3か月たっても治らない「ギラン・バレーもどき」―伝導ブロックが示す慢性炎症性脱髄性多発根神経炎

所見の整理

・68歳女性。3か月前から両下肢の筋力低下が出現し、和式トイレからの立ち上がりや階段昇降が困難になった。近位筋（大腿四頭筋）と遠位筋（前脛骨筋）がどちらも障害されている。 ・同じ頃から足先のジンジンする異常感覚（感覚症状）を伴う。 ・筋力低下はいったん少し改善したが、その後も長く続いている。8週間を超える経過で、短期間で完結する経過（単相性）とはいえない。 ・徒手筋力テスト（MMT）は左右対称に4で、筋萎縮はない。 ・表在感覚は正常だが、下肢の振動覚が軽度低下している。振動覚は太い有髄線維が担う感覚で、太い線維が優位に障害されていることを示す。 ・四肢の腱反射が消失している。末梢神経障害（とくに脱髄）を強く示唆する所見である。 ・脳神経障害や自律神経障害はない。血糖・HbA1cは正常で糖尿病は否定的、心電図と心エコーも正常で心アミロイドーシスを示す所見もない。

運動神経伝導検査の読み方

・右正中神経：手首刺激に比べて肘・腋窩で刺激したときの複合筋活動電位（CMAP：神経を電気刺激したときに筋から記録される電位）の振幅が大きく下がり、波形も幅広く崩れている。神経の途中で伝導が部分的にとぎれていること（伝導ブロック）と、線維ごとに伝導速度がばらつくこと（時間的分散）を示す。 ・右尺骨神経：肘下・肘上刺激でCMAPの振幅が低下し、持続時間が延長して波形が平坦化している（時間的分散）。 ・下肢（腓骨神経・脛骨神経）でも、近位刺激で波形の幅が広がり、潜時が延長している。 ・このように、複数の神経で、神経の途中に不均一な伝導障害（伝導ブロック・時間的分散・伝導遅延）がみられる。後天性の脱髄性ニューロパチーに典型的な所見である。遺伝性の脱髄（Charcot-Marie-Tooth病1型など）では、全長にわたって均一に伝導速度が遅くなり、伝導ブロックや時間的分散は目立たない。この違いが鑑別の重要な手がかりになる。

診断

2か月以上続く、左右対称で近位筋と遠位筋の両方に及ぶ筋力低下、感覚障害、腱反射消失があり、伝導検査で後天性の脱髄を示す所見がそろっている。以上から、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎（CIDP）が最も考えられる。

CIDPの概要

・末梢神経の髄鞘を標的とする自己免疫性疾患で、2か月（8週）以上にわたって進行または再発する。中高年に多いが、どの年齢でも発症する。 ・典型的CIDPは、左右対称の近位筋・遠位筋の筋力低下、感覚障害、全般的な腱反射低下・消失を示す。このほか、遠位優位型、左右非対称型（多巣型）、運動優位型、感覚優位型などの亜型がある。 ・急性に発症してGBSとして治療された例の一部（2割弱とされる）は、その後も8週を超えて悪化や再燃を繰り返し、急性発症CIDPと判明する。GBSと診断した後でも、発症8週以降の悪化や3回以上の再燃があれば、CIDPを考える。

検査

・神経伝導検査：伝導速度の低下、遠位潜時の延長、F波（神経を刺激したときに脊髄で折り返して戻ってくる遅い反応）の潜時延長・出現率低下、伝導ブロック、時間的分散。これらの脱髄所見が複数の神経に、まだらに分布するのが後天性脱髄の特徴である。 ・髄液検査：蛋白細胞解離。 ・画像：MRIで馬尾・神経根・腕神経叢の腫大や造影効果、神経超音波で神経の腫大。 ・一部の患者では、ランビエ絞輪やその周辺の蛋白質（ニューロファシン155、コンタクチン1など）に対する自己抗体が見つかる。この群はステロイドや免疫グロブリン療法が効きにくい場合があり、近年の国際的なガイドラインでは自己免疫性ノドパチーとしてCIDPとは別に扱われるようになった。

治療

・第一選択は、免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）、副腎皮質ステロイド（ステロイドパルス療法を含む）、血漿浄化療法である。 ・寛解を維持するために、IVIgや皮下注射の免疫グロブリン製剤を定期的に投与することもある。近年は新生児Fc受容体（FcRn：IgGの分解を防ぐ受容体）を阻害してIgGを減らす薬剤も使われるようになっている。

多発ニューロパチーの鑑別の着眼点

・時間経過：急性で単相性（GBS）か、慢性進行性・再発寛解型（CIDP）か、何年もかけた緩徐進行（CMT、糖尿病性）か。 ・障害される線維：太い線維優位（振動覚・位置覚低下、腱反射消失；CIDPなど）か、細い線維優位（温痛覚低下、自律神経障害；アミロイド、糖尿病）か。 ・伝導検査：脱髄型か軸索型か。脱髄型なら、均一な伝導遅延（遺伝性）か、伝導ブロック・時間的分散を伴う不均一な障害（後天性）か。 ・その他：抗GM1 IgG抗体などの抗ガングリオシド抗体は主にGBS（とくに軸索型）で、IgM型抗GM1抗体は多巣性運動ニューロパチー（MMN：運動神経だけに多巣性の伝導ブロックが起こる疾患）で陽性となることが多い。通常のCIDPに特徴的な抗体ではない。