口内炎と汎血球減少が告げるメトトレキサート中毒―解毒の鍵は「活性型」葉酸
第116回医師国家試験 D問題 第50問
国試問題にチャレンジ
77歳の女性。食欲不振,嘔吐,下痢を主訴に来院した。20年前から関節リウマチで治療中であった。2週間前から食欲不振と倦怠感を自覚し,1週間前から口腔粘膜にびらんが出現した。3日前までメトトレキサートを継続していたが,その後嘔吐・下痢が出現したため救急外来を受診した。意識は清明。身長145cm,体重40kg。体温37.4℃。脈拍108/分,整。血圧120/70mmHg。呼吸数20/分。SpO2 99%(room air)。口腔粘膜にびらんを認める。表在リンパ節腫大を認めない。心音と呼吸音に異常を認めない。両手関節に軽度の腫脹と変形を認める。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球297万,Hb 10.0g/dL,Ht 32%,網赤血球0.1%,白血球1,800(好中球52%,好酸球12%,単球1%,リンパ球35%),血小板8.0万,フィブリノゲン460mg/dL(基準186~355),PT-INR 1.0(基準0.9~1.1),活性化トロンボプラスチン時間〈APTT〉 27.3秒(基準対照32.2),Dダイマー6.4 μg/mL(基準1.0以下)。血液生化学所見:総蛋白6.3g/dL,アルブミン3.0g/dL,AST 25U/L,ALT 82U/L,LD 280U/L(基準120~245),尿素窒素33mg/dL,クレアチニン1.2mg/dL。CRP 16mg/dL。胸部エックス線写真に異常を認めない。メトトレキサートを中止し,血液培養の検体採取後にカルバペネム系抗菌薬の投与を開始した。 次に投与する薬剤として適切なのはどれか。
- a.ST合剤
- b.抗真菌薬
- c.活性型葉酸
- d.ビタミンB12
- e.副腎皮質ステロイド
対話形式の解説
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ドクターまとめ
メトトレキサート内服中に口内炎、嘔吐・下痢などの消化器症状、大球性貧血を伴う汎血球減少が出現した場合は、DHFR阻害による葉酸代謝障害、すなわちメトトレキサート中毒を考えます。腎機能低下、高齢・低体重、低アルブミン血症、脱水、誤った連日内服、ST合剤などの併用薬は血中濃度を上昇させる危険因子です。対応は薬剤中止と、感染合併時の血液培養後の広域抗菌薬に加え、DHFRを経ずに利用できる活性型葉酸(ホリナート)による解毒が中心で、輸液による排泄促進やG-CSF・輸血による支持療法を組み合わせます。通常の葉酸は副作用予防に、活性型葉酸は中毒の解毒に用いるという使い分けを理解しておくことは、関節リウマチ診療で広く使われるこの薬を安全に扱ううえで欠かせません。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・77歳女性、身長145cm・体重40kgと小柄な高齢者。20年来の関節リウマチ(RA)に対しメトトレキサート(MTX)を内服していた。 ・2週間前から食欲不振・倦怠感、1週間前から口腔粘膜びらん、その後嘔吐・下痢。口内炎と消化管粘膜障害は、細胞分裂の盛んな粘膜上皮がMTXで障害されたことを示唆する典型的な症状である。 ・血算:Hb 10.0 g/dL、RBC 297万、Ht 32%から平均赤血球容積(MCV)=Ht÷RBC×10=32÷297×1000≒108 fLと大球性貧血。網赤血球0.1%と低く、骨髄での赤血球産生が低下している。白血球1,800(好中球52%より好中球数は約940/μLと1,000未満)、血小板8.0万と、三系統すべてが減少した汎血球減少である。 ・CRP 16 mg/dL、体温37.4℃、脈拍108/分。関節所見は軽度の腫脹・変形のみでRAの活動性の急激な悪化は考えにくく、好中球減少を背景とした感染症の合併が疑われる。 ・尿素窒素33 mg/dL、クレアチニン1.2 mg/dL。小柄な高齢女性では腎機能(推算糸球体濾過量)はかなり低下していると考えられ、嘔吐・下痢による脱水も加わっている。アルブミン3.0 g/dLと低い。ALT 82 U/Lと軽度の肝障害もある。 ・フィブリノゲン高値、PT-INR正常、APTT短縮気味で、Dダイマーの上昇は炎症に伴うものと考えられ、播種性血管内凝固(DIC)を示す所見ではない。
病態の推定
MTXは葉酸の代謝に必要なジヒドロ葉酸還元酵素(DHFR)を阻害し、DNA合成を抑える薬である。RAでは週1回の少量投与だが、腎機能低下(MTXは主に腎から排泄される)、低アルブミン血症、脱水、高齢・低体重、葉酸の補充不足などがあると血中濃度が高く・長く保たれ、重篤な副作用が出る。本例は、口内炎・消化器症状・大球性貧血を伴う汎血球減少・肝障害というMTX中毒の典型像を示しており、骨髄抑制による好中球減少に感染症を合併した状態と考えられる。
設問の考え方
MTXの中止と、血液培養採取後の広域抗菌薬(カルバペネム系)開始という初期対応はすでに行われている。次に必要なのはMTX中毒そのものに対する解毒、すなわちDHFRを介さずに細胞へ還元型葉酸を供給できる活性型葉酸(ホリナート、ロイコボリン)の投与である。あわせて輸液による脱水補正と尿量確保(MTXの排泄促進)、必要に応じてG-CSF(顆粒球コロニー刺激因子)や輸血による支持療法を行う。
選択肢考察
- ×a. ST合剤
ST合剤(スルファメトキサゾール・トリメトプリム)はニューモシスチス肺炎の治療・予防などに用いられる。本例には呼吸器症状も胸部エックス線異常もなく適応がない。さらに、トリメトプリムはMTXと同じくDHFRを阻害し、スルファメトキサゾールはMTXのたんぱく結合を競合的に外し腎排泄も低下させるため、MTXの毒性(骨髄抑制など)を増強する。MTX中毒の患者に投与するのはむしろ有害である。
- ×b. 抗真菌薬
好中球減少患者の発熱では、まず細菌感染を想定して広域抗菌薬を開始するのが原則であり、本例はその対応がとられている。抗真菌薬の経験的投与は、抗菌薬を数日(おおむね4〜7日)投与しても発熱が続く場合などに検討するもので、現時点で真菌感染を疑わせる所見もない。また、汎血球減少の原因であるMTX中毒には効果がない。
- ○c. 活性型葉酸
活性型葉酸(ホリナートカルシウム、ロイコボリン)は、すでに還元された形の葉酸であり、MTXに阻害されているDHFRを経由せずにテトラヒドロ葉酸として核酸合成に利用される。これにより、MTXで障害された骨髄や粘膜細胞のDNA合成を回復させることができる(ロイコボリン救援療法)。本例の汎血球減少、口内炎、消化器症状、肝障害はMTX中毒によるものであり、MTX中止・抗菌薬開始に続いて行うべき特異的な解毒治療である。
- ×d. ビタミンB12
ビタミンB12欠乏も巨赤芽球性の大球性貧血や汎血球減少をきたすが、本例の大球性貧血はMTXによる葉酸代謝の阻害が原因であり、ビタミンB12を補っても改善しない。ビタミンB12欠乏を疑わせる胃切除歴や萎縮性胃炎、神経症状(亜急性連合性脊髄変性症など)の記載もない。
- ×e. 副腎皮質ステロイド
副腎皮質ステロイドはMTXによる間質性肺炎などには用いられることがあるが、本例の骨髄抑制や粘膜障害の原因(葉酸代謝の阻害)を改善する作用はない。それどころか、好中球減少と感染症が疑われる状況で免疫をさらに抑え、感染を悪化させる危険がある。現時点で投与すべき薬剤ではない。
MTXの作用機序と葉酸
葉酸は体内でジヒドロ葉酸を経てテトラヒドロ葉酸(活性型)に還元され、プリン塩基やチミジル酸の合成に使われる。MTXはこの還元を担うDHFRを強く阻害し、DNA合成を止める。分裂の盛んな細胞(骨髄、口腔・消化管粘膜、毛根など)ほど影響を受けやすい。
葉酸製剤の使い分け
・葉酸(通常の葉酸製剤):RAでのMTX投与時に、副作用(口内炎、消化器症状、肝障害など)の予防として、最終のMTX内服から24〜48時間後に週1回程度併用する。ただしDHFRによる還元が必要なため、MTXが高濃度に残っている中毒時には効果が乏しい。 ・活性型葉酸(ホリナート、ロイコボリン):DHFRを経ずに利用できるため、MTX中毒の解毒や、がん化学療法でのMTX大量療法後の救援(ロイコボリン救援療法)に用いる。
RAにおけるMTXの主な副作用
・骨髄抑制(汎血球減少):重篤で致死的になりうる。腎機能障害、高齢、低アルブミン血症、脱水、葉酸非併用、誤って連日内服したことなどが危険因子。 ・口内炎、消化器症状、肝障害:葉酸欠乏に関連し、葉酸併用で軽減できる。 ・間質性肺炎:用量に依存しないアレルギー機序とされ、発熱・乾性咳嗽・呼吸困難で発症する。ステロイドで治療する。 ・感染症(ニューモシスチス肺炎、結核の再燃、B型肝炎の再活性化など)。 ・MTX関連リンパ増殖性疾患:MTX中止で自然退縮することがある。
MTX中毒への対応
MTXの中止、活性型葉酸の投与、十分な輸液による尿量確保(腎排泄の促進)、好中球減少にはG-CSF、高度の貧血・血小板減少には輸血、感染症の合併には広域抗菌薬で対応する。MTXの排泄を遅らせる薬(ST合剤、NSAIDs、プロトンポンプ阻害薬の一部など)の併用にも注意する。
発熱性好中球減少症
好中球数が500/μL未満、または1,000/μL未満で48時間以内に500/μL未満に低下すると予測される状態で、腋窩温37.5℃以上(口腔温38.0℃以上)の発熱を伴うもの。緑膿菌を含むグラム陰性桿菌をカバーする広域抗菌薬を速やかに開始する。
POINT
・MTX内服中の口内炎、消化器症状、大球性貧血を伴う汎血球減少は、MTXによる骨髄抑制・粘膜障害(葉酸代謝阻害)を考える。 ・危険因子は腎機能低下、高齢、低体重、低アルブミン血症、脱水、葉酸非併用、誤った連日内服。 ・対応はMTX中止+活性型葉酸(ホリナート、ロイコボリン)投与+輸液。感染合併には血液培養後に広域抗菌薬。 ・通常の葉酸は予防用。中毒時はDHFRを経ずに利用できる活性型葉酸を使う。 ・ST合剤(トリメトプリム)はDHFR阻害作用をもち、MTXの毒性を増強する。
