体重差では決まらない―双胎間輸血症候群は「膜性」と「羊水」で診断する

症例の整理

38歳の初妊婦で、体外受精-胚移植により双胎妊娠となった。妊娠9週で一絨毛膜二羊膜（MD）双胎と診断され、妊娠18週以降に両児の推定胎児体重に差が出てきたため、双胎間輸血症候群（TTTS：twin-twin transfusion syndrome）を疑われて妊娠24週で紹介された。来院時の超音波検査では、推定胎児体重差約20％、最大羊水深度（MVP：羊水腔の最も深い垂直距離）が大きい児8cm・小さい児2cm、子宮頸管長25mmであった。

双胎間輸血症候群とは

一絨毛膜双胎では2人の胎児が1つの胎盤を共有しており、胎盤表面や内部に両児の血管をつなぐ吻合が存在する。このうち動脈から静脈へ一方向に流れる吻合（動脈-静脈吻合）を介した血流が偏ると、一方の児（供血児）から他方の児（受血児）へ血液が移動し続ける。 ・供血児：循環血液量が減り、腎血流が落ちて尿量が減少 → 羊水過少、膀胱が小さく見えにくい、発育不全 ・受血児：循環血液量が過剰となり、尿量が増加 → 羊水過多、膀胱の拡大、進行すると心不全・胎児水腫

診断に必要な情報

わが国で用いられる診断基準は、次の2点を満たすことである。 1. 一絨毛膜双胎であること（胎盤を共有し、血管吻合が存在する前提） 2. 同一妊娠中に、一児の羊水過多（最大羊水深度8cm以上）と他児の羊水過少（最大羊水深度2cm以下）が同時に存在すること（twin oligo-polyhydramnios sequence） 本例では②一絨毛膜二羊膜双胎であること、④最大羊水深度が大きい児8cm・小さい児2cmで基準をちょうど満たすことの2つが診断に必要な情報である。 一方、両児の体重差は本症でしばしばみられ、受診のきっかけにもなるが、診断基準そのものには含まれていない。体重差は、一絨毛膜双胎で胎盤の取り分が不均等なために一児が発育不全となる「一児発育不全（selective FGR）」でも生じるため、羊水量の不均衡を確認して両者を区別する必要がある。

双胎の膜性と特徴

・二絨毛膜二羊膜（DD）双胎：胎盤が2つ（癒合して1つに見えることもある）。二卵性はすべてこの型で、一卵性の一部もこの型になる。両児間の血管吻合はほぼなく、TTTSは原則として起こらない。超音波では隔膜の付着部がλ（ラムダ）サインを示す。 ・一絨毛膜二羊膜（MD）双胎：一卵性。胎盤を共有し血管吻合がある。TTTS、一児発育不全、双胎貧血多血症候群（TAPS）などのリスクがある。隔膜付着部はTサインを示す。 ・一絨毛膜一羊膜（MM）双胎：一卵性。上記に加え臍帯相互巻絡のリスクがある。

TTTSの重症度分類（Quintero分類）

Ⅰ：羊水過多・過少があるが、供血児の膀胱は確認できる Ⅱ：供血児の膀胱が確認できない Ⅲ：臍帯動脈・静脈管・臍帯静脈などの血流異常がある Ⅳ：いずれかの児に胎児水腫がある Ⅴ：一児または両児の胎内死亡

治療

妊娠16〜26週ごろのTTTSに対しては、胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術（FLP）が標準治療であり、吻合血管を凝固して血流の移動を断つ。羊水除去は対症療法として行われる。

関連疾患

・一児発育不全（selective FGR）：胎盤の取り分の不均等による一児の発育不全。羊水過多・過少の組み合わせを満たさない。 ・双胎貧血多血症候群（TAPS）：細い吻合を介した緩徐な血液移動で、羊水量差はなく、一児が貧血、他児が多血となる。中大脳動脈最高血流速度（MCA-PSV）の差で評価する。 ・一児死亡：一絨毛膜双胎で一児が死亡すると、生存児から死亡児側への急激な血液移動により、生存児に脳障害や死亡が起こりうる。