骨頭壊死の陰にステロイドあり―大腿骨頭壊死症とSLEをつなぐ線

問われていること

大腿骨頭壊死症は、大腿骨頭への血流が途絶えて骨組織が阻血性に壊死する疾患である。壊死部が荷重に耐えられなくなると骨頭が圧潰（つぶれること）し、股関節痛や歩行障害、進行すると変形性股関節症をきたす。本問では、その発症と関係の深い基礎疾患を問うている。

考え方

大腿骨頭壊死症は、原因が明らかな「症候性」と、明らかでない「特発性」に分けられる。特発性大腿骨頭壊死症は指定難病であり、その発生には副腎皮質ステロイドの全身投与とアルコール多飲が強く関連することが疫学的に示されている（両者で大半を占め、ステロイド関連が最も多い）。 したがって「関連の深い疾患」を考えるには、「高用量のステロイドを長期間使用する疾患はどれか」と読み替えればよい。選択肢のうち、ステロイドが治療の中心となり、高用量投与が行われるのは全身性エリテマトーデス（SLE）である。実際、ステロイド関連大腿骨頭壊死症の基礎疾患として最も多いのがSLEである。さらにSLEでは、疾患そのものに伴う血管炎や抗リン脂質抗体による血栓傾向も骨頭の血流障害に関与しうる。

大腿骨頭壊死症の分類

・特発性: 明らかな原因がないもの（指定難病）。ステロイド関連、アルコール関連、いずれにも該当しないものに分けられる。好発年齢は30〜50歳代で、両側性が多い。 ・症候性: 原因が明らかなもの。外傷（大腿骨頸部骨折、股関節脱臼）、減圧症（潜函病）、放射線照射、Gaucher病、鎌状赤血球症など。

ステロイド関連大腿骨頭壊死症の基礎疾患

SLEが最多で、そのほか多発性筋炎・皮膚筋炎などの膠原病、ネフローゼ症候群、腎移植などの臓器移植、血液疾患などが挙げられる。

症状

骨頭壊死が生じただけでは無症状であり、壊死部が圧潰した時点で股関節痛が出現する（「壊死の発生」と「症状の発現」には時間差がある）。進行すると跛行、可動域制限、変形性股関節症に至る。

画像診断

・MRI: 最も鋭敏で、早期診断に有用である。T1強調像で壊死域と健常域の境界に低信号の帯状像（バンド像）がみられるのが特徴的である。 ・単純X線: 早期には異常がない。進行すると骨頭軟骨下の骨折線（crescent sign）、帯状硬化像、骨頭の圧潰がみられる。 ・骨シンチグラフィ: 骨頭内の取り込み欠損（cold in hot像）。

病型・病期と治療

壊死域の位置と大きさ（病型分類）と、圧潰の有無・関節症変化（病期分類）で評価する。壊死域が小さく荷重部にかからない場合は経過観察や免荷を行う。圧潰の危険が高い若年者では大腿骨頭回転骨切り術や内反骨切り術などの関節温存手術、圧潰が進行し関節症に至った例では人工骨頭置換術や人工股関節全置換術を行う。