風邪のあとに目が動かない―Fisher症候群から読み解く「分子相同性」の病態

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  重症筋無力症

   重症筋無力症は、神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体（一部は筋特異的受容体型チロシンキナーゼ〈MuSK〉など）に対する自己抗体により、神経から筋への伝達が障害される疾患である。眼瞼下垂や複視をきたす点は似るが、症状は筋の易疲労性と日内変動（夕方に悪化）が特徴で、腱反射は保たれ、運動失調も生じない。自己免疫疾患ではあるが、感染後の分子相同性による末梢神経障害という本症例の機序とは異なり、胸腺腫などの胸腺異常との関連が深い。

2. ×b.  多発性硬化症

   多発性硬化症は、中枢神経（脳・脊髄・視神経）の髄鞘を標的とする自己免疫的な炎症性脱髄疾患で、再発と寛解を繰り返し、病変が時間的・空間的に多発するのが特徴である。中心となる自己抗原は特定されていない。急性に複視や失調を生じることはあるが、中枢神経の病変であるため腱反射はむしろ亢進し、Babinski徴候などの錐体路徴候を伴いやすい。末梢神経が障害される本症例とは病変部位・機序が異なる。

3. ×c.  進行性核上性麻痺

   進行性核上性麻痺は、異常にリン酸化されたタウ蛋白が神経細胞とグリア細胞に蓄積し、淡蒼球・視床下核・黒質、脳幹被蓋、小脳歯状核などの神経細胞が脱落する神経変性疾患である。垂直方向（特に下方視）の核上性眼球運動障害、易転倒性、体幹優位の筋強剛などを呈するが、緩徐に進行する疾患であり、感染後に急性発症することはない。腱反射も消失しない。

4. ○d.  Guillain-Barré症候群

   Guillain-Barré症候群は、Campylobacter jejuni、サイトメガロウイルス、Mycoplasma pneumoniaeなどによる先行感染の後、病原体の糖鎖と末梢神経のガングリオシドとの分子相同性によって自己抗体（抗ガングリオシド抗体）が産生され、末梢神経が障害される急性の免疫介在性ニューロパチーである。Fisher症候群はその亜型で、眼球運動を支配する神経（動眼・滑車・外転神経）に多く分布するGQ1bに対する抗体が高率に検出される。先行感染、抗ガングリオシド抗体、腱反射消失、髄液の蛋白細胞解離、単相性の経過などの特徴を共有し、同じ発症機序の疾患といえる。

5. ×e.  筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉

   筋萎縮性側索硬化症は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が進行性に脱落する神経変性疾患である。筋萎縮・筋力低下・線維束性収縮と、腱反射亢進などの上位運動ニューロン徴候が併存する。眼球運動や感覚は末期まで保たれやすく、自己免疫機序の疾患でもないため、本症例とは発症機序が異なる。