嚥下時のLES弛緩不全と食道体部の蠕動消失が起こる。原因はよく分かっていないが、自己免疫やウイルス感染の関与が考えられている。南米のChagas病でも同様の病態が起こる。 ・好発：男女差はほとんどなく、20～50歳代の発症が多いが、高齢者にもみられる。 ・症状：固形物・液体ともに起こる嚥下困難、胸のつかえ感、胸痛、逆流（特に夜間臥位で誤嚥性肺炎を起こすことがある）、体重減少。 ・検査： 　上部消化管造影：食道拡張、残渣・造影剤の貯留、下端の平滑な先細り狭窄（bird beak sign）。進行例では食道がS字状に屈曲する（シグモイド型）。 　上部消化管内視鏡：食道内の残渣や液体貯留、LES部の通過時の抵抗（ただし内視鏡は通過する）。悪性腫瘍の除外に必須。 　食道内圧検査：LESの弛緩不全（嚥下時の残圧上昇）と食道体部の蠕動消失。確定診断に最も重要で、高解像度内圧検査によるシカゴ分類でI～III型に分ける。 ・治療： 　薬物療法（カルシウム拮抗薬、亜硝酸薬）：効果は一時的で補助的。 　内視鏡的バルーン拡張術：LESを機械的に広げる。 　経口内視鏡的筋層切開術（POEM）：内視鏡で粘膜下にトンネルを作り、LESの筋層を切開する。近年広く行われる。 　腹腔鏡下Heller筋層切開術＋Dor噴門形成術：外科的にLESの筋層を切開し、逆流防止手術を加える。 ・合併症：長期の食物停滞による慢性炎症のため、食道癌の発生リスクが高い。

嚥下困難の鑑別の考え方

・固形物のみでつかえ、急速に進行 → 器質的狭窄（食道癌など）を疑う。 ・固形物と液体の両方で最初からつかえる、長期経過 → 運動障害（アカラシアなど）を疑う。 ・むせ・誤嚥が主体 → 口腔・咽頭期の障害（脳血管障害、神経筋疾患など）を疑う。