寝かせた瞬間にSpO2 74％―巨大縦隔腫瘤の小児で「まず気道」を選ぶ理由

所見の整理

・3歳男児。1週間前から夜間の咳嗽、昨夜から呼吸困難と、短期間で症状が進行している。 ・座位で呼吸数36/分（3歳児としては頻呼吸）、脈拍120/分、SpO2 96%（room air）。意識は清明。 ・両側鎖骨上窩に径2cmの腫瘤（リンパ節腫大と考えられる）。 ・胸部でstridor（気管など太い気道の狭窄で生じる高調な喘鳴）を聴取し、中枢気道の狭窄が示唆される。 ・白血球20,000/μLで、末梢血に芽球14%が出現している。貧血・血小板減少はない。 ・胸部エックス線写真で縦隔に大きな腫瘤陰影。 ・仰臥位にすると急速に呼吸困難とチアノーゼが出現しSpO2 74%まで低下、座位に戻して酸素投与するとSpO2 98%に回復した。

診断へのプロセス

末梢血の芽球出現、鎖骨上窩リンパ節腫大、巨大な縦隔腫瘤という組み合わせから、造血器腫瘍、特に前縦隔（胸腺領域）に好発するT細胞性リンパ芽球性リンパ腫あるいはT細胞性急性リンパ性白血病（T-ALL）がまず考えられる。いずれも増殖が極めて速く、数日単位で腫瘤が大きくなる。 前縦隔の腫瘤は気管・気管支や上大静脈を圧迫し、上縦隔症候群（気道圧迫）・上大静脈症候群をきたす。仰臥位では腫瘤の重みが気管にかかり、胸郭や横隔膜の位置も変わるため、気道がさらに狭くなる。本例の「仰臥位で急激にSpO2が低下し、座位で改善する」という所見は、腫瘍による気道閉塞が切迫していることを示す。小児がんの診断前後にみられる、緊急対応を要する病態（oncologic emergency）である。

設問の考え方

座位と酸素投与で一時的に持ち直しているものの、stridorがあり、腫瘍は急速に増大しつつあり、体位変換や睡眠、啼泣などをきっかけにいつ完全な気道閉塞が起きてもおかしくない状態である。生命を守るため最優先すべきは気道の確保であり、選択肢の中では気管挿管が適切である。そのうえで、組織診断の手順を検討しつつ、腫瘍を速やかに縮小させる治療（副腎皮質ステロイドや化学療法の開始など）を進める。

小児の前縦隔腫瘤

・縦隔腫瘍は部位で原因が異なる。前縦隔：胸腺腫・胸腺癌（小児ではまれ）、悪性リンパ腫（特にリンパ芽球性リンパ腫）、胚細胞腫瘍（奇形腫など）。中縦隔：悪性リンパ腫、気管支原性嚢胞など。後縦隔：神経原性腫瘍（小児では神経芽腫が重要）。 ・小児の前縦隔に急速に大きくなる腫瘤があれば、まずT細胞性リンパ芽球性リンパ腫やT-ALLを考える。リンパ芽球性リンパ腫とALLは同じ腫瘍細胞による連続した疾患であり、骨髄中の芽球割合が25%以上のものをALL、25%未満のものをリンパ芽球性リンパ腫とするのが一般的である。本例の確定診断には骨髄検査などが必要である。

上縦隔症候群・上大静脈症候群

・前縦隔の腫瘤が気管・気管支を圧迫して呼吸困難、咳嗽、stridorを起こすものを上縦隔症候群、上大静脈を圧迫して顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、頭痛などを起こすものを上大静脈症候群と呼ぶ。小児では気道が細く柔らかいため気道症状が前面に出やすい。 ・仰臥位で症状が悪化する（起座呼吸）ことが特徴で、鎮静や全身麻酔で急変しやすい。CT撮影や生検のための鎮静にも細心の注意が必要である。

初期対応の原則

・気道・呼吸の確保を最優先する。 ・腫瘍を縮小させるため、副腎皮質ステロイドや化学療法を速やかに開始する。治療前にできるだけ組織・骨髄検体の確保（局所麻酔下の表在リンパ節生検、胸水細胞診、骨髄検査など、全身麻酔を避けられる方法）を試みるが、生命が危険な場合は診断より治療を優先することがある。 ・治療開始後は腫瘍崩壊症候群（高尿酸血症、高カリウム血症、高リン血症、低カルシウム血症、急性腎障害）に備え、十分な補液と尿酸降下薬を用いる。

小児のoncologic emergency（腫瘍に関連した緊急病態）

胸部では上縦隔症候群・上大静脈症候群、胸水・心嚢液貯留と心タンポナーデ、喀血、気胸・縦隔気腫など。その他、腫瘍崩壊症候群、高白血球血症、脊髄圧迫、発熱性好中球減少症、DICなどがある。