おへその横で鳴る雑音―若年高血圧に潜む腎動脈狭窄を見抜く

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  褐色細胞腫

   誤り。褐色細胞腫は副腎髄質（または傍神経節）のクロム親和性細胞から生じる腫瘍で、カテコールアミンの過剰分泌により高血圧（発作性または持続性）、頭痛、動悸、発汗、高血糖、代謝亢進による体重減少などをきたす。本例では発作的な動悸・発汗や血圧の急激な変動がなく、血糖・HbA1cも正常で体重変化もない。腹部血管雑音や片側腎萎縮、低カリウム血症も褐色細胞腫の典型像では説明しにくい。

2. ×b.  Cushing症候群

   誤り。Cushing症候群はコルチゾールの慢性的過剰による疾患で、満月様顔貌、中心性肥満、赤色皮膚線条、皮膚の菲薄化、近位筋の筋力低下、耐糖能異常、白血球増多（好中球増加、好酸球・リンパ球減少）などを呈する。コルチゾールが大量になるとミネラルコルチコイド受容体にも作用して低カリウム血症を起こしうるが、本例には満月様顔貌・皮膚線条・体重増加がなく、血糖・HbA1c・白血球数も正常である。また腹部血管雑音や腎萎縮は説明できない。

3. ×c.  甲状腺機能亢進症

   誤り。甲状腺機能亢進症では心拍出量の増加により主に収縮期血圧が上昇し、脈圧が開大する。頻脈、動悸、発汗、体重減少、手指振戦、甲状腺腫などを伴うのが一般的である。本例は脈拍76/分で、甲状腺を触知せず、体重変化や発汗もない。拡張期血圧も96mmHgと上昇しており、甲状腺機能亢進症による高血圧のパターンとは合わない。

4. ○d.  腎血管性高血圧症

   正しい。若年発症の持続性高血圧に、臍周囲の血管雑音（腎動脈狭窄部の乱流）、片側（右）腎の萎縮（慢性的な虚血）、低カリウム血症（RAA系亢進による二次性アルドステロン症）がそろっており、右腎動脈狭窄による腎血管性高血圧症に合致する。年齢・性別からは線維筋性異形成が原因として最も考えやすく、高安動脈炎も鑑別に挙がる。確定には腎動脈の超音波ドプラ検査、造影CT血管撮影やMR血管撮影で狭窄を確認し、血漿レニン活性（PRA）高値・血漿アルドステロン濃度（PAC）高値を確認する。線維筋性異形成では経皮的腎動脈形成術（バルーン拡張）がよく奏効する。

5. ×e.  原発性アルドステロン症

   誤り。原発性アルドステロン症は副腎からアルドステロンが自律的に過剰分泌される疾患（腺腫や過形成）で、高血圧と低カリウム血症をきたし、若年者の二次性高血圧として頻度も高いため、本例でも鑑別の上位に挙がる。しかし、アルドステロン過剰による体液量増加でレニンは抑制され（PRA低値・PAC高値）、腎動脈狭窄を伴わないため腹部血管雑音や片側腎の萎縮は生じない。これらの所見がある本例では、腎血管性高血圧症のほうがより考えられる。