白い網膜に浮かぶ赤い点―「眼の脳梗塞」網膜中心動脈閉塞症を見抜く

所見の整理

・72歳の男性。テレビを見ている最中に左眼が「急に」見えなくなり、その後も回復しない。発症は秒〜分単位の突発性で、片眼性である。 ・喫煙20本/日×50年（ブリンクマン指数1,000）、血圧170/96 mmHg と、動脈硬化を進める危険因子を複数もつ。 ・視力は右眼0.3（矯正1.0）で正常範囲だが、左眼は手動弁（眼前で手を振ると動きがわかる程度）で、眼鏡でも改善しない。屈折異常ではなく、網膜や視神経そのものの急性障害を示す。 ・左眼底写真：後極部（黄斑を中心とした領域）の網膜が広く白く濁って（蒼白混濁）おり、その中心の中心窩だけが赤く浮かび上がる桜実紅斑（cherry-red spot）がみられる。網膜動脈は細く、一部が白線化して血流が途絶し、血管内に塞栓物と思われる像もみられる。一方、網膜出血や硝子体の混濁は目立たない。

診断に至る考え方

高齢・喫煙・高血圧という血管閉塞の危険因子をもつ人に、片眼の突然かつ高度の無痛性視力低下が起こった場合、まず血管閉塞性の疾患（網膜動脈閉塞症、網膜静脈閉塞症、虚血性視神経症など）を考える。 眼底で出血が主体であれば静脈閉塞を、出血がなく網膜が白く濁り cherry-red spot を伴えば動脈閉塞を考える。本例は後極部全体の蒼白混濁と cherry-red spot が明瞭で、出血はみられないことから、網膜中心動脈閉塞症（central retinal artery occlusion：CRAO）と診断できる。視力が手動弁まで落ちている点も、網膜内層が広く虚血に陥る中心動脈本幹の閉塞に合致する。

cherry-red spot の成り立ち

網膜の内層（神経線維層〜内顆粒層）は網膜中心動脈から、外層（視細胞〜網膜色素上皮）は脈絡膜血管から栄養を受ける。中心動脈が詰まると内層が虚血性浮腫を起こして白く濁り、その下の脈絡膜の赤色が透けて見えなくなる。ところが中心窩は網膜内層をほとんど欠き、もともと網膜血管もない（中心窩無血管域）ため浮腫が起こらず、血流の保たれた脈絡膜の赤みがそのまま透見される。こうして白い背景の中に中心窩だけが赤く見えるのが cherry-red spot である。 CRAO は「眼の脳梗塞」ともいわれ、網膜は虚血に非常に弱いため、発症から短時間のうちに治療を始める必要がある眼科救急疾患である。

網膜中心動脈閉塞症（CRAO）の概要

・原因：頸動脈のアテローム性プラークや心臓（心房細動、弁膜症など）からの塞栓が多く、動脈硬化による血栓、巨細胞性動脈炎などの血管炎も原因となる。高齢者、高血圧、糖尿病、脂質異常症、喫煙、不整脈が危険因子である。 ・症状：片眼の突然の無痛性視力低下（指数弁〜光覚弁に及ぶことも多い）。発症前に一過性黒内障（数分で回復する片眼の視力消失）を前駆することがある。 ・所見：患眼の相対的瞳孔求心路障害（RAPD：患眼に光を当てると両眼の縮瞳が弱くなる）がみられる。眼底は後極部の網膜の乳白色混濁、cherry-red spot、動脈の狭細化、血柱の分節化、塞栓物（コレステロール塞栓など）。毛様網膜動脈（脈絡膜系から黄斑に向かう動脈）をもつ人では、その灌流域だけ混濁を免れ、中心視力が比較的保たれることがある。 ・経過：数週で網膜混濁は消退し、網膜は萎縮して視神経乳頭は蒼白化（視神経萎縮）する。視力予後は不良なことが多い。

治療と全身管理

・発症早期に、眼球マッサージ、前房穿刺、炭酸脱水酵素阻害薬（アセタゾラミド）投与などで眼圧を下げ、塞栓を末梢へ流して再灌流を図る。血管拡張薬の投与、高圧酸素療法、線溶療法が行われることもある。ただし、いずれも有効性が確立した標準治療はない。 ・CRAO は全身の塞栓症の一表現であり、脳梗塞の発症リスクが高い。頸動脈超音波、心電図・心エコー、頭部MRIなどで塞栓源と脳梗塞の有無を評価する。高齢者では巨細胞性動脈炎を見逃さないよう、赤沈・CRPの確認も重要である。

片眼の急激な視力低下の鑑別

・網膜動脈閉塞症：出血なし、網膜の白濁、cherry-red spot ・網膜静脈閉塞症：火炎状出血、静脈の拡張・蛇行、軟性白斑 ・硝子体出血：眼底透見不良 ・網膜剝離：飛蚊症・光視症が先行、視野欠損が進行 ・虚血性視神経症：視神経乳頭の蒼白浮腫 ・急性緑内障発作：眼痛・頭痛・悪心、角膜浮腫、散瞳、高眼圧

cherry-red spot がみられる他の疾患

Tay-Sachs病、Niemann-Pick病などのスフィンゴリピドーシスでは、網膜神経節細胞に脂質が蓄積して黄斑周囲が白く見え、神経節細胞のない中心窩が赤く見えるため、同様の所見を呈する。